היצרות תת-עורטית

בהיפרטרופיה ובפגמים אחרים בשריר הלב באזור המחיצה הבין-חדרית, הובלת הדם לאבי העורקים נפגעת. אזור זה מקדים את אזור מסתם אבי העורקים, ולכן היצרות זו מאופיינת כהיצרות דרכי יציאה תת-אבי העורקים. בחולים ברגע התכווצות החדר השמאלי קיימת חסימה המונעת את זרימת הדם, המתבטאת בסחרחורת, פגיעה בהכרה ובנשימה. הטיפול יכול להיות שמרני או כירורגי, בהתאם לצורה והתמונה הקלינית של המחלה.

היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית

אם לא ניתן לזהות את הגורמים להיצרות תת-אבי העורקים, ואי אפשר גם למצוא קשר בין התפתחות הפתולוגיה לבין גורמים מזיקים ותורשתיים כלשהם, אז מחלה כזו נקראת אידיופטית.

המונח מיושם על היצרות שמקורה בגורמים לא מוגדרים או על היצרות ספונטנית.

אם כבר מדברים על היצרות תת-אבי עורקים היפרטרופית, הם מתכוונים לצמיחת יתר חריגה של מיופיברילים, שיכולה להתבטא בצורות הבאות:

• היצרות היפרטרופית טבעתית (בעל מראה של צווארון המכסה את התעלה);
• היצרות היפרטרופית למחצה (בעל צורת רכס על המחיצה או העלון של המסתם המיטרלי);
• היצרות מנהרה (כל מערכת היציאה של החדר השמאלי מושפעת).

גרסאות אנטומיות

יש ספקטרום של וריאנטים של היצרות אבי העורקים תת-סתמיים המתרחשים בבידוד או בשילוב עם אחרים. הם כדלקמן:

• קרום בדיד דק: הנגע הנפוץ ביותר
• רכס סיבי שרירי.
• היצרות דמוי מנהרת שרירים פיברוטית מפושטת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (LVOT).[1], [2]
• רקמת מסתם מיטרלי נוספת או לא תקינה

ברוב החולים, חסימה נגרמת על ידי קרום המחובר למחיצה הבין חדרית או מקיף את דרכי היציאה של החדר השמאלי. [3], [4], [5]מיקומו יכול להיות כל דבר, החל ממש מתחת לשסתום אבי העורקים ועד לחדר השמאלי. יצוין כי בסיס דשי מסתם אבי העורקים מעורב ברקמה תת-אאורטית זו, אשר מגבילה את הניידות ומרחיבה את מערכת היציאה של החדר השמאלי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

היצרות אבי העורקים תת-סתמיים הוא מצב נדיר הנראה אצל תינוקות וילודים, אך הוא הסוג השני בשכיחותו של היצרות אבי העורקים. היא אחראית לכ-1% מכל מומי הלב המולדים (8 מתוך 10,000 יילודים) ול-15% עד 20% מכל הנגעים החסימתיים הקבועים של מערכת היציאה של החדר השמאלי.

לילדים עם היצרות אבי העורקים מולדת יש 10 עד 14% מהמקרים של היצרות אבי העורקים תת-מסתיים. זה שכיח יותר אצל גברים ונעים בין 65% ל-75% מהמקרים, [6]עם [7]יחס זכר לנקבה של 2:1. השכיחות של היצרות אבי העורקים התת מסתמית היא 6.5% מכלל מחלות הלב המולדות של מבוגרים.[8]

היצרות אבי העורקים עם שסתום אחד קשורה למומים לבביים אחרים ב-50-65% מהמקרים. [9]בדיווח של 35 חולים, נמצאו נגעים במקביל.

• פגם במחיצה חדרית (VSD) (20%)
• ductus arteriosus פתוח (34%)
• היצרות ריאתית (9%)
• קוארקטציה של אבי העורקים (23%)
• נגעים שונים אחרים (14%)

בין כל החסימות בדרכי היציאה של החדר השמאלי, היצרות תת-אבי העורקים מתרחשת בכ-10-30% מהמקרים.

