חולשת שרירים

חולשת שרירים - חוסר התכווצות מספקת של השרירים.

[1], [2], [3], [4],

גורם ל חולשת שרירים

התנאים הפתולוגיים, המתבטאים בכאב שרירים או בחולשת שרירים, יכולים להיות תוצאה של מגוון רחב של מחלות נוירומוסקולריות שונות. הגורם לחולשת שרירים יכול להיות נזק ישיר לרקמת השריר, או למערכת העצבים או לסינפסה neuromuscular, ולכן הנושא של אבחנה דיפרנציאלית בחולים כאלה הוא חריף במיוחד.

מחלות ראשוניות-שריריות

[5], [6],

עמילואידוזיס

התפרצות המחלה יכולה להיות 30-50 שנים, הקורס הוא כרוני, פרוגרסיבי. הוא מאופיין על ידי אובדן של שריר מפוספס וחלק (ואולי שיתוק של שרירי העין, macroglossia, amyotrophy, בהעדר ברפלקסים, אימפוטנציה), כלי דם, עור, ריריות, עצבים היקפיים, את האטימות של הגוף הזגוגי. מקרוסקופיים, השריר נראה חיוור וקשה. בעת קביעת הפעילות של CKD, אין הפרעות. במחקר המורפולוגי של שרירי השלד, נמצאות פיקדונות עמילואידים מפוזרים או מוקדים בארומה של סיבי השריר.

[7], [8], [9]

מיוסיטיס

מינוסיטיס גרנוולומטית יכולה להיות עם סרקואידוזיס, מחלת קרוהן, זיהומים ויראליים וטפיליים. להפריד בין צורה חריפה לכרוני. במספר מקרים, יצרו גושים מוחשיים בשרירי הגפיים העליונות והתחתונים. חולשה בולטת קלינית מובהקת הוא ציין 0.5% מהמקרים. המחלה מתקדמת לאט: השינויים בשרירים של החלקים הפרוקסימליים של הגפיים (אמיוטרופיה, לפעמים פסאודו-אפרטרופיה) מוזכרים לעתים קרובות יותר; המאופיינת על ידי התבוסה של שרירי הגב הארוך (התפתחות של hyperlordosis), עצבים היקפיים. מקרים של תסמונת עור הדומה dermatomyositis מתוארים. בניתוח הכללי של שתן, hypercalciuria. הפעילות של CK יכולה להיות נורמלית. במחקר המורפולוגי של דגימת הביופסיה של שרירי השלד, יש עדויות לגראנולומות הסרקואדיות של התא.

Dermatomyositis; פולימיוסיטיס; דרמטומיוזיטיס לנוער; מיוסיטיס הקשורה ל- CDST (סימפטומים חופפים), עם גידולים ממאירים, עם "תכלילים".

זיהום מיוסיטיס; זיהומים חיידקיים (pyomyositis, שָׁרֶרֶת שחוף), זיהומים protozoal (טוקסופלסמוזיס, sarcosporidiosis), זיהומים helminth (שערנת, cysticercosis, מחלת hydatid), שָׁרֶרֶת ויראלי (שפעת A או B, parainfluenza, אדנו, ציטומגלווירוס, זוסטר אבעבועות רוח, חצבת, וירוס אפשטיין-בר, Coxsackie, HIV) - עשוי להגדיל את הפעילות של CK.

מיוסיטיס ויראלי מתרחשת עם מגוון רחב של סימפטומים; קצר טווח קצר כדי לפזר myalgias מפוזר (עם שמנמנות, כאבים במישוש). אולי את התפתחות rhabdomyolysis. התבוסה של השרירים עם זיהום echovirus יכול להידמות dermatomyositis טיפוסי.

