אבעבועות שחורות של באזין: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

האבעבועות של באזין תוארו לראשונה על ידי רופא העור הצרפתי באזין בשנת 1862.

הסיבות והפתוגנזה של האבעבועות של באזין. בליבה של המחלה יש רגישות מיוחדת לקרני השמש, אבל המנגנון שלה עדיין לא ידוע. לדברי כמה מחברים, אבעבועות שחורות מועברת באופן נסיגני על ידי ירושה ומתרחשת במשפחה ב -15% מהמקרים, מחברים אחרים מאמינים כי האופי התורשתי והמשפחתי של מחלה זו לא הוכח.

בחולים עם אבעבועות אור קלות של באזין, מטבוליזם פורפירין אינו מופרע ומתבטא רק על ידי פריחה שלפוחית השתן. עם זאת, בחלק מהחולים, מטבוליזם פורפירין מופרע והביטוי הקליני שלו דומה לפורפיריה אריתרופואטית, לפורפיריה מאוחרת ולסווג.

סימפטומים של אבעבועות שחורות. המחלה מתחילה אצל בנים בני 2-5 שנים לאחר שיכרון חמור. לפני הופעת הפריחה ישנם סימפטומי prodromal נפוצים (ירידה או אובדן תיאבון, הקאות, בחילות, הקאות, גרד, תסיסה, וכו ..). יום אחד לאחר הופעת הסימפטומים prodromal בשטחים פתוחים (האף, הלחיים, האוזניים, החלק החיצוני הידיים) לשפוך גודל נקודה erythematous שעורה, שלפוחית כדורי המכיל נוזל הצפק, אשר לאחר מכן הופך מעונן. בחלקו המרכזי של שלפוחית יש קרום נמק מעמיק ו scooping, כמו אבעבועות שחורות. זה קרום לאחר 2-3 שבועות נדחית במקומו נראה צלקת לבנה מתוח.

צלקת זו דומה מאוד לצלקת שנותרה לאחר אבעבועות שחורות. שלפוחית ממוקמים בנפרד, אולם הם יכולים לטוס בצפיפות זה לזה והם נוטים היתוך. במחלות קשות, הפה, העיניים (דלקת הלחמית, קרטיטיס, blphorospasm, קריעה, photophobia) ואת רירית האף מושפעים. לפעמים מתבגרים יש hydroa agalisis קלה Hatchinson או טופס unhelaled.

המחלה מתקדמת בחודשי האביב והקיץ, בסתיו הפחתות החדות, ובחורף הוא נעלם לחלוטין.

היסטופתולוגיה. באפידרמיס יש שלפוחיות רבות, מתחת לדרמיס papillary - פקקת כלי הדם, נמק ואטרופיה של רקמת הצלקת.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין המחלה לבין אבעבועות רוח, פורפיריה עורית מאוחרת, פורפיריה אריתרופויטית ואקנה נקרוטי.

הטיפול באבעבועות של באזין זהה לזו של טיפול בפוטודרמטוזות אחרות. מומלץ antihistamine, hyposensitizing, antiplatelet סוכנים, ויטמין טיפול ו corticosteroid משחות. תחזוקה מונעת של מחלות אינה שונה מאמצעי מניעה אצל photodermatoses אחרים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],