אקסוסטוזיס של העצם

אקסוסטוזיס של העצם (מהיוונית exo, "משהו מחוץ או מעבר" והסיומת -osis, שמשמעותה ברפואה מצב או תהליך פתולוגי) מוגדרת כפועל יוצא שפיר של רקמת עצם הנמשכת החוצה או מעל עצם קיימת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בין ניאופלזמות עצמות, אקסוסטוזות מהוות כ-4-4.5% מהמקרים.

השכיחים ביותר מבין גידולי העצם השפירים, exostoses סחוס עצם או osteochondromas, מופיעים ב-3% מהאוכלוסייה, וב-75% מהמקרים הם מסות בודדות.

אוסטאוכונדרומות מרובות מתרחשות באקסוסטוזות מרובות תורשתיות, ששכיחותן אינה עולה על מקרה אחד לכל 50,000 אנשים.[1]

על פי מחקרים שונים, השכיחות של exostoses buccal נע בין 0.09% לכמעט 19%, ו-5% של exostoses עצמות וסחוס מערבות את עצמות האגן.[2]

גורם ל אקסוסטוזיס של עצם

אקסוסטוזיס נקרא גם דורבן עצם ואוסטאומה של העצם . אבל בעוד שאקסוסטוזיס המשפיע על כל עצם הוא פועל יוצא של עצם לא גידולית של עצם למלרית צפופה, שלשכבות הפריוסטאליות שלה אין בדרך כלל טרבקולות (קורות תומכות) או מרווחים מדולריים, אז אוסטאומה היא גידול עצם שפיר של לוקליזציה קרניופציאלית בעיקר (בעיקר ב הסינוסים הפרנאסאליים), ורקמת העצם היוצרות אותו עשויות להיות למלריות וספוגיות - עם תעלות כלי דם ותכלילים של מח עצם ושומן.

הסיבות השכיחות לאקסוסטוזיס כוללות טראומה, גירוי כרוני בעצמות או הפרעה בהתפתחות העצם (ניתן לעקוב אחרי היסטוריה משפחתית של היווצרות עצם לא מושלמת מולדת). אקסוסטוזיס אידיופתי אינו נדיר, כאשר האטיולוגיה המדויקת אינה ידועה.

לדוגמה, נדמה שאקסוסטוזיס של תעלת השמע החיצונית נובעת מגירוי של דפנות הגרמיות שלה על ידי מים קרים ורוח; אקסוסטוזות נוצרות בחלק המדיאלי של תעלת השמע החיצונית - בקווי התפרים של עצמות התוף, הטמפורלי והמסטואיד של התעלה הגרמית. [3],[4]

אקסוסטוזיס של עצם הלסת נקרא אקסוסטוזיס של עצם buccal ומופיע לרוב בתחילת גיל ההתבגרות לאחר פגיעה בחניכיים ובמבנים הגרמיים הבסיסיים (גם עקב סתימות בשיניים). [5]אגב, אקסוסטוזיס של עצם החניכיים בלתי אפשרי, שכן החניכיים הן הקרום הרירי של תהליך המכתשית של החלק העליון והמכתשית של הלסת התחתונה, והלמינה שלה מורכבת מרקמת חיבור רופפת. האקסוסטוזות הנפוצות ביותר של הלסתות הן torus mandibularis - בליטות נודולריות של שכבת העצם הצפופה של העצם על פני הלסת התחתונה הסמוכה ללשון (ליד הקדם-טוחנות והטוחנות), וכן אקסוסטוזיס לאורך קו האמצע של החך הקשה - torus palatinus.[6]

Exostosis של תת הציפורן , המשפיעה לרוב על הבוהן הגדולה, המדד והאצבע האמצעית, קשורה לטראומה או לזיהום כרוני של מיטת הציפורן.

כאשר צמיחת עצם מכוסה על ידי סחוס, מדובר באקסוסטוזיס של עצם וסחוס הנקרא אוסטאוכונדרומה, שיכול להיות על העצמות הארוכות של הרגל התחתונה -tibia exostosis (os tibia) ו-fibula exostosis (os fibula); על עצם השכמה (scapula) ועל עצמות האגן, exostosis עצם סיאטית (os ischii).

גורמים לאקסוסטוזיס של העצם בילדים

אקסוסטוזיס של עצם בילד ואוסטאוכונדרומות - גידולי שלד שפירים בילדים - יכולים להיות גדילת יתר בודדת של עצמות או מרובה (על מספר עצמות).