מחלות מדבקות

• Toxoplasmosis - חום, לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly אפשרי. חולשת שרירים יכול לחקות פולימיוסיטיס, eosinophilia בבדיקת דם כללית היא לא סימפטום קבוע.
• טריצינוזיס. חולשת השרירים מגיעה לשיא בשבוע 3. מיאלגיה וחולשת שרירים יכולים להיות מפוזרים או מקומיים, לסמן כאב כאשר המישוש של השרירים. נצפה לפעמים: בצקת periorbital; נזק לשרירים של החלקים הפרוקסימליים של הגב והגב, הסרעפת, הוושט, השרירים הפנימיים והשרירים החיצוניים של העין (ptosis). לעתים קרובות - ביטויים עורפיים, דומים לאלה עם dermatomyositis. בניתוח הכללי של דם - אאוזינופיליה (עד 60%).
• Cysticercosis. לעתים קרובות יותר, נזק בשריר הוא אסימפטומטי, אך ייתכן שיש pseudohypertrophies וחולשת שרירים. ככלל, את השרירים של אגן האגן אינם כלולים בתהליך. כאשר המישוש של השרירים מסומן כאב משמעותי, דחיסה תת עורית. מאפיינים: חום, נזק למערכת העצבים המרכזית, בניתוח הכללי של דם - אאוזינופיליה.
• Echinococcosis. הלוקליזציה השכיחה ביותר: שרירי החגורה, אגני האגן והחגורה. בדרך כלל אזור אחד מושפע (חותם דמוי גידולים הקשורים ברקמות שמסביב, כאב מתון במהלך התנועה). קיים סיכון של קרע של הצינור echinococcal.

סמים ו myopathies רעילים

שעה בשל glucocorticosteroids, penicillamine, delagila, plakveiila, קולכיצין, סטטינים, טיפול ממושך עם מינונים גבוהים של הורמון בלוטת התריס, וכו ':. אלכוהול, סמים (קוקאין) שכרות. חומרת הביטויים הקליניים תלויה בחומרת הנזק הרעיל (מהמיאלגיה המינימלית וחולשה להתפתחות רבדומיוזה). סמן את הפעילות הרגילה או הגוברת של CK.

מיופתיה אלכוהוליסטית יכולה להיות חריפה (ממילאגיה ועד רבדומיוליזה) וכרוני (חולשה בשריר הפרוקסימלי, אנמיטרופיה מסוג 2). הפעילות של CK היא בתוך גבולות רגילים.

מיופתיה של גלוקוקורטיקואיד - הנגע העיקרי של שרירי הכתף וחגורת האגן, עשויה להיות מיאלגיה.

פניצילאמין, פלאקוניל, דליגיל. כאשר הם משמשים, את התפתחות חולשת שריר הפרוקסימלי מתואר.

סטטינים. כאשר הם משמשים, ההתפתחות של rhabdomololysis חמור מתואר.

[10], [11]

מטאבוליות מטבולית

הפרעה בחילוף החומרים של גליקוגן בשרירים, שומנים. בשאר המטופלים שום דבר לא מפריע. הביטוי הקליני העיקרי הוא ירידה בסבולת ההתעמלות: עייפות וחולשת שרירים בגפיים הפרוקסימליות מתוארות מספר דקות לאחר תחילת הפעילות הגופנית האינטנסיבית, התכווצות מיוגנית כואבת, עוויתות. במחקרים מעבדה: יכול להיות myoglobinuria, פעילות CKK רגיל, על מתח תרגיל - לא יכולה להיות עלייה.

מיופתים מיטוכונדריאליים

תסמונת קירנס-Sayre, LHON-תסמונת (לבר), תסמונות MERRF, Melas, NARP, MMC. התמונה הקלינית היא מגוונת. במחקר המעבדה, ניתן להגדיל את הפעילות של CK. שרירי תילומית הביופסיה - "מרופט" סיב שרירים אדומים, מספר גדול של מיטוכונדריה ב במיופיברילים, ההחלפה של רקמת שריר או חיבור שומני, דליל וקיצור של סיבי השריר, במחקר אימונוהיסטוכימיים - עלייה של אנזימים חמצוני.

• תסמונת LHON. יותר מ -70% מהמקרים הם גברים. הבכורה שלו אפשרית ב-8-60 שנים, לעתים קרובות יותר - בעשור השלישי של החיים. הזרימה היא לעתים קרובות חריפה - ניוון של עצב הראייה.
• MELAS-syndrome: סוג של זרימה של מיופתיה: אנצפלומיופתיה, חומצה לקטית, התקפים דמויי שבץ, ואולי - חוסר הורמון גדילה וסוכרת.
• MERRF-תסמונת: אפילפסיה myoclonic, אטקסיה cerebellar, חולשת שרירים, לפחות - חירשות חושית, נוירופתיה היקפית, ניוון אופטי, חֲצִי או גפיים ספסטית, דמנציה.
• תסמונת NARP. הבכורה אפשרית מינקות עד לעשור השני של החיים: עיכוב התפתחותי, חולשת שרירים, אטקסיה, ניוון פיגמנטרי של הרשתית.
• MMC- תסמונת: אינפנטיליות, קרדיומיופתיה, פיגור שכלי, עוויתות טוניק-קלוניות כלליות: גלומרולוסקלרוזיס.
• תסמונת Kearns-Seira: תסמונת cerebellar, המצור על מערכת הולכה של הלב, ניוון פיגמנטרי של הרשתית.