יצוין כי הבעיה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל גברים (פי אחת וחצי עד פעמיים יותר מאשר אצל נשים).

פתולוגיות קשורות ברוב המקרים הן:

• שסתום אבי העורקים הדו-צדדי;
• היצרות שסתום אבי העורקים;
• קוארטציה של אבי העורקים;
• ductus arteriosus פתוח;
• פגם במחיצה בין חדרית;
• הטטראד של פאלוט;
• תקשורת אטריונטריקולרית מלאה.

כ-20-80% מהחולים עם היצרות תת-אבי עורקים מולדת סובלים ממחלת לב מולדת נלווית, ו-50% מאובחנים עם אי ספיקת מסתם אבי העורקים גוברת, הקשורה להפרעות המודינמיות. בנוסף, היצרות תת-אבי העורקים עשויה להיות אחד הביטויים של הקומפלקס של שון.

היצרות מבודדת מולדת היא אבחנה נדירה בקרב תינוקות וילדים שזה עתה נולדו בשנת החיים הראשונה. בגילאים מבוגרים יותר, הפתולוגיה עשויה להתקיים באופן סמוי במשך שנים רבות. עם זאת, לאחר גיל 30, היצרות תת-אבי עורקים מולדת היא כמעט נדירה.[10]

גורם ל היצרות תת-אבי העורקים

מנגנונים רבים תורמים להתפתחות של היצרות אבי העורקים תת-סתמית קבועה, כגון גורמים גנטיים, הפרעות המודינמיות הנראות בנגעים לבביים אחרים, או מורפולוגיה של מערכת היציאה של החדר השמאלי שמגבירה את המערבולת בדרכי היציאה. [11]פגמים שונים (בעיקר מולדים) עלולים לגרום להתפתחות של היצרות תת-אבי העורקים. בפרט, פגמים כאלה עשויים לכלול:

• חיבור לא תקין של העלון של המסתם המיטרלי הקדמי לממברנה הבין-חדרית, לשסתום המיטרלי או למומים בקורדליים;
• עיבוי, עיבוי של המסתם המיטרלי עם היווצרות של חסימה מכנית;
• סטייה מבודדת של עלון המסתם המיטרלי הקדמי עם chordae;
• עקמומיות שסתום מיטרלי בצורת מצנח;
• היפרטרופיה של שרירי דרכי היציאה של החדר השמאלי;
• עיבוי סיבי מתחת לשסתום אבי העורקים עם כיסוי מחזורי של מערכת היציאה של החדר השמאלי וכו'.

שינויים פתולוגיים יכולים להשפיע הן על המבנים התת מסתמיים של מסתם אבי העורקים והן על אלמנטים אנטומיים סמוכים (למשל, מסתם מיטרלי).[12]

גורמי סיכון

הגורם העיקרי להתפתחות היצרות תת-אבי העורקים הוא הפרעה גנטית. צורות תורשתיות של המחלה מלוות במחסור ביצירת חלבוני התכווצות שריר הלב. היצרות תת-אבי עורקים ספונטנית אידיופטית אינה נדירה.

ברוב המקרים, מומחים מזכירים את הגורמים המעוררים הבאים:

• היפרטרופיה של מחיצה בין חדרית;
• הפרעות מטבוליות, כולל סוכרת, תירוטוקסיקוזיס, השמנת יתר ועמילואידוזיס;
• טיפול כימותרפי;
• שימוש בתרופות אנבוליות, נרקוטיות;
• מחלות רקמת חיבור;
• פתולוגיות זיהומיות חיידקיות וויראליות;
• תלות כרונית באלכוהול;
• חשיפה לקרינה, לרבות טיפול בקרינה;
• תסמונת לב ספורט.

היצרות תת-אורטית עקב היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית מובילה לאי ספיקת מחזור מתמשכת. ברגע של פעילות התכווצות, דם מועבר בין עלון המסתם למחיצה. עקב לחץ לא מספיק, יש חפיפה גדולה יותר של המסתם המיטרלי של מערכת היציאה של החדר השמאלי. כתוצאה מכך, לא זורם מספיק דם לאבי העורקים, יציאת הריאה מתעכבת, מתפתח ליקוי לבבי ומוחי ומתפתחת הפרעת קצב.

