ראומטי

כוריאה Rheumatic (כוריאה Sydenham, כוריאה, או "ריקוד של ויטוס הקדוש") - הפרעת הנוירולוגיות החשובה ביותר באה לידי ביטוי על ידי תנועות לא רצוניות עויתי חדה ובלתי נשלטות, חולשת שרירי הפרעה רגשית. Chorea יכול להתפתח כסימפטום יחיד ("טהור" chorea) או בשילוב עם ביטויים אחרים של קדחת שגרונית. 

[1], [2], [3], [4], [5],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Churea ראומטי נמצא בעיקר בילדים, אחרי 20 שנה זה נדיר. ככלל, הוא מתפתח אצל בנות וכמעט אף פעם לא אצל בנים בתקופה שלאחר גיל ההתבגרות. שכיחות של chorea בחולים עם RL משתנה בין 5 ל 36%.

[6], [7], [8],

תסמינים קדחת שגרונית

הסינדרום של סיידנהאם מאופיין בחוסר רגשיות, בתנועות לא מתואמות ובחולשת שרירים.

1. ליקוי רגשי. ההתחלה של התהליך יכולה להיות קשה לקבוע, בדרך כלל ילד הופך גחמני, עצבני, עצבני, לא רוצה ללמוד. הפרעות מוגזמות, הפרעות שינה וזיכרון הן גם אפשריות. שינויים רגשיים בהם מתבטאים בהתפרצויות של התנהגות חסרת סיבה, כולל בכי והתרגשות. במקרים נדירים, הפרעות נפשיות יכולות להיות חמורות ויכולות להתבטא בפסיכוזה חולפת.
2. הפרת תיאום בין תנועות לבין היפרקינזיס יכולה להתבטא כ"גמלוניות", נטייה ל"טיפה" של חפצים, שמאוחר יותר הופכת לתנועות מעוותות, חסרות מטרה ולא מתואמות. כל קבוצות השרירים יכולות להיות מושפעות, אבל התנועות האקסצנטריות של הזרועות, הרגליים והפנים בולטות ביותר. תנועה של שרירי הפנים יכולה לכלול העוויה, חיוך, זועף. הם מציינים את הדיבור הפתאומי ואת הפרת המכתב. למרות תנועות horeiform הם בדרך כלל דו צדדי, הם יכולים להיות חד צדדית (hemichorea). תנועות Choreiform עם מתח נפשי פיזי, נעלמים בשנת השינה, ירידה במהלך מנוחה ו הרגעה וניתן לדכא על ידי כוח רצון לזמן קצר (מספר תנועות).
3. לחץ דם שרירי (בשילוב עם hyperkinesis).
4. הפרעות במערכת העצבים האוטונומית.

Rheumatic chorea כאחד הקריטריונים של קדחת שגרונית יש מספר מאפיינים:

• תקופה ממושכת יותר לאחר זיהום סטרפטוקוקלי, 1-7 חודשים, וכתוצאה מכך פוליארתריטיס ו chorea של Sydenham כמעט לא נמצא יחד;
• titres של נוגדנים סטרפטוקוקליים, סימני מעבדה של דלקת, שככה על ידי הזמן של התרחשות של תנועות horeiform.
• בשליש מהמקרים נצפו שוב ושוב תופעות של כוריאוגרפיה.

Qorea קטן צריך להיות מובחן ממחלות רבות, כמו chorea שאינם ראומטי יכול להתפתח בשל קולגן שונים, אנדוקרינית, מטבולית, ניאופלסטיים, מחלות זיהומיות וזיהום.