הפרת חילופי אלקטרוליטים

ירידה בריכוז בדם של יונים של אשלגן, סידן, מגנזיום, נתרן, זרחן. מאופיין על ידי חולשה, חולשת שרירים, מיאלגיה, hyperesthesia, הפרת רגישות עמוקה, קסם, תסמונת עווית, וכו '

ניוון שרירי לא מתקדם

מיופתיה Nemaline, מחלה של מיופתיה miotubulyarnaya המוט המרכזית היא שפירים, שהם נמצאים זקנות 40-50 שנים, מתאפיין מפוזר חולשת שרירים בלתי מבוטאת או הפרוקסימלי, עשוי להיות שינויים דיספלסטיים בשלד. לפעמים, תקופת ההתבגרות מסומנת על ידי רגרסיה של הסימפטומים, ניתן לערב את השרירים oculomotor בתהליך הפתולוגי, ptosis דו-צדדי מתון, ייתכן שיש עיוותים בעצמות. חולים בדרך כלל נשארים מסוגלים לעבוד. בקביעת הפעילות של CKC נרשמה עלייה קלה במדד.

ניוון שרירים מתקדם

כולל בעת amyotrophy ארן-דושן מיופתיה Becker Landuzi-Dejerine, אטרופיה של Rottaufa-מורטן Beyer ארב ו קליני אחרות של "מלמטה למעלה" סוג של נגע (בראשית - השרירים של הגפיים התחתונים, ואז - העליון). תזונה שרירי הירכיים ורצפת האגן, ואז - חגורת הכתף; "פריגואד סקפולה"; שרירי שוק psevdogipertrofiya, "הליכת ברווז", גדלו לורדוסה המותני.

בתחילת המחלה, עלייה בפעילות של CKF צוין, במקרים מרחיקי לכת את הערך הרגיל. תמונה מורפולוגית: ניוון בולט והיפטרופיה של סיבי שריר, עם הופעת המחלה עלולה להיות נמק ותגובה דלקתית.

מיופתים אנדוקריניים

יכול להיות עם מחלת אדיסון, hypercorticosis, thyrotoxicosis, בלוטת התריס (לרוב), אקרומגליה, hyperparathyroidism. במחקר במעבדה סימן רגיל או גדל (למשל, ב hypothyrosis) פעילות KFK.

• אקרומגליה: חולשת שרירים; עייפות מהירה; pseudohypertrophy ומאוחר יותר - בזבוז שרירים; לעתים קרובות - כאבים כואבים.
• מחלת אדיסון: חולשת שרירים כללית; עוויתות: עייפות מהירה תקופת התאוששות ארוכה לאחר מאמץ פיזי; hyponatremia; טטרפרזיס היפרקלמי רופף; היפרפיגמנטציה של העור.
• Hypercorticism: התבוסה של שרירי האגן והכתף; התפתחות הדרגתית של חולשת השריר.
• Hyperparathyroidism: חולשת שרירים בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים, עוויתות.
• היפותירואידיזם: ב -40% מהחולים, חולשת שרירים בגפיים פרוקסימליות, עייפות קלה, מיאלגיה ולעתים דיסארתריה.
• תירוטוקסיקוזיס: חולשת שרירים והיפטרופיה; עוויתות; מיאלגיה; מיאופתיה תירוטוקסית חריפה - עלייה מהירה בחולשה, הפרעות oculomotor, חולשה של השרירים masticatory, שרירי הלוע, הלשון.

[12], [13], [14], [15], [16]

מחלות נוירוגניות

אטרופיה של סוג שריר העצם (מחלת Charcot-Marie-Toot)

תחילת המחלה - בילדות או בגיל התבגרות (נגע סימטרי תמיד הוא לא ציין): amyotrophy של הגפיים התחתונים דיסטלי (קבוצת peroneal), היווצרות של קשת גבוהה, ומעורבות מאוחר יותר בתהליך של חלקים מרוחקים שרירות בגפיים העליונים, הפרעות חושיות מהסוג "כפפות" ו " גרביים ", פסיקולציות אפשריות, והרפלקסים יורדים או נעלמים.