לדוגמה, אקסוסטוזיס של העצם מתרחשת לעיתים קרובות בריפוי של שבר עם ניתוק חלקי או מלא של שבר עצם במקום הצמדת גיד השריר, מה שמסבירים אורטופדים בחולשה מולדת של האפופיסות (צמיחת עצם שאליה מחוברים השרירים).

האטיולוגיה של גידולי עצם שפירים נראית גם ביצירת עצם תגובתית - תגובה פריוסטלית היפרפלסטית, שבה היווצרות עצם חדשה מתרחשת בתגובה לנזק או לגירויים אחרים המקיפים את פריוסטאום העצם (פריוסטאום), שיש לו אוסטאוגני פנימי (יוצר עצם). ) שכבה.

Osteochondroma, כלומר עצם וסחוס אקוסטוזיס של האפיפיזה (מקטע קצה מוגדל) של עצם הירך והשוק, כמו גם אקסוסטוזיס של הטאלוס של עצם הטרסל נוצר במחלת טרוור תורשתית (דיספלזיה האפיפיזית המימלית או טרסואפיפיזלית אקלאזיה).[7]

בין הגורמים שצוינו ופתולוגיות מערכתיות כגון: פסאודו-היפופאראתירואידיזם תורשתי (תנגודת גנטית של איברי מטרה או להורמון פארתירואיד), היפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי (מחלת קפי); תסמונת גרדנר; אוסטאודיסטרופיה תורשתית של אולברייט; periostosis מערכתית ossifying (תסמונת מארי-במברגר); מיוסיטיס מתגברת מתקדמת (מחלת Münheimer) וכו'.

אקסוסטוזות מרובות של עצמות (תסמונת אקסוסטוזיס מרובה, אקלזיה דיאפיזית או אוסטאוכונדרומות מרובות תורשתיות) היא הפרעה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית המאובחנת בדרך כלל בילדים בגילאי 3-5 שנים. [8]האזור הנפוץ ביותר הוא הברכיים, ויש גם צמיחת יתר של עצמות בעצמות הארוכות של הגפיים העליונות: אקסוסטוזיס של עצם הזרוע (os humerus), אקסוסטוזיס של הרדיוס (os radius) ו-exostosis של העצם (os ulna) ). לוקליזציות שכיחות פחות כוללות את השכמות, הידיים, הצלעות, החוליות והאגן.[9]

אקסוסטוזות אצל ילדים ומתבגרים מפסיקות לגדול לאחר שהצלחות האפיפיזיות (lamina epiphysialis) מבשילות.

גורמי סיכון

גורמים המגבירים את הסיכון ל-exostoses כוללים: טראומה; עומס פיזי קבוע על מקטעי שלד מסוימים; תורשה ומוטציות גנטיות ספורדיות המובילות לאנומליות מולדות ולמחלות שלד מערכתיות; היפרפאראתירואידיזם שניוני (המתפתח עקב רמות נמוכות של ויטמין D); שינויים ניווניים-דיסטרופיים במפרקים, דלקת פרקים ואוסטיאוארתריטיס; עיוות כף הרגל בסוכרת; והפרעות יציבה.

פתוגנזה

מסבירים את הפתוגנזה של exostosis העצם, מומחים מציינים כי צמיחת יתר של רקמת העצם מפנה אותו hyperostosis, אשר יש מנגנונים שונים של היווצרות.

אחד ממנגנוני היווצרות האקסוסטוזיס, שהוצע על ידי רודולף וירצ'וב, קשור לעקירה של הסחוס ההיאליני של הצלחת האפיפיזית (לוחית גדילה סחוסית), הגורמת לצמיחת עצם צידית מהמטאפיזה - צמודה לצלחת האפיפיזית של עצמות צינוריות.

מנגנון פתוגני נוסף עשוי להתבסס על חוסר תפקוד של התאים העיקריים של רקמת העצם - אוסטאוציטים, שאינם מסוגלים להתחלק מיטוטי, אך משתתפים באופן פעיל במטבוליזם של מטריצת העצם מכיוון שהם תאים מכנו-חושיים. כוחות מכניים שונים הפועלים על העצם יכולים לעורר אוסטאוציטים, וכתוצאה מכך לשינויים בזרימת הנוזל הבין-תאי ועיוות של החומר הבין-תאי של העצם (מטריקס העצם), המהווה את רוב מסת העצם.