1. קולגן מחלות (SLE, neiular periarteritis). CNS הוא מעורב לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי עם SLE, ופחות מ 2% מהחולים המניפסט המחלה עם chorea. אבחון דיפרנציאלי בין SLE ו- RL מסובך על ידי נוכחות של חום, דלקת פרקים, קרדיטיס ונגעים בעור בשתי המחלות.
2. כוריאה משפחה: מחלת הנטינגטון (דפוס דומיננטי אוטוזומלית של ירושה, לעתים קרובות סובלים גברים בגילאי 30-50 שנים, hyperkinesis מופיעים הרבה לפני הפרעות נפשיות, דמנציה מתקדמת), כוריאה משפחתית שפירים (הבכורה בעשור החיים הראשונה, hyperkinesia מתבטא יותר בשרירי הראש פלג גוף עליון).
3. והתרופות רעילות: גלולות למניעת הריון, הורמוני בלוטת התריס, תרופות נוירולפטיות, תרופות ליתיום, פניטואין (diphenylhydantoin), דיגוקסין, אלטרול, metoclopramide.
4. ניוון Hepatolenticular (מחלת וילסון): שילוב dysarthria, krupnorazmashistogo רעד ירידה הדרגתית של אינטליגנציה שחמת (להפחית ceruloplasmin בסרום, גדל הפרשת נחושת בשתן, טבעת-Couser Fleyshnera).
5. הפרעות אנדוקרינולוגיות (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) והפרעות של חילוף חומרים מינרליים (hyponatremia, hypocalcemia).
6. מחלת ליים.
7. Chorea בהריון: זה קורה לעיתים קרובות במהלך ההריון הראשון אני או בשליש השני. בערך 1/3 מקרים, chorea של נשים בהריון הוא הישנות של קדחת שגרונית בילדות. Hyperkinesis אצל נשים הרות הוא בולט יותר, השינויים בנפש הם בולטים יותר, הזרימה היא בדרך כלל שפיר.
8. טיקים מוטוריים פשוטים בילדים עם תסמונת טורט (שילוב של היפרקינזיס ווקאליזציה אלימה, coprolalia).

הפרעות נוירופסיכיאטריות בחולים עם זיהום סטרפטוקוקלי (PANDAS) מתוארות גם בהעדר פיתוח RL, שהוא הרלוונטי ביותר באבחנה דיפרנציאלית עם chorea ראומטי.

קריטריונים ביצועי PANDAS (פדיאטרי אוטואימוניות הפרעות נוירופסיכיאטריות המשויכות לזיהומים סטרפטוקוקליים)

• נוכחות של הפרעות אובססיביות-כפייתיות (מחשבות אובססיביות ותנועות אובססיביות) ו / או מצבי טקטיקה.
• גיל הילד: הבכורה של המחלה נופלת על המרווח מ 3 שנים עד גיל ההתבגרות.
• מסלול פרוקסימלי של המחלה, אשר יכול להתבטא כתסמינים נפרדים או פרקים של הידרדרות דרמטית. הסימפטומים בדרך כלל נסוגים באופן משמעותי בין התקפים ובמקרים מסוימים נפתרים לחלוטין בין החמרות.
• קשר כרונולוגי מוכח עם BGSA: הפרשת הפרשות במריחה מהגרון ו / או עלייה באבחנה בטיטרים נוגדן (אנטי-סטרפטופיסין-O ו- DNA-DNA)
• איגוד עם שינויים נוירולוגיים: hypermotorics, choreiform hyperkinesis.

יַחַס קדחת שגרונית

הטיפול של chorea מתבצע תלוי אם הוא מבודד או בשילוב עם ביטויים אחרים של קדחת שגרונית (cardometitis rheumatic או פולארתריטיס).

עם chorea מבודדים, נוגדת פרכוסים משמשים כאמצעי הבחירה [phenobarbital במינון של 0.015-0.03 גרם כל 6-8 שעות לפני סיום היפרקינזיס עם נסיגה הדרגתית בתוך 2-3 שבועות. או carbamazepine (fimplexin) במינון של 0.4 גרם ליום].

תרופות בנזודיאזפינים עשויות גם להיות השפעה מועילה בטיפול קדחת שגרונית.

תַחֲזִית

השורש הראומטי עם RL משתנה במידה ניכרת, הקורס שלה משתנה בין שבוע אחד למספר שנים, בממוצע ההתקפה של chorea לוקח בערך 15 שבועות. לאחר תום התקף קדחת השיגרון, לחץ הדם של השרירים והיפרקינזיה עלול להיעלם לחלוטין, אם כי תנועות קטנות לא רצוניות, בלתי מורגשות בבדיקה, יכולות להימשך מספר שנים.

[9], [10], [11], [12],