פתוגנזה

היצרות תת-אבי עורקים מולדת מלווה בשינויים מבניים בחלל התת-מסתמי של מסתם אבי העורקים, או בליקויים התפתחותיים במבנים סמוכים, כגון המסתם המיטרלי.

היצרות סרעפת קרומית עשויה לנבוע מנוכחות של קרום סיבי מעגלי עם חורים בדרכי היציאה של החדר השמאלי או קפל סולקוס סיבי שמקטין יותר ממחצית מערך היציאה של החדר השמאלי. הפתח הקרומי עשוי להיות גדול עד 5-15 מ"מ. ברוב המקרים, הממברנה ממוקמת מיד מתחת לטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים, או מעט מתחת, והיא מחוברת לאורך בסיס העלה של המסתם המיטרלי הקדמי למחיצה הבין-חדרית מתחת לעעלה הכלילי הימני או הלא-קורונרי.

היצרות תת-אאורטית מסתמית מתבטאת בהתעבות פיברוטית מסוג מסתם, עם לוקליזציה 5-20 מ"מ מתחת לשסתום אבי העורקים.

היצרות תת-אבי עורקים פיברומוסקולרית היא עיבוי מוזר, בדומה ל"צווארון", הממוקם 10-30 מ"מ מתחת לשסתום אבי העורקים, במגע עם העלה של המסתם המיטרלי הקדמי, "חובק" את דרכי היציאה של החדר השמאלי כמו גליל למחצה. ההיצרות יכולה להיות ארוכה למדי, עד 20-30 מ"מ. הפתולוגיה מזוהה לעתים קרובות על רקע היפופלזיה של הטבעת הסיבית של השסתום ושינויים בצד דשי השסתום.

היצרות תת-אבי עורקים בצורת מנהרה היא הסוג הבולט ביותר של פתולוגיה זו, המאופיינת בשינויים היפרטרופיים אינטנסיביים בשרירים של מערכת היציאה של החדר השמאלי. כתוצאה מכך נוצרת מנהרה סיבית-שרירית באורך 10-30 מ"מ. הלומן שלו מצטמצם, מה שקשור לשכבות סיביות צפופות. שרירי החדר השמאלי היפרטרופיים, איסכמיה תת-אנדוקרדיאלית, פיברוזיס, לעיתים היפרטרופיה חמורה של המחיצה הבין-חדרית (בהשוואה לדופן החדר השמאלי האחורי), ומבחינים בסיבי שריר מבולבלים מבחינה היסטולוגית.[13]

תסמינים היצרות תת-אבי העורקים

חומרת ועוצמת התמונה הקלינית תלויה במידת ההיצרות של תעלת העיכול. הסימנים הראשונים הבאים נרשמים לרוב:

• אפיזודות תקופתיות של הכרה מטושטשת, חצי התעלפות והתעלפות;
• קוצר נשימה;
• כאבים בחזה (אפיזודי או קבוע);
• הפרעות בקצב הלב;
• טכיקרדיה, דפיקות לב;
• סְחַרחוֹרֶת.

סימפטומטולוגיה מתגברת על רקע מאמץ גופני, אכילת יתר, צריכת אלכוהול, התרגשות, פחד, שינוי פתאומי של תנוחת הגוף. כאבי לב דומים לתעוקת חזה, אך בהיצרות תת-אבי העורקים, נטילת חנקות (ניטרוגליצרין) אינה מקלה, אלא מגבירה את הכאב.

עם הזמן, הפתולוגיה מחמירה. במהלך הבדיקה הרפואית, מתגלה עקירה בצד שמאל של הרעד האפיקלי, התפצלותו או הגברה שלו. באזור עורקי הצוואר, הדופק הוא דו-גלי (דיקרוטי), נוטה לעלייה מהירה. עקב לחץ ורידי מוגבר, כלי צוואר הרחם מתרחבים, הגפיים התחתונות מתנפחות, יש הצטברות נוזלים בחלל הבטן (מיימת) ובחלל הצדר (הידרוטורקס).