אוסטאוציטים מייצרים את החלבון סקלרוסטין (מקודד על ידי הגן SOST), אשר מדכא יצירת עצם והעברת אותות תוך תאיים בין אוסטאובלסטים יוצרי עצם לבין אוסטאוקלסטים האחראים על ספיגת העצם, שהוא חיוני לתהליך המתמשך של שיפוץ העצם.

בנוסף, סקלרוסטין נוגד את הפעילות של חלבון עצם מורפוגנטי BMP3 - אוסטאוגנין, השייך לגורמי גדילה מתחלפים-בטא (TGF-beta); הוא משרה התמיינות אוסטאוגנית ומפגין פעילות יוצרת עצם. אם הסינתזה של חלבונים אלו והיחס הפיזיולוגי שלהם מופרעים, גם ויסות יצירת העצם מופרע.

בתסמונת אקסוסטוז מרובות, הפתוגנזה נגרמת על ידי מוטציות בגנים EXT1 ו-EXT2 המקודדים לחלבוני גליקוזילטרנספראז הנדרשים לביו-סינתזה של הפראן סולפט (גליקופרוטאין של המטריצה ​​החוץ-תאית של כל הרקמות). נמצא כי היעדר או הצטברות מוחלטת של heparansulfate, כמו גם קיצור שרשרת במבנה שלו, משבשים את תהליכי ההתמיינות והשגשוג של כונדרוציטים בלוח האפיפיזי ואת צמיחת העצם התקינה.[10]

תסמינים אקסוסטוזיס של עצם

אקסוסטוזות יכולות להופיע בכל עצם והן או אסימפטומטיות (ונתגלו במקרה בבדיקה רדיולוגית) או - כאשר הגדילה הגרמית מפעילה לחץ על עצבים היקפיים וכלי דם - גורמת לכאב כרוני בעוצמה משתנה.

בהתאם לצורתם, גודלם ומיקומם, אקסוסטוזות מובילות להגבלת תנועה ולפגיעה תפקודית. לדוגמה, ניתן להבחין באובדן שמיעה עם אקסוסטוזיס של תעלת האוזן. אקסוסטוזיס בוקאלי בצורת טורוס מנדיבולאריס, סדרה של גושים גרמיים חלקים לאורך החלק המכתשי בפנים של הלסת התחתונה, גורמת לתסמינים כמו קושי בלעיסה, בליעה וארטיקולציה; כיב שטחי של הרירית הסמוכה עלול להתרחש.

אקסוסטוזיס של העצם הקדמית של הגולגולת (os frontale) מוגדרת כאוסטאומה של הסינוס הפרונטלי , שיכולה להתבטא ככאב ולחץ בסינוסים הפרונטליים; עם דחיסה על החלק העיניי של העצם היוצר את הדופן העליון של ארובות העיניים, יש בליטה של ​​גלגלי העיניים, ירידה בראייה ובעיות בניידות העפעפיים.[11]

אקסוסטוזיס של עצם העורף (os occipitale) בפתח העורף מובחנת בדרך כלל במקרה ברדיוגרפיה, אם כי היא עלולה להיות סימפטומטית עם תלונות על נפיחות כואבת של העצם בחלק האחורי של הצוואר הגורמת לכאב (במיוחד במצב שכיבה).

אקסוסטוזיס calcaneal (os calcaneum) הוא דורבן בעקב או עיוות של Haglund, גידול סחוס גרמי על גב העקב, הנקרא גם אקסוסטוזיס רטרוקלקניאלי. התסמינים העיקריים הם "בליטה בעקב" וכאבים בעקב בהליכה ובמנוחה. [12]ראה גם - סיבות לדורבן בעקב

כאבים, עקצוצים בחלק העליון של כף הרגל והבהונות הם תסמינים שיכולים להיגרם כתוצאה מאקסוסטוזיס של טריז מטטרסל - אקסוסטוזיס מטטרסל (osis metatarsus), שנוצר בחלק העליון של כף הרגל מעל הקשת. אקסוסטוזיס של הראש המטטרסאלי עשוי להתבטא בכאב במפרק המטטרסאלי בהליכה (עם התעצמותו כאשר משקל הגוף מועבר לקדמת כף הרגל), תחושת נוקשות של מפרק זה בבוקר; עלולה להתפתח נוירלגיה של interfinger ויבלת עלולה להיווצר מעל בולטת הגרמית.

אקסוסטוזיס של עצם הטלוס, אחת מעצמות הטרסל היוצרות את החלק התחתון של מפרק הקרסול, נקראת דורבן של עצם הקרסול, שעלול לדחוס את הרקמות הרכות שמסביב של הקרסול ולגרום לנפיחות ולכאב בקדמת מפרק הקרסול, כמו גם כאבים כאשר כף הרגל מכופפת גב.

אקסוסטוזיס של השוקה ממוקמת לרוב בטיביה הפרוקסימלית; וכן נוצרת exostosis peroneal של השוקה, בעיקר קרוב למפרק הברך. בשני המקרים, קצות העצבים הסמוכים עלולים להיות דחוסים, ולגרום לכאב, נוירופתיות דחיסה עם חוסר תחושה ופרסטזיות; יש דיסטוניה בשרירים, הפרעות תנועה, ועקמומיות של עצמות הרגל התחתונה.

Osteochondroma femoral או exostosis סחוס של עצם הירך (os femoris), המופיעה בדיאפיזה הדיסטלית של עצם הירך ומשתרעת לאזור המטפיזה, עלולה לגרום לכאב בברך לאורך קו האמצע של המפרק. כאב בעוצמה משתנה נגרם גם מהחדירה של האקסוסטוזיס לשרירי הירך והעיוות שלהם. כאשר נוצרת גדילה גרמית באזור הטרוכנטר מינור, ישנה היצרות של המרווח הסיאטי-פמורלי ונפיחות של שריר הארבע ראשי ומורגש כאב במפרק הירך.[13]

אקסוסטוזיס של עצמות המטאקרפליות (osis metacarpi) של היד הוא מום גרמי מוגדר היטב עם בסיס רחב, בולט לתוך הרקמות הרכות ומוחש היטב. תלונות אופייניות הן כאב, עקמומיות של האצבעות, חוסר תחושה והגבלה בתנועתיות.

Exostosis עצם וסחוס מבודדת של עצם הכסל (os ilium) של האגן עשויה להתבטא בנפיחות של רקמות רכות ואי נוחות באזור המותני.

אקסוסטוזיס ערווה או אקסוסטוזיס של עצם הגבה (os pubis), מסת עצם ללא כאבים או גוש כואב מתגבר באזור המפשעה, עלולים לגרום לדחיסת השופכה עם בעיות במתן שתן (ובגברים, אי נוחות בזמן קיום יחסי מין).

ברוב המוחלט של החולים, תסמינים קליניים של exostosis עצם מרובה תורשתית (הממוקמת לרוב באזורים פרי-אפיפיזיים של עצמות ארוכות) מתבטאים בהגיעם לגיל ההתבגרות וכוללים: כאב או חוסר תחושה מתמידים עקב דחיסת עצבים; הפרעה במחזור הדם; אורכי גפיים משתנים; נזק לגידים ולשרירים; עיוותים זוויתיים של הגפיים העליונות והתחתונות; וטווח תנועה מוגבל במפרקים המפרקים את העצמות הנפגעות.[14]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של אקסוסטוזיס של תעלת השמע החיצונית כוללים חסימה הגורמת לדלקת אוזן חיצונית חוזרת עם כאב או טינטון, כמו גם אובדן שמיעה מוליך.

אקסוסטוזיס של עצם הלסת עלול להגביר דימום בחניכיים בעת צחצוח שיניים ויוצר איום על בריאות החניכיים עקב קושי בהיגינת הפה.

בנוסף לדלקת שריר תגובתית, היווצרות של בורסות נפוצות עם התפתחות של בורסיטיס, תוצאה שלילית של אוסטאוכונדרומה, עצם וסחוס של עצם וסחוס של השוקה הפרוקסימלית הבולטת לתוך שקע הירך האחורי, היא פקקת של עורק הירך האחורי ואיסכמיה חריפה של העצם. גפה תחתונה.

אם קיימת אקסוסטוזיס של הראש המטטרסאלי או הטלוס, מתפתחת תסמונת פגיעה קדמית של מפרק הקרסול.

ההשלכות של תסמונת אקסוסטוזיס נפוצה כוללות פיגור קל בגדילה, אסימטריה של הגפיים, עקמומיות וקיצור של אחת או שתי עצמות האמה, עיוות במפרק שורש כף היד (דפורמציה של Madelung), עיוות valgus של מפרק הברך או הקרסול.

יש לזכור כי עלייה בגודל של אקסוסטוזיס המתרחשת לאחר הבשלת השלד אמורה להוביל את האדם להניח את השינוי הממאיר שלו. ממאירות של אוסטאוכונדרומה קיימת לאוסטאו- או כונדרוסרקומה משנית, היא הסיבוך המסוכן ביותר של אקוסטוזיס עצם מרובה, המשפיע על כ-4% מהחולים.

אבחון אקסוסטוזיס של עצם

אבחון של exostoses נעשה על סמך בדיקת המטופל ובדיקת עצם , המשמשת ל:

• צילומי רנטגן של עצמות;
• סינטיגרפיה של עצמות;
• אולטרסאונד עצמות ;
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של מבני עצם (כולל מפרקים).

שיטות להמחשת צמיחת יתר של עצם משתנות בהתאם למיקומה, לדוגמה, ברפואת שיניים נעשה שימוש בצילומי רנטגן פנוראמיים של אזור הלסת ואוטוסקופיה ברפואת אף אוזן גרון.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת: ציסטה עצם פשוטה או מפרצת, גרנולומה אאוזינופילית של העצם, אוסטיטיס כרונית, אוסטאומיאליטיס , אוסטאודיסטרופיה מעוותת, אוסטאומה שפירה של לוקליזציות שונות, כונדרום פריוסטאלי, פיברודיספלסיה מתגברת, אוסטאוסרובלסטומה, אוסטאוסרובלסטומה.

יש להבדיל גם אוסטאופיטים - גידולים גרמיים משניים לאוסטאוארתריטיס בשולי המפרקים.

יַחַס אקסוסטוזיס של עצם

האטיולוגיה והסימפטומטולוגיה של אקסוסטוזות של העצם קובעות את הטקטיקה של הטיפול בהן. במקרה של עצמות אסימפטומטיות וגידולים סחוסים, לא מבוצע טיפול.

טיפול שמרני בעיוות של הגלונד (אקסוסטוזיס של עצם העקב) כולל: נעילת נעליים עם עקב תחתון, נעילת נעלי גב פתוחות, שימוש במדרסים אורטופדיים בנעליים, פיזיותרפיה (כולל עיסוי וטיפול אולטרסאונד), נטילת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. (NSAIDs) ומשככי כאבים אחרים. תרופות חיצוניות יכולות גם להקל על כאבים, כגון משחות לשיכוך כאבי מפרקים Diclofenac או Nimesulide.

לפעמים גידול העצם הזה מוסר. למידע נוסף, ראה. - תרופות וטיפולים לדורבן בעקב

עבור exostosis עצם העורף, כריות רכות והרדמה עשויים להיות יעילים; עם זאת, בחולים שהתסמינים שלהם אינם מגיבים לטיפול תרופתי ופיזיותרפיה, כריתה כירורגית של הצמח הגרמי מביאה לשיפור.

במקרה של היצרות של תעלת השמע החיצונית על ידי יציאות גרמיות שנוצרות בה, מסומנת הסרתן - אוסטאוטומיה.

יש להבין שטיפול תרופתי, לרבות זריקות קורטיקוסטרואידים, אינו יכול "להמיס" את האקסוסטוזיס או "להפריד" אותה מהעצם.

הטיפול באקסוסטוזיס נפוצה תורשתית כולל הסרה כירורגית של מומי העצמות הגורמים לכאב, אי נוחות והגבלת תנועה. הוא מבוצע גם כדי להחזיר את ניידות המפרק, לשפר את זרימת הדם או למטרות קוסמטיות.

במקרה של נגעים בטיביה הדיסטלית, בפיבולה וברדיוס, יש לבצע כריתה כירורגית של אוסטאוכונדרומה כדי למנוע עיוות של המפרקים המתאימים. וכדי לתקן את העקירה של העצמות של הגפיים התחתונות ופרקי כף היד, ניתן לבצע התערבות כירורגית כגון hemiepiphysiodesis.

מְנִיעָה

במקרים רבים, לא ניתן למנוע אקסטוזיס של העצם, ולכן ההמלצות הכלליות למניעת פתולוגיה זו כוללות הגנה על תעלות האוזן מפני מים קרים (בעת עיסוק בספורט ימי), נעילת נעליים נוחות, תיקון נשיכה לא נכונה, פיתוח יציבה נכונה ושמירה על בריאות. משקל וכושר.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה גם בגורם ליציאת עצמות וסחוס. לדוגמה, גם לאחר הסרה כירורגית של אקסוסטוזיס, הישנות מקומית של אוסטאוכונדרומה נצפתה בכמעט 12% מהמקרים, המצריכה פעולות חוזרות ונשנות על מנת לסלק תלונות הקשורות באקסוסטוזות בעצמות.