[17], [18]

טרשת לרוחב האמיטרופית

חולים להפגין ניוון אסימטרי וחולשה של שרירים דיסטלי של הידיים, ולאחר מכן - את שרירי הכתף המחוך האגן, fasciculations, היפרטוניה, hyperreflexia, רפלקסים פתולוגיים, הפרעות bulbar (הפרעת דיבור, בליעה, בעיות נשימה). בקביעת הפעילות של CKK, יש לציין עלייה במדד.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

פוליאורופוראתיות

• דלקת כרונית דומיננטינצית פולינורופתיה התפתחות תת-קרקעית, חולשת שריר לב בחלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים, לעיתים קרובות הפרעות חושיות, האמיוטרופיות, היפופלקסיה;
• polyneuropathy החריפה demyelinating הדלקתית (תסמונת גיאן-בארה) פיתוח חריף של חולשת שרירים, עולה סוג של הפרעה (שרירי רגליים, מחוך אגן, תא מטען, נשימה, שרירים של חיפוש כתף של הצוואר עשויה להיות כרוכים שרירי גולגולתי), את hyporeflexia ההתפתחות המהיר, areflexia, והפרעות חושיות.

בקביעת הפעילות של CKK, יש לציין ערך נורמלי או מוגבה מעט של המדד.

[25], [26]

Poliradiculopathy (כולל סוכרת)

לעתים קרובות יותר, חולשת שרירים חד צדדית, הפרעות חושיות באחד או יותר דרמטומים, אולי הפרעה של האגן, היעלמות רפלקסים גיד. בעת קביעת הפעילות של CKD, אין הפרעות.

amyotrophy השדרה Kugelberg-Welander

הסימפטומים הראשונים של המחלה שצוינו 4-8, לפחות - ב 15-30 שנים: ניוון שרירים, סוג של נגע "מלמטה למעלה", fasciculations, שפת פרפור, רעד עדין של האצבעות, שרירי psevdogipertrofiya העגל המעורבים בתהליך הפתולוגי של שרירים ליד חוליות עמוד שדרה. בקביעת הפעילות של CKK, יש לציין ערך נורמלי או מוגבה מעט של המדד.

הנגע ברמה של הסינפסה neuromuscular

לצורך אבחון, יש צורך לחקור את השידור neuromuscular בעזרת בדיקה הפחתה:

• myasthenia gravis חולשה בעיקר בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים. חולשת שרירי הצוואר, שרירי נשימה, היא מעורבותם של שרירים גולגולתי (פטוזיס, כפל ראייה, הפרת פעולת לעיסה, בליעה, קול מאנפף), הביע עייפות שרירי פתולוגי;
• למברט-איטון תסמונת myasthenic (לעיתים קרובות נצפו בשילוב עם קרצינומה של הריאה) - חולשה הפרוקסימלי עייפות השרירים של הגפיים התחתונות (ניתן להכליל תהליך) סימפטום אופייני "vrabatyvaniya" disavtonomiya כולינרגית (חוסר רוק בפה יבש).

רבדומיוליזה

נמק מסיבי של רקמת שריר יכול להתפתח על רקע התנאים הפתולוגיים לעיל. התפתחותה יכולה לתרום ל: לחץ פיזי מוגזם (במיוחד בחולים עם מיופתיה מטבולית), הפרעות אלקטרוליט, זיהומים שונים, התכווצות שרירים מתמשכת, אלכוהול ושיכרון קוקאין ותרופות. ביטויים קליניים של רבדומיוליזה: מיאלגיה, חולשת שרירים בחומרה משתנה. מהלך rhabdomololysis יכול להיות קצר או ארוך. ב 16% מהמקרים, ניתן לפתח אי ספיקת כליות חריפה. במחקר מעבדה: מיוגלובינוריה, עלייה משמעותית בפעילות של CK.

טפסים

חולשת שרירים:

• פרוקסימלי;
• דיסטלי;
• נפוצות

[27], [28], [29], [30], [31]

אבחון חולשת שרירים

חשוב מאוד להבחין בין חולשת שרירים לבין עייפות וכאב בשרירים. קודם כל, קביעת הפעילות של קריאטין phosphokinase (CK), עלייה במדד מצביע על myolysis. מחט EMG מאפשרת להבחין בין מחלת שריר ראשונית לבין הפרעות נוירולוגיות הגורמות לחולשת שרירים.

[32], [33], [34]