^

בריאות

A
A
A

פויקילודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

פויקילודרמה הוא מונח קיבוצי, שמאפייניו העיקריים הם ניוון, פיגמנטציה נקודתית או רשתית, וטלנגיאקטזיה. ייתכנו גושים ליכנואידים מילאריים, קשקשים דקים ועדינים ודימומים פטכיאליים קטנים.

פויקילודרמה מולדת מתרחשת מיד לאחר הלידה או בשנה הראשונה לחיים. היא כוללת תסמונת רוטמונד-תומפסון, דיסקרטוזיס מולדת, תסמונת מנדה דה קוסטה ומחלות אחרות. פויקילודרמה נרכשת יכולה להתרחש תחת השפעת קרינה קרה, תרמית או מייננת או כתוצאה מכמה דרמטוזות - זאבת אדמנתית, סקלרודרמה, פרפסוריאזיס, לימפומה של העור, ליכן פלנוס וכו'. לפעמים פויקילודרמה היא ביטוי קליני של מיקוזיס פונגואידס.

תסמונת רותמונד-תומפסון היא מחלה תורשתית נדירה, המופיעה בעיקר אצל נשים. התורשה היא אוטוזומלית רצסיבית, אך העברה אוטוזומלית דומיננטית אפשרית. המחלה תוארה לראשונה על ידי רופא העיניים א. רותמונד בשנת 1868 כקטרקט עם ניוון ייחודי של העור. לאחר מכן, מבלי שידע על פרסומו של רותמונד, תיאר מ. תומפסון בשנת 1923 ביטויי עור זהים אצל שתי אחיות וכינה את המחלה "פויקילודרמה מולדת". עם זאת, במקרים שלו, לאחיות לא היה קטרקט. בשנת 1957, הציע וו. טיילר לשלב את המצבים הללו ליחידה נוזולוגית אחת.

סיבות: הגן החריג ממוקם על כרומוזום 8. מחקרים מסוימים מצאו ירידה ביכולת התחדשות ה-DNA, בעוד שאחרים לא מצאו יכולת זו.

תסמינים. בלידה, עורו של הילד תקין. המחלה מופיעה בגיל 3-6 חודשים, בתדירות נמוכה יותר - בגיל שנתיים. בתחילה מופיעים אדמומיות ונפיחות בפנים, ובקרוב - אזורים של ניוון עור. היפרפיגמנטציה ודפיגמנטציה רשתית עם טלנגיאקטזיות (פויקילודרמה), הדומים לביטויים של דרמטין קרינה כרונית. שינויים בעור בנוסף לפנים ממוקמים בצוואר, בישבן ובגפיים. לרוב החולים יש רגישות מוגברת לאור שמש. תוארו צורות בולוסיות של דרמטוזיס. נצפים שינויים בשיער (שיער על הראש דליל, דק, שביר, התקרחות אפשרית), ניוון ציפורניים, דיספלזיה דנטלית, עששת מוקדמת. חולים לעיתים קרובות מפגרים בהתפתחות הפיזית. היפוגונדיזם והיפרפאראתירואידיזם מתבטאים לעיתים קרובות. ב-40% מהחולים, קטרקט דו-צדדי מתפתח בדרך כלל בגיל 4-7 שנים.

פויקילודרמה, שנוצרה בילדות, נשארת לכל החיים. באזורי פויקילודרמה, מוקדי קרטוזיס או סרטן עור קשקשיים עשויים להופיע עם הגיל.

פויקילודרמה פיגמנטית רשתי של צ'יווט. צורה זו של פויקילודרמה תוארה בשנת 1919 על ידי צ'יווט.

הגורמים והפתוגנזה לא נחקרו.

תסמינים. הנגע מתבטא בהתפתחות פיגמנטציה כחלחלה-חומה רשתית על עור הפנים, הצוואר, החזה והגפיים העליונות, אשר בדרך כלל מקדימה אריתמה סולארית וטלנגיאקטזיה. באותם מקומות, פריחות גושים קטנות של קרטוזיס פוליקולרי כמעט תמיד נראות לעין, ומאוחר יותר, נצפים אזורים של ניוון עור בקושי מורגש.

הטיפול הוא סימפטומטי. יש צורך להגן על עצמך מפני קרני השמש. יש להשתמש בקרמי הגנה, נוגדי חמצון, ויטמינים, ובמקרים חמורים, רטינואידים ארומטיים.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

מה צריך לבדוק?

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.