אוושה בלב מושמעת ברגע הסיסטולה מעל הקודקוד, עוצמתה עולה במצב זקוף, בשאיפה ובזמן עצירת נשימה.[14]

סיבוכים ותוצאות

מומחים מדברים על כמה גרסאות אופייניות למהלך של היצרות תת-אבי העורקים:

• במהלך שפיר, המטופלים מרגישים משביע רצון, ואמצעי אבחון אינם חושפים הפרעות המודינמיות ברורות.
• עם מהלך פרוגרסיבי מורכב, המטופלים מציינים חולשה גוברת, כאב לב מוגבר, הופעת קוצר נשימה במנוחה, התעלפות תקופתית.
• השלב הסופני מלווה בהתפתחות של כשל חמור במחזור הדם.

הסיבוכים הנפוצים ביותר הם:

• התקף של דפיקות לב (טכיקרדיה);
• extrasystole;
• פרפור פרוזדורים ותסחיף מוחי מאיים;
• דום לב פתאומי.

אבחון היצרות תת-אבי העורקים

בשלב האבחון הראשוני, סימפטומטולוגיה מוערכת, מישוש והקשה של אזור הלב וכלי הצוואר מתבצעים. בהיצרות תת-אבי העורקים ניתן לזהות התרחבות הקשה של גבולות הלב שמאלה עקב היפרטרופיה של החדר השמאלי וכן מישוש - טשטוש של הרעד האפיקלי. מישוש עשוי לגלות רעד סיסטולי בבסיס הלב עם המשך לאורך עורקי הצוואר.

אוסקולציה מגלה:

• אוושה סיסטולית גסה השולטת בחלל הבין-צלעי השני בצד ימין, מקרינה לעורקי הצוואר;
• אוושה של רגורגיטציה דיאסטולית בשסתום אבי העורקים.

הבדיקות הבאות מומלצות: קרישת דם, ספירת טסיות דם לניבוי הסיכון לדימום פרי ניתוחי וכמות איבוד הדם. בנוסף, מתבצע מחקר המטולוגי לאיתור אנמיה.[15]

אבחון אינסטרומנטלי כולל שימוש בטכניקות כאלה:

• צילום רנטגן של החזה עם קביעת גודל הלב (בהיצרות תת-אבי העורקים הלב מוגדל, מקבל תצורה כדורית);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (היצרות תת-אבאורטית מלווה בסימנים של היפרטרופיה של שריר החדר השמאלי, הופעת שיניים Q עמוקות, ירידה ב-ST, חריגה ב-T בעופרת הסטנדרטית הראשונה, V5, V6; P מורחבת בעופרת השנייה והשלישית כתוצאה מהגדלה של אטריום שמאל זוהה);
• הולטר אלקטרוקרדיוגרפיה (כדי לזהות התקפים טכיקרדיים, פרפור פרוזדורים, extrasystoles);
• אולטרסאונד (בהיצרות תת-אבי העורקים, המחיצה עבה פי 1.25 מדופן החדר השמאלי; אין יכולת מספקת של החדר השמאלי, ירידה בזרימת הדם דרך מסתם אבי העורקים, סגירה של האחרון באמצע הסיסטולה והרחבת חלל פרוזדור שמאל);
• בדיקה לבבית (שינויים בלחץ עצירת הנשימה, עלייה בלחץ הדיאסטולי הסופי);
• ventriculography, אנגיוגרפיה (חושפת בעיה עם בריחת דם לאבי העורקים בזמן התכווצות החדר השמאלי).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת במקרים מסוימים מתבצעת בין היצרות תת-אבי עורקים מולדת לבין קרדיומיופתיה היפרטרופית עם פגיעה ביציאה מהחדר השמאלי. לתוצאות האבחון המתקבלות תפקיד חשוב בבחירת הטקטיקות הטיפוליות הבאות.

