היפופיגמנטציה ודפיגמנטציה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היפופיגמנטציה ודיפגמנטציה של העור מלווה בירידה משמעותית או היעלמות מוחלטת של מלנין. הם יכולים להיות מולדים ונרכשים, מוגבלים ומפוזרים. דוגמה לדיגמנטציה של טבע מלידה היא לבקנות.

לבקנות של העין-עור היא מחלה הטרוגנית המאופיינת בהיעדר או ירידה חדה בפיגמנט בעור, בשיער ובאיריס של העיניים. שתי צורות של לבניות בעור בעור - tyrosinase- שלילי ו tyrosinase חיובי - קשורות עם חוסר או חוסר פעילות של tyrosinase. המנגנון של התפתחות צורות אחרות (תסמונות צ'דיאק-היגאשי, גרמנית-פודלק וכו ') טרם הובהר.

Pathomorphology. פיגמנט מלנין לא נמצא. למלנוציטים יש מורפולוגיה נורמלית, מופצים באופן שווה (למעט התסמונת "סלסול שחור - לבניות - חירשות"), אבל הפונקציה שלהם לסינתזה של הפיגמנט מצטמצמת. בגרסה השלילית של טירוזינאז, מלנוזומים נמצאים על אני, לעתים רחוקות יותר בשלב II של הבשלה, עם חיובי tyrosinase בשלב III. עם התסמונות של הגרמנים-פודלק והצ'דיאק-היגאשי מתוארים מלנוזומים ענקיים. בנוסף, בתסמונת Chediak-Higashi, תכלילים cytoplasmic גדול (כחול צבע toluidine) נמצאים בתאי התורן של העור.

כדי depigmentation מוגבל כוללים vitiligo, אשר מאופיין hypomelanosis העור, הנגרמת על ידי היעדר melanocytes.

ויטיליגו. טבעו של דרמטוזיס אינו ידוע, אבל יש נתונים על תפקידה של הפרעות במערכת החיסונית והמטבולית, הפרעות נוירואנדוקריניות, חשיפה לקרינה אולטרה-סגולה (כוויות שמש). נוכחותם של מקרים משפחתיים מצביעה על תפקיד אפשרי של הגורם הגנטי. זה יכול גם להתבטא paraneoplasia, להיות תוצאה של אקסוגני, כולל מחלות מקצועיות. מאופיינת קלינית על ידי נוכחות של כתמים בגדלים שונים וצורות, לבן חלבי, מוקף עור רגיל או רצועה של היפרפיגמנטציה. היעלמות הפיגמנט יכולה להיות שלמה או חלקית, בצורה של רטיקולציה או כתמים ספוט קטנים. דיגמנטציה עשוי להיות קדמו על ידי שלב של אריתמה. לעתים קרובות מאוד בהתחלה המברשות מושפעות, אשר לא נצפתה אוטוסומלי דומיננטי מולד ויטיליגו (piebaldism). נגעים של נגעים ניתן למקם על העור כולו. בהתאם לשכיחות התהליך, מבודדים, צורות מגזריות וכלליות מבודדים.

Pathomorphology. ב lesions, שינויים גדולים הם בדרך כלל לא נצפו. אפידרמיס של עובי רגיל או דליל מעט, outgrowths מוחלק. השכבה הקרמית מעובה ברובה, השכבה הגרעינית מורכבת משורה אחת של תאים בעלי רמת גרעין זעירה. שכבת Chypovaty ללא כל שינוי, התאים של השכבה הבסיסית כמעט לא מכילים פיגמנט. עם זאת, עם hypopigmentation, הוא נמצא במקרים מסוימים, אם כי בכמויות קטנות. Melanocytes בעור depigmented הם כמעט לא נמצא, באזורים hypopigmented יש פחות מאשר במצב נורמלי. בדרמיס, נפיחות homogenization של סיבי קולגן בודדים הוא ציין, רשת אלסטית ללא כל שינוי. הכלי, בדרך כלל מורחב, וחומותיהן מעובות, הם מסודרים סביב הצטברות התקרחות של פיברובלסטים, היסטיוציטים ובזופילים רקמות. Depigmentation אפיתל של זקיקי שיער באזורים מעט אטרופית, הפה הרחיב מלאי המוני חרמן, בלוטות חלב אטרופית, בחינה-מיקרוסקופית אלקטרונים של העור על קצה המוקד ויטיליגו מציגה גידול במספר מקרופאגים אפידרמיס שינויים הרסניים מלנוציטים, המשפיע על כל המבנים של תאים אלה. מבני מלנוציטים המלנין ויטיליגו מוקדים לטווח הקיימים בתאי אפיתל נעדרו. מספר מקרופאגים האפידרמיס, על פי כמה מחברים, במוקדי ויטיליגו הוא גדל, הפעילות שלהם גדל באופן משמעותי. באזורים כלפי חוץ מלנוציטים בעור בריאים מכילים melanosomes ו premelanosomy אבל לא melanosomes המורכב, אשר הם ברמה הגבוהה ביותר של ארגון גרגרי המלנין. זה מצביע על חוסר תפקוד של מלנוציטים.

ההיסטוגנזה של ויטיליגו עדיין לא ברורה. כמה מחברים קשרו ויטיליגו עם הפרה של הפונקציה של מערכת העצבים האוטונומית, אחרים - עם ירידה בייצור של הורמון מגרה-מלנוציטים. R.S. Babayants ו- Yu.I. Lonshakov (1978) נחשב melanocytes במחלה זו להיות נחות ולא מסוגל להגיב לפעולה של הורמון מגרה-מלנוציטים, Yu.N. קושבנקו (1986) השיג נתונים המצביעים על נוכחותם של תגובות חיסוניות תאיות בעור הדפוגמנטלי בהשתתפות מרכיב C3 המשלים, המסוגל לגרום לנזק למלנוציטים.

Depigmentation נרכש ניתן שנצפה חשיפות תעסוקתיות (בַּהֶקֶת מקצועית), שימוש בסמים (בַּהֶקֶת סמים), באתר של תאים דלקתיים (פסוריאזיס, סרקואידוזיס, צרעת) ב עגבת, pityriasis versicolor (leucoderma המשנית).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]