תסמונת טרנון

תסמונת Trenaunay (זה - Klippel-Trenaunay תסמונת או סינדרום Klippel-Trenaunay-וובר, או דליות nevus osteogipertrofichesky) היא התפתחות לא תקינה של ורידים עיקריים עמוקים על רגלי חמרת patency שלהם. המחלה קיבלה את שמה בשם הרופאה הצרפתית פ 'טרניאנאי, שערכה מחקר על הפתולוגיה זו.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת טרנונה מזוהה בדרך כלל במקרה ומקבלת מקרים ספורדיים.

שכיחות התסמונת באוכלוסייה אינה ידועה. הוא האמין כי המחלה משפיעה בעיקר בנים, למרות הצהרה זו אין ראיות אמיתיות תקפות.

[1], [2], [3], [4]

גורמי סיכון

גורמי סיכון המביאים להפרת עוברי בשלבים המוקדמים של ההריון:

• הרעלת כימיקלים;
• קבלת סמים לא חוקיים;
• עומסים מלחיצים;
• חשיפה לחשיפה רדיואקטיבית;
• מחלות זיהומיות - זיהומים ויראליים ומיקרוביים.

[5], [6], [7], [8], [9]

פתוגנזה

הפתוגנזה של תסמונת טרנון נחשבת כהפרה של אמבריוגנזה עם דיספלסיה של כלי ורידים עמוקים.

האפשרות של נזק מכני לעובר בזמן החדרה של מערכת כלי הדם הוא גם לא נכלל.

עם זאת, תסמונת טרנון נמצאה במקרים מסוימים בחולים של קו אחד הקשור, המיוצג בעיקר על ידי נשים.

אין מידע מהימן וקובע על האפשרויות ועל האפשרות של ירושה גנטית של המחלה. עם זאת, מדענים מתעקשים כי מידת הירושה סכנה של תסמונת Trenone מצטמצם למינימום.

מקובל, כי בשל הידרדרות הפטנט בוורידים עמוקים, מתפתח לחץ ורידי מוגבר. דם של כלי דם ורידי עמוק עובר לתוך ורידים תת עוריים. מצב היפוקסי מתפתח, את trophicity של רקמות איבר החמיר, הצטברות נוזלים ברקמות לימפוסטזיס להתרחש. בנוסף, anastomoses עורקי ורידים מתגלות, מה שמוביל להחמרה של הפרעות במחזור הדם.

[10], [11], [12]

תסמינים תסמונת טרנון

הסימנים הראשונים של תסמונת טרנון ניתן למצוא כבר תינוק שזה עתה נולד. לעתים קרובות פחות סימנים כאלה להמשיך באופן בלתי מורגש להופיע לאחר 2 שנים.

תסמינים אופייניים של המחלה הם:

• Hemangioma כלי הדם הם כתמים מוזרים, גדול מספיק באזור ממוקם ברוב המקרים על איבר אחד. כתמים יכול להיות סגול בהיר או כהה. העור שמעליהם פגיע מאוד: הוא פגום ומדמם על פי ההשפעה הפיזית הקלה ביותר.
• דליות וגללים של כלי הדם הוורידים תת-עוריים של הגפיים התחתונות: הוורידים מתעבים במקומות, מתפתלים, נפגעים כאשר נוגעים.
• הגפיים התחתונות הנגועות בדרך כלל גדולות יותר בנפח מאשר הרגל הבריאה. גודל כף הרגל, נפח השוק, ואורך הרגל הפגועה ניתן להגביר. שינויים כאלה מתרחשים עקב הפתולוגיה של כלי דם ורידיים ממוקמים.

המטופל יכול לקבל את כל שלושת המאפיינים, או רק שניים מהם. בהתאם זה להבחין סוגים אלה של תסמונת Trenone:

• ללא hemangioma וסקולרית;
• מבלי להגדיל את האיבר;
• ללא דליות ורידים.

אפשר גם לפתח חוצה תולעת של התסמונת, כאשר כתמים כלי הדם מופיעים על רגל אחת, ותכונות hypertrophic על האיבר השני.

לפעמים התסמונת מתפתחת לאט, ולפעמים - במהירות: במקרה השני, הפאתולוגיה מתפשטת מן הרגל הפגועה אל התחתונה, ולאחר מכן לחלק העליון של תא המטען.

בין תסמינים נוספים, אך אופציונליים, עשויים להופיע:

• קטרקט;
• גלאוקומה;
• קולובורי;
• הטרוכרומיה של הקשתית;
• דימום במערכת העיכול;
• דם בשתן;
• ויסקרומגליה;
• lipodystrophy;
• התקפים;
• כלי שיט גדולים נוספים.

שלבים

• שלב 0 - ללא תסמינים נראים של תבוסה ורידי.
• שלב 1 - נוכחות כוכביות כלי הדם, רשת גלוי של ורידים, אזורים של redhening של העור.
• שלב 2 - נוכחות של ורידים מורחבים דליות.
• שלב 3 - נוכחות של היפרטרופיה איבר ללא שינויים בעור.
• שלב 4 - נוכחות של שינויים עור גלוי בצורה של פיגמנטציה, אקזמה ורידי, dermatosclerosis.
• שלב 5 - נוכחות של שינויים עור גלוי עם כיב ריפוי.
• שלב 6 - נוכחות של שינויים עור גלוי עם תהליך כיב בשלב פעיל.

[13], [14], [15], [16]

סיבוכים ותוצאות

תסמונת טרנון יכולה להוביל להתפתחות של תנאים פתולוגיים אחרים המשפיעים לא רק על כלי הדם, אלא גם על האיברים הפנימיים של המטופל.

ברוב המקרים, שינויים בכלי לעורר את הפיתוח של "פילים" ו lymphangioma. סימנים חיצוניים של המחלה מפגינים גיגנטיות, נקע במפרק הירך (כתוצאה משיבוש המבנה של מערכת השרירים והשלד), ללא ריפוי החך או השפה.

כאשר הפתולוגיה מתפשטת לאיברים של מערכת העיכול, דימום פנימי עלול להתרחש, דימום רקטלי (עם נזק לורידי פי הטבעת).

אם הסיוע בזמן אינו מסופק, ניתן לפתח השלכות שליליות ביותר, שאחד מהם הוא תוצאה קטלנית.

[17], [18], [19], [20]

אבחון תסמונת טרנון

האבחנה של תסמונת טרנון מבוססת על המידע שנאסף על ההיסטוריה ועל תוצאות הבדיקה הגופנית. שיטות בדיקה נוספות יכולות להיות:

• ניתוח - ניתוח כללי של דם ושתן, בדיקת דם ביוכימית, מחקר על קרישת דם, בדיקת דם לכולסטרול, בדיקת גלוקוז בדם;
• אבחון אינסטרומנטלי - אולטראסאונד עם דופלרומטריה, הדמיית תהודה מגנטית, אנגיוגרפיה (ונוגר).

[21], [22], [23]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת טרנון מתבצע עם מחלות ותנאים כגון:

• תסמין של דליות (התמורה ללא המנגיומות ושינויים היפרטרופיים במערכת העצם);
• תסמונת Servei (המאופיינת על ידי הופעת דליות ורידים מוגדלות עם היווצרות של הסתיידות בהן, על רקע אוסטאופורוזיס וקיצור איברים);
• תסמונת Muffucci (המאופיינת על ידי העובדה כי, בנוסף כתמים וסקולריים, יש dyskondroplasia העצם);
• תסמונת בינה (ממשיך עם היווצרות של hemangiomas cavernous, התפתחות של דימום במערכת העיכול).

במקרים מסוימים, תסמונת טרנון חייבת להיות מובחנת עם לימפדמה ותסמונת סטורג-ובר.

[24], [25], [26], [27]

יַחַס תסמונת טרנון

הטיפול בתסמונת טרנון מציג קשיים מסוימים, ובמידה רבה תלוי בתוצאות הבדיקה ובמצב הכללי של המטופל.

הסוגים העיקריים של הטיפול בתסמונת הם בדרך כלל:

• יישום של בגדים תחתונים דחיסה ובגדים;
• טיפול בלייזר;
• סקלרותראפיה;
• טיפול כירורגי;
• טיפול תרופתי.

הטיפול בתסמונת טרנון מבוצע על ידי מספר סוגים של תרופות שנקבעו במתחם, או בהתאם לסימפטומים הקיימים.

יש לקבוע תרופות שישפרו את הטון של קיר כלי הדם: Detralex, Escuzan, Troxevasin, וכו '

בנוכחות של תהליך דלקתי, תרופות אנטי דלקתיות נקבעו, אשר משמשים, הן בצורה של טבליות בצורה של ההכנות החיצוניות: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

עם הסתברות גבוהה של פקקת, Heparin, Curantil, Fraxeparin משמש.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
דטרליקס	קח 2 טבליות ביום, לאחר הארוחות.	דיספפסיה, כאב ראש, פריחות בעור.	Detralex משולבת היטב עם תרופות אחרות.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
טרוקסבין	קח אחרי הארוחות, כמוסה אחת שלוש פעמים ביום. משך הטיפול יכול להיות 3-4 שבועות או יותר.	בחילות, צרבת, כאבי ראש, כיב קיבה.	השימוש בתרופה לטיפול בילדים מתחת לגיל 15 לא נחקר.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
איבופרופן	החל על כאב של 200 מ"ג שלוש פעמים ביום.	כאב בבטן, עיכול, כאבים בכבד, קוצר נשימה, לחץ דם מוגבר, אנמיה.	אין להשתמש בילדים מתחת לגיל 12.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
קורמנטיל	קח על בטן ריקה, מ 75 מ"ג ליום, בהתאם מינויו של הרופא.	טכיקרדיה, כאבי בטן, כאב ראש, תחושת חולשה, מחנק באף.	זה לא משמש לטיפול ילדים מתחת לגיל 12.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
חלקיות	הוא משמש בצורה של זריקות תת עוריות. המינון נבחר בנפרד.	אלרגיה, טרומבוציטופניה, תגובות רגישות מקומית.	הקצאה רק לחולים לאחר גיל 18.

כדי לשפר את ההתאוששות והתיקון של רקמות להשתמש ויטמינים מורכבים:

• Actovegin - תרופה טיפולית, שנוצרה על בסיס של רכיבי הדם - hemoderivate deproteinized;
• אסקורוטין - תרופה המחדשת את חוסר הויטמינים C ו- P;
• חומצה אסקורבית היא תרופה ידועה ויטמין לקחת חלק בייצור קולגן וחיזוק קירות כלי הדם;
• Aevit - מונע את התפתחות השינויים האטרוסקלרוטיים בכלי הדם.

בנוסף, יש צורך לדבוק בדיאטה עם תוכן גבוה של חומצה אסקורבