Rhdomdomyolysis

כאשר הם מזכירים rabdomyolysis, הם בדרך כלל מתכוונים לתסמונת המופיעה כתוצאה מהרס של שרירים מופשטים. תהליך זה, בתורו, גורם לשחרור של תוצרי פירוק של תאי שריר ולהופעה במערכת הדם של חלבון מחייב חמצן חופשי - מיוגלובין. משמעותו של "Rhabdomyolysis" היא שבגוף המבנים התאיים של השרירים נהרסים באופן מסיבי. [1]

מיוגלובין הוא חומר חלבוני ספציפי של שרירי השלד והלב. במצב התקין של רקמת שריר, חלבון זה נעדר בדם. כאשר הפתולוגיה נכנסת לזרם הדם, מיוגלובין מתחיל להפעיל אפקט רעיל, והמולקולות הגדולות שלו "סותמות" את צינורות הכליה, הגורם לנמק שלהן. תחרות עם המוגלובין אריתרוציט על קשר עם חמצן ריאתי וכישלון בהעברת חמצן לרקמות מביאים להידרדרות בתהליכי הנשמת הרקמות והתפתחות היפוקסיה. [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת Rhabdomyolysis מאובחנת כאשר מתגלה רמה גבוהה של קריאטין קינאז בפלזמה לאינדקס העולה על 10,000 יחידות / ליטר (רגיל - 20-200 יחידות / ליטר). יש לזכור כי פעילות גופנית אינטנסיבית עלולה להוביל לעלייה מתונה של הרמה ל -5,000 יחידות לליטר, הקשורה לנמק שרירים עקב עומס יתר יוצא דופן.

עוצמת התהליך הפוגע עולה במהלך הימים הראשונים לאחר האימון או גורם מזיק אחר. השיא מתרחש בערך בתקופה שבין 24 ל- 72 שעות, ואז חל שיפור הדרגתי - תוך מספר ימים (עד שבוע).

אנשים מכל גיל ומין רגישים למחלה, אולם ספורטאים לא מאומנים עם כושר גופני בסיסי מספיק אינם שייכים לקבוצת סיכון מיוחדת.

גורם ל ראבדומיוליזה

למרות שברבידיוליזה נגרמת לרוב כתוצאה מטראומה ישירה, המצב יכול להיות גם תוצאה של תרופות,  [3] חשיפה לרעלים, זיהומים,  [4] איסכמיה של שרירים,  [5] הפרעות אלקטרוליטיות ומטבוליות, הפרעות גנטיות, פעילות גופנית  [6],  [7] או מנוחה ממושכת במיטה ובמצב טמפרטורה, כמו תסמונת ממאירה הקשורה אנטי-פסיכוטית. (NMS) והיפרתרמיה ממאירה (MH). [8]

אין סיבה אחת להתפתחות המחלה: לרוב ישנם רבים והם מגוונים. לדוגמה, אחת הסיבות היא מיופתיה מטבולית. אנו מדברים על סדרה שלמה של פתולוגיות תורשתיות המאוחדות על ידי סימפטום נפוץ - מיוגלובינוריה. בין שאר התכונות השכיחות, ניתן למנות את היעדר הובלת האנרגיה לשרירים, המתעוררת על ידי הפרעה בחילוף חומרים גלוקוז, כמו גם מטבוליזם של שומן, גליקוגן, נוקלאוזיד. כתוצאה מכך ישנו מחסור ברקמות של ATP וכתוצאה מכך פירוק מבני תאי השריר.

עומס יתר פיזי יכול להיות גורם נוסף. Rhabdomyolysis במהלך האימון יכול להתפתח אם עומס יתר משולב עם חום וחוסר לחות בגוף.

סיבות נפוצות אחרות הן:  [9],  [10], [11]

• פגיעות שרירים קשות, ATP (תסמונת התרסקות); 
• תסמונת תסמונתית, פקקת;
• סחיטת כלי דם;
• תנאי הלם;
• התקף ממושך של אפילפסיה (מצב אפילפסיה);
• עמוד;
• תבוסה על ידי התחשמלות מתח גבוה, שביתת ברקים;
• התחממות יתר על רקע חום גוף גבוה; [12]
• הרעלת דם כללית;
• נוירולפסי ממאיר;
• תסמונת היפרתרמית ממאירה;
• שיכרון אלכוהול ופונדקאיות, הרעלה על ידי רעלים מהצומח, נחשים, חרקים.
• זיהומים. חיידקי הלגיונלה נקשרו ברהבדומיוליזה של חיידקים. [13] זיהומים נגיפיים גם מעורבים בפיתוח rhabdomyolysis, לעתים קרובות שפעת וירוסים A ו- B  [14],  [15] במקרים של rhabdomyolysis עקב וירוסים אחרים כגון HIV, גם תוארו  [16] וירוס קוקסאקי,  [17] וירוס אפשטיין-בר,  [18] ציטומגלווירוס,  [19] הרפס סימפלקס,  [20] נגיף וריצלה-זוסטר,  [21] וירוס הנילוס המערבי. [22]

רפידומיוליזה רפואית מתרחשת עם שימוש באמפטמינים, סטטינים, תרופות אנטי פסיכוטיות וכמה תרופות אחרות. מיופתיה ורבידיוליזה בעת נטילת סטטינים שכיחים במיוחד. לדוגמא, סימבסטטין יכול להוביל לכאבי שרירים עזים, חולשת שרירים, עלייה בולטת בתכולת הקריאטין קינאז.

Rhabdomyolysis מתרחשת הן בבידוד והן בשילוב עם אי ספיקת כליות חריפה, אך המוות הוא נדיר. הסיכון למחלה עולה על רקע פעילות גבוהה של סטטינים בסרום הדם. במצב זה גורמי הסיכון הם:

• גיל מעל 65 שנים;
• שיוך מגדרי;
• ירידה בתפקוד בלוטת התריס;
• אי ספיקת כליות.

התפתחות של רבדומיוליזה קשורה גם למינון של סטטינים. לדוגמא, במינון יומי של פחות מ- 40 מ"ג, שכיחות המחלה נמוכה משמעותית מאשר בעת נטילת יותר מ 80 מ"ג של תרופות. [23]

גורמי סיכון

גורמי סיכון המגדילים את הסבירות להתפתחות של רה-דומינוליזה שרירית הם:

• חוסר מים בגוף, התייבשות;
• מחסור בחמצן בשרירים;
• אימונים בתנאים של טמפרטורת אוויר גבוהה או טמפרטורת גוף גבוהה;
• משחק ספורט במהלך דלקות נגיפיות חריפות בדרכי הנשימה, על רקע שיכרון אלכוהול, כמו גם במהלך טיפול בתרופות מסוימות - למשל משככי כאבים.

Rhabdomyolysis שכיח במיוחד בקרב ספורטאים העוסקים בספורט מחזורי. מדובר בריצות למרחקים ארוכים, טריאתלון, מרתון.

פתוגנזה

ללא קשר לסיבה המקורית, הצעדים הבאים המובילים לביוב-רי-בי-די כוללים נזק ישיר למיוציטים או הפרעה באספקת האנרגיה לתאי השריר.

במהלך פיזיולוגיה רגילה של שרירים, במנוחה, ערוצי יונים (כולל משאבות Na + / K + וערוצי Na + / Ca 2+) הממוקמים על קרום הפלזמה (סרקולמה) שומרים על ריכוזים תאיים נמוכים של Na + ו- Ca 2+ וריכוזי K גבוהים + בתוך סיבי השריר. קיטוב שרירים מביא לזרם של Ca 2+ משמורות המאוחסנות בתכנית הסרקופלזמה לתוך הציטופלזמה (סרקופלזמה), וגורם להתכווצות של תאי השריר כתוצאה מירידה במתחם האקטין-מיוזין. כל התהליכים הללו תלויים בזמינות של אנרגיה מספקת בצורה של אדנוזין טריפוספט (ATP). לפיכך, כל נזק שיפגע בערוצי היונים כתוצאה מפגיעה ישירה במיוציטים או מצמצם את זמינות ה- ATP לאנרגיה, ישבש את האיזון הראוי של ריכוזי האלקטרוליט התאים.

כאשר מתרחש נזק לשרירים או דלדול ATP, התוצאה היא זרם תוך-תאי מוגזם של Na + ו- Ca 2+. עלייה ב Na + התוך תאי שואבת מים לתא ומפרה את שלמות החלל התוך תאי. הנוכחות הממושכת של רמות Ca 2+ תוך-תאיות גבוהות מביאה לירידה מתמשכת ב- myofibrillation, מה שמידדל את ATP עוד יותר. בנוסף, עלייה ברמת Ca 2+ מפעילה פרוטאזות ותלות פוספוליפאזות תלויות Ca 2+, תורמות לתמוגה של קרום התא ופגיעה נוספת בערוצי היונים. התוצאה הסופית של שינויים אלה בסביבת תאי השריר היא מפל דלקת מיוליטי הגורם לנמק של סיבי שריר ומשחרר את תכולת השריר לחלל החוץ תאי ולזרם הדם. [24], [25]

עיקרי מנגנוני ההתפתחות של רבדומיוליזה נחשבים כדלקמן:

• מטבוליזם מיוציטים מופרע, הנוגע למבנים של שרירים מפוספסים. עומס יתר של מיוציטים מביא לעלייה בזרימה לסרקופלזמה של מים ונתרן, מה שמוביל לבצקת ולהרס התא. סידן נכנס לתא במקום נתרן. התוכן הגבוה של סידן חופשי מעורר התכווצות תאית, כתוצאה - מחסור באנרגיה והרס התא. במקביל מופעלת פעילות אנזימטית, נוצרים צורות פעולות של חמצן, מה שמחריף עוד יותר את דפוס הפגיעה במבני השריר.
• פגיעה בהפרשת ריחיה גוברת: כל החומרים הרעילים נכנסים בהמוניהם בדם בהמוניהם, ומתפתח שיכרון חמור.
• בחלל הסגור של מיטת השריר, הלחץ עולה מאוד, מה שמחמיר את הנזק ומוביל לנמק של סיבי השריר. העצבים ההיקפיים נפגעים באופן בלתי הפיך, ותסמונת התא מתפתחת.

כתוצאה מתהליכים אלה, קיימת חסימה של צינורות הכליה על ידי מיוגלובין, מתפתח אי ספיקת כליות חריפה. מות רקמת השריר והפעלת המשך התהליך הדלקתי גורמים להצטברות נוזלים במבנים הנגועים. אם לא ניתן עזרה, המטופל מפתח היפובולמיה, היפונתרמיה. היפרקלמיה קשה יכולה להיות קטלנית כתוצאה מדום לב.

תסמינים ראבדומיוליזה

Rhabdomyolysis נע בין מחלה אסימפטומטית עם עלייה ברמות הקריאטין קינאז למצב מסכן חיים הקשור לעלייה קיצונית ב- HC, חוסר איזון אלקטרוליטים, אי ספיקת כליות חריפה (OD), והפצת קרישה תוך-וסקולרית. [26]

מבחינה קלינית, rabdomyolysis מתבטא בשלושה תסמינים: מיאלגיה, חולשה ומיוגלובינוריה, המתבטאים בשתן בצבע תה. עם זאת, תיאור זה של תסמינים יכול להטעות, מכיוון שהשלישייה נצפתה רק אצל <10% מהמטופלים, ו> 50% מהחולים אינם מתלוננים על כאבי שרירים או חולשה, והתסמין הראשוני הוא שתן מולבן.

מומחים מחלקים את התסמינים של rabdomyolysis לביטויים קלים וחמורים. הם אומרים על צורה חמורה של המחלה אם הרס שרירים מתרחש על רקע חוסר תפקודי כליות מספיק. עם מסלול קל לא מתפתח אי ספיקת כליות חריפה.

הסימנים הראשונים להפרה הם כדלקמן:

• חולשת שרירים מופיעה;
• נוזל השתן הופך כהה מהרגיל, מה שמצביע על ליקוי בתפקוד הכלייתי ונחשב לאחד הסימנים העיקריים לטיפול ברהידוליזיס;
• שרירי השלד מתנפחים, הופכים לכואבים. [27]

על רקע חוסר תפקודי כליות מספיק, לרווחתו של המטופל מחמירים לפתע. לתמונה הקלינית מתווספים התסמינים הבאים:

• גפיים מתנפחות;
• כמות הנוזלים שנמשכת יורדת בחדות, עד אנוריה;
• רקמת שריר מתנפחת, סוחטת איברים פנימיים סמוכים, אשר כתוצאה מתבטאת בקוצר נשימה, יתר לחץ דם, התפתחות של מצב הלם;
• דפיקות לב הופכות תכופות יותר, כאשר המצב מחמיר, הדופק הופך לדמויית חוט.

אם אינך מספק את הטיפול הרפואי הנדרש, איזון האלקטרוליטים במים מופרע, המטופל נופל לתרדמת.

בשלב מוקדם של rhabdomyolysis, התייבשות יכולה לגרום להיפר-אלבומינמיה ובהמשך מתרחשת היפואלבומינמיה, אשר נגרמת כתוצאה מהתהליך הדלקתי, מחסור תזונתי, היפר-קטבוליזם, חדירות נימית מוגברת ועומס יתר של נוזלים. זה יכול להוביל לפרשנות שגויה של תכולת הפלזמה של סידן מוחלט.

לניסיונות לתאם בין עלייה ברמות הקריאטין קינאז לחומרת הנזק לשרירים ו / או אי ספיקת כליות היו תוצאות מעורבות, אם כי נזק משמעותי לשרירים סביר ברמות הקריאטין קינאז> 5000 IU / L. [28]

סיבוכים ותוצאות

חשוב להבין כי התערבות רפואית בשלבים המוקדמים של rabdomyolysis יכולה לעכב פתולוגיה ולמנוע הרבה סיבוכים שליליים אפשריים. לכן, אפילו בחשד הקל ביותר למחלה, יש להקפיד מראש על אבחון, העברת בדיקות מעבדה של דם ונוזל שתן. [29]

אם לא ניתן עזרה, יכול להיות מסובך rabdomyolysis על ידי התנאים הבאים:

• נזק למרבית הרקמות בגוף, כמו גם לאיברים חיוניים, הנתונים בלחץ מוגזם של שרירי השומן;
• התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה;
• התפתחות תסמונת קרישה תוך-וסקולרית (DIC) המופעלת הקשורה בהפרעות קרישה;
• ברבדומיוליזה קשה - מוות.

מחקרים הראו כי אחוז הילדים הלוקים ברבדומיוליזה המפתחים אי ספיקת כליות אקוטית עשוי להיות אפילו גבוה יותר, עד 42% -50%. [30], [31]

אבחון ראבדומיוליזה

כל החולים הסובלים מביצוע חשד לדה-ריח-ריחנית עוברים את כל המחקרים הקליניים, הביוכימיים הכלליים הנדרשים, אלקטרוקרדיוגרמה, אולטרסאונד של חלל הבטן והמרחב הרטרו-ויטוניאלי. ישנם חולים שקיבלו בנוסף בדיקת אקו לב, טומוגרפיה ממוחשבת, סריקת דופלר בכלי הכליה. תלוי בנתונים הכלכלתיים המופקים על ידי המידע הקליני והמעבדי, על מצב ההמודינמיקה הכלייתית, ניתן לשנות את השלמות המרשמים האבחוניים ולהשלים אותם.

בדיקות מעבדה הנעשות בעיקר:

• מחקר על רמת הקריאטין קינאז בפלסמת הדם;
• מחקר על רמת האלקטרוליטים בפלסמת הדם;
• שתן להערכת היכולת התפקודית של הכליות;
• גרסה מפורטת של בדיקת הדם.

אבחון אינסטרומנטלי, בין היתר, עשוי לכלול ביופסיה של רקמת שריר - זהו הליך מחקר פולשני הכולל פינוי שטח קטן של רקמה לבדיקה היסטולוגית נוספת.

האבחנה של rabdomyolysis נחשבת לאישור כאשר מתגלים סימני אבחון כאלה:

• תוכן מוגבר של קריאטין פוספוקינאז;
• נוכחות מיוגלובין בזרם הדם;
• עלייה בתכולה של אשלגן וזרחן, ירידה בנוכחות יוני סידן;
• התפתחות של אי ספיקת כליות עקב רמות גבוהות של קריאטינין ואוריאה;
• גילוי מיוגלובין בנוזל השתן.

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה הדיפרנציאלית של rabdomyolysis היא לשלול כל סוג תורשתי של מחלה זו. קביעת תוכן הגליקוגן מבטלת את מחלת מקארדל, והערכת רמת האומיל-קרניטין והפלמיטיטו-קרניטין עוזרת להבדיל את רבדומיוליזה ממחסור בהעברת קרניטין פלמיטיטיל.

יַחַס ראבדומיוליזה

יש לנקוט אמצעי טיפול ברה-דימיוליזה כחירום, בהקדם האפשרי - כלומר מיד לאחר אבחנה מתאימה. הטיפול מתבצע בתנאים נייחים, מכיוון שהדרך היחידה להביא לבקרה על איכות מאזן האלקטרוליטים בגוף המטופל. ראשית כל, מתבצעות נהלי התייבשות: במקרה של rabdomyolysis קשה, מתבצע עירוי של תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית. 

אזוטמיה מונעת בעיקר על ידי הידרציה אגרסיבית בשיעור של 1.5 ליטר לשעה.  [32] אפשרות נוספת היא 500 מ"ל / שעה של מלח פיזיולוגי, לסירוגין כל שעה עם 500 מ"ל / שעה של תמיסת 5% גלוקוז עם 50 ממול נתרן ביקרבונט לכל 2-3 ליטר הבאים. פיתרון. יש להגיע לפריון שתן של 200 מ"ל / שעה, pH של שתן> 6.5 ו- pH בפלסמה <7.5. 2 ראוי לציין כי לא הוכח כי קיימת alkalinization של שתן עם נתרן ביקרבונט או נתרן אצטט, כמו גם השימוש במניטול כדי לעורר דיורזיס. 

קישור חשוב הוא שמירה על איזון מים-אלקטרוליט. לתיקון מתן שתן, טיפול נוסף בתוספת של תרופות משתנות - למשל, מניטול או פורוסמיד. במקרים קריטיים, המודיאליזה קשורה. עם עלייה בלחץ השרירים מעל 30 מ"מ. ח.ג. אמנות. יש צורך בהתערבות כירורגית - כריתה כירורגית של רקמות, או fasciotomy. פעולה זו מסייעת לעצור במהירות את הדחיסה הגוברת של איברים.

Allopurinol משמש כדי לעכב את ייצור חומצת השתן ולחסום נזק לתאים על ידי רדיקלים חופשיים. בין שאר התרופות מבוססות הפורין בשימוש ברבדומיוליזה, נעשה שימוש פעיל בפנטוקסיפילין, שיכול להעצים את זרימת הנימים, להפחית את תכונות הדבקות של נויטרופילים ולעכב את ייצור הציטוקינים.

אחת המטרות החשובות של הטיפול היא תיקון היפרקלמיה, מכיוון שרמות אשלגן גבוהות בזרם הדם יכולות להוות איום על חיי המטופל. הם פונים למינויים המתאימים גם כאשר הם מגיעים לערכים העולים על 6.0 מ"מ / ליטר. היפרקלמיה נמוכה ומהירה היא אינדיקציה ישירה להמודיאליזה.

מְנִיעָה

ניתן למנוע התפתחות של רבדומיוליזה על ידי "התחממות" חובה של השרירים לפני אימון ספורט: תרגילים מיוחדים ראשוניים מכינים רקמות שרירים לעומסים, מחזקים את הגנתם.

במהלך האימונים, עליך לחדש את הגוף בנוזל בכדי למנוע התייבשות. צורך מיוחד לשימוש במים קיים בעת עומס אינטנסיבי ועומס אירובי.

יש לטעון את הגוף בהדרגה. השיעורים הראשונים צריכים להתקיים ללא שקלול, עם פיתוח טכניקת התרגיל הנכונה. אתה לא צריך לשאוף מייד לרישומי כוח, לארגן תחרויות עם יריבים יותר מאומנים.

בין הגישות יש צורך לקחת תקופות של הפסקה כדי שתדירות פעילות הלב יכולה לחזור לאינדיקטורים רגועים יותר. יש להפסיק את האימון אם מתחילה סחרחורת, או מופיעים בחילה או תסמינים לא נעימים אחרים.

תַחֲזִית

אין שום פרוגנוזה חד משמעית של rhabdomyolysis: זה תלוי בחומרת המחלה, בזמן של הטיפול הרפואי.

השלב הראשוני של הפתולוגיה מותאם היטב מבחינה רפואית. החמרות אפשריות רק עם פגיעה חוזרת ברקמת השריר.

למהלך המחלה של המחלה יש פרוגנוזה פחות אופטימית: במצב דומה ניתן לרפא רפידומיוליזה באמצעות גישה משולבת הכוללת טיפול שמרני והתערבות כירורגית. תוספת של אי ספיקת כליות חריפה מחמירה משמעותית את איכות הפרוגנוזה: עם אבחנה זו מתים שניים מכל עשרה מטופלים.