יַחַס היצרות תת-אבי העורקים

הקושי טמון בעובדה שהתערבות כירורגית עבור היצרות תת-אבי העורקים היא תמיד טראומטית ביותר וקשורה בסיכונים מוגברים לחיים, וטיפול שמרני לא תמיד מוביל להשפעה הרצויה.

על מנת להפחית את העומס הלבבי, לשפר את תפקוד החדר השמאלי, ניתן לרשום תרופות כאלה:

• חוסמי β (אנאפרילין, עם עלייה הדרגתית במינון היומי מ-40 ל-160 מ"ג);
• מעכבי תעלות סידן (Isoptin);
• תרופות נגד הפרעות קצב (Cordarone).

אם קיים איום של סיבוכים דלקתיים (למשל, אנדוקרדיטיס), ניתן לרשום טיפול אנטיביוטי עם אנטיביוטיקה של צפלוספורין (Cefazolin) או אמינוגליקוזידים (Amikacin).[16]

תרופות נפוצות אלה אינן מומלצות להיצרות תת-אבי העורקים:

• משתנים;
• ניטרוגליצרין;
• גליקוזידים לבביים;
• דופמין, אדרנלין;
• מרחיבים כלי דם.

עם פתולוגיה מתמשכת חמורה וחוסר השפעה מטיפול שמרני, עם הפרשי לחץ בחדר ובאבי העורקים של יותר מ-50 מ"מ כספית, הרופאים יכולים להעלות את השאלה של התערבות כירורגית, בפרט:

• תותבת שסתום מיטרלי למיטוב ביצועי החדרים;
• כריתת שריר הלב - כריתת שריר הלב לשיפור תפקוד המחיצה.

בין השיטות האלטרנטיביות מובילה מיקום קוצב לב או קוצב לב.

הטיפול מתווסף בהכרח על ידי שינויים בתזונה של המטופל. מוּמלָץ:

• לאכול לעתים קרובות וארוחות קטנות ללא אכילת יתר;
• לא לכלול מלח, שומנים מן החי, תבלינים חריפים ותבלינים (כדי לשפר את מערכת כלי הדם);
• הגבל את צריכת הנוזלים ל-800-1000 מ"ל ליום;
• לחסל משקאות אלכוהוליים, משקאות מוגזים, קפה ותה חזק;
• בתזונה יש להעדיף מרקים צמחוניים, דייסה וירקות מבושלים, דגי ים מבושלים, מוצרי חלב, פירות, אגוזים, עשבי תיבול ופירות יער.

הקריטריונים והתזמון של התערבות כירורגית בהיצרות אבי העורקים התת מסתיים שנויים במחלוקת. התערבות מוקדמת בחולים אלו מאוזנת על ידי שכיחות גבוהה של הישנות לאחר הניתוח, ניתוחים חוזרים מאוחרים והתפתחות של רגורגיטציה של אבי העורקים לאחר הקלה על חסימה. [17],[18]

• בילדים ובני נוער עם שיפוע דופלר ממוצע של פחות מ-30 מ"מ כספית וללא היפרטרופיה של חדר שמאל, הטיפול בהיצרות אבי העורקים התת מסתיים מורכב מאי התערבות וניטור רפואי.
• בילדים ובני נוער עם שיפוע ממוצע דופלרומטרי של 50 מ"מ כספית או יותר, יש צורך בטיפול כירורגי.
• ילדים ובני נוער עם שיפועים ממוצעים של דופלר של 30 עד 50 מ"מ כספית עשויים להיחשב להתערבות כירורגית אם יש להם אנגינה סימפטומטית, סינקופה או קוצר נשימה במאמץ, אם הם א-סימפטומטיים אך מפתחים שינויים בזמן א.ק.ג מנוחה או פעילות גופנית, או בגילאים מבוגרים יותר. בעת האבחון.[19]
• מניעת רגורגיטציה של אבי העורקים לבדה אינה בדרך כלל קריטריון להתערבות כירורגית. עם זאת, התקדמות והחמרה של רגורגיטציה במידה משמעותית היא אינדיקציה להתערבות כירורגית.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע צורות תורשתיות של היצרות תת-אבי העורקים, אך יש צורך באמצעי מניעה כדי למנוע התפתחות של סיבוכים של המחלה. קודם כל, יש צורך לעקוב אחר פעילות גופנית, להימנע מעומס יתר, להימנע מאימוני כוח ותרגילים נוספים המגבירים את הסיכון לשינויים היפרטרופיים בשריר הלב.

כל תרגיל יבוטל אם מתגלים השינויים הבאים:

• אי התאמה ברורה של לחץ בלב השמאלי;
• היפרטרופיה מסומנת של שריר הלב;
• הפרעת קצב חדרית או על-חדרית;
• מקרים של מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה ישירים (סיבת המוות עשויה להיות לא ברורה, או תוצאה של קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה).

במקרה של חולשה שיטתית, סחרחורת, כאבים במאמץ גופני, קוצר נשימה, יש צורך להתייעץ עם רופא. במקרה של נטייה תורשתית, מומלץ לעבור אבחון מניעתי שנתי, כולל אולטרסאונד, אלקטרוקרדיוגרפיה וחדרי הלב. רצוי לאורך כל החיים להקפיד על דיאטה עם הגבלה של מלח ושומנים מהחי, כמו גם עם דיאטה חלקית. חשוב לעקוב כל הזמן אחר פעילות גופנית, לא להעמיס על הגוף באימוני כוח, להתאמן רק בפיקוח רופא ומאמן.

אמצעים מניעתיים למניעת התפתחות של היצרות תת-אבי העורקים קשורים קשר הדוק למניעת טרשת עורקים, שיגרון ונגעים דלקתיים זיהומיים של הלב. חולים במחלות לב וכלי דם כפופים לבדיקה רפואית, שכן הם דורשים מעקב קבוע של קרדיולוג וראומטולוג.

תַחֲזִית

היצרות תת-אבי העורקים היא לעיתים סמויה, ללא תסמינים בולטים, למשך שנים רבות. כאשר מופיעים ביטויים קליניים ברורים, יש עלייה משמעותית בהסתברות לסיבוכים, כולל תוצאה קטלנית. בין הסימנים הבלתי חיוביים העיקריים:

• אַנגִינָה;
• טרום סינקופה, התעלפות;
• אי ספיקת חדר שמאל (בדרך כלל במצבים כאלה, שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא שנתיים עד חמש שנים).

תינוקות וילדים צריכים להיות במעקב תדיר (כל 4-6 חודשים) כדי להבין את קצב ההתקדמות מכיוון שהיצרות אבי העורקים תת-סתמיים היא מחלה מתקדמת.

ההישרדות בחולים שעברו ניתוח כריתת ממברנה תת-אבי העורקים מצוינת, אך יש לעקוב אחר חולים אלו מכיוון ששיפוע דרכי היציאה של החדר השמאלי עולה לאט עם הזמן. מעקב ארוך טווח אחר חולים לאחר הניתוח חשוב. רוב החולים ידרשו ניתוח חוזר בשלב מסוים בחייהם בגלל הישנות.[20]

מנבאים בלתי תלויים של עלייה בשיעורי ניתוח חוזר הם כדלקמן:

• מין נקבה
• שיא התקדמות שיפוע LVOT מיידית לאורך זמן
• הבדל בין שיא LVEF מיידי לפני ניתוח לאחר ניתוח
• שיא גרדיאנט LV מיידי לפני הניתוח גדול או שווה ל-80 מ"מ כספית.
• גיל מעל 30 בזמן האבחון

עם התפתחות של אי ספיקה של חדר שמאל ועם התערבות כירורגית בזמן, הישרדות של חמש שנים מדווחת ביותר מ-80% מהמקרים, והישרדות של עשר שנים ב-70% מהמקרים. להיצרות תת-אבי עורקים מסובכת יש פרוגנוזה לא חיובית.