תסמונת Myasthenic

תסמונת Myasthenic אופייני myasthenia gravis (מחלת אבה-ג'ולי) - מחלה neuromuscular, מלווה חולשת שרירים ועייפות.

לעתים קרובות היא קשורה hyperplasia או גידול בלוטת התריס (עד 70% מהמקרים), אבל האטיולוגיה אינה מובנת לחלוטין. 

[1], [2], [3], [4],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

רוב התסמונת myasthenic מתרחשת אצל נשים 20-30 שנים, אבל יכול להיות בילדות ואנשים מעל גיל 50 שנים. התפתחות המחלה היא תת-קרקעית או כרונית.

[5], [6], [7], [8], [9],

פתוגנזה

בפתוגנזה מתפקד התפקיד המוביל על ידי הרחבת הסדק הסינפטי, עד להשמדה מוחלטת של הסינפסה, שינויים אטרופיים ודיסטרופיים בשריר המופשט.

[10], [11],

תסמינים תסמונת myasthenic

תסמונת myasthenic מתחיל עם חולשה של השרירים של העיניים, הלוע, הגרון עם בליעה, קול, דיבור, עייפות מהירה, במיוחד כאשר קוראים, לעתים קרובות יותר - חולשה בגפיים. כל התסמינים האלה הם ללא כאב לעבור במהירות במהלך מנוחה. בנוסף, קיימת הפרה של תפקודי בלוטות האנדוקרינית, בעיקר בלוטת התריס (hyperfunction) ו adrenal (אי ספיקה), וכן מטבוליזם מינרלי של אשלגן, אשר מוביל לאי ספיקת לב. בכל המקרים של מעורבות בתהליך שרירי הנשימה, אוורור מושפע.

משברים שפותחו עבור הצטננות, הרעלות, משמרות הורמונלית (כולל הריון), מתח פיזי או נפשי. במקרה זה, תסמונת myasthenic מלווה הידרדרות חדה מן הפרעות הכללה. פיתוח הפרעות האוקולומוטורי, bulbar שיתוק ארב-Goldflama (aphonia, dysarthria, הבליעה, כאשר המטופל לא יכול לבלוע רוק), קשיי נשימה (רדוד, תכופים, לא יעיל), הפרעות לב, הפרעות פסיכו-רגשית (עירור מוחלפת אדישות), הפרעות וגטטיבי - mydriasis, טכיקרדיה, דופק חלש, עור יבש, מעי והסוגרים atony. עם התקדמות מהירה לאחר 10-20 דקות, עצירה של נשימה עלולה להתרחש. תכונה ייחודית: תגובה חיובית Neostigmine - 20-30 דקות לאחר מתן תוך שרירי של neostigmine 2-3 מ"ל כבר הובילה לירידה חדה הסימפטומים.

הבחנה בין תסמונת myasthenic הכרחי עם המחלה, למברט-איטון, מתעוררים עם קרצינומה של הריאה, השד, הערמונית, השחלות: לעתים קרובות משפיע על השרירים של הגפיים והגוף, ואין התגובה Neostigmine. קמט עשוי להידמות משברי כולינרגית סמים מנת יתר anticholinesterase, אבל במקרה הזה זה שונה תגובה אוטונומית: hypersalivation, זיעה, הקאות, שלשולים פזרניים, השתנה תכוף. זכור כי שני משברים אלה יכולים להיות משולבים בינם לבין עצמם באמצעות אנשים proserin.

טפסים

תסמונת Myasthenic עשוי להיות מקומי עם הנגע של קבוצה אחת של השרירים, לעתים קרובות יותר את העיניים, הגרון, הלוע, שרירים לחקות או שריר המטען או הכללה עם מצוקה נשימתית או ללא. עם הזרימה, תסמונת myasthenic הוא הבחין: צורה מתקדמת; פרקים (משבר קצר והפוגה ממושכת); צורה יציבה עם תקופות של הידרדרות בצורת משבר.

[12], [13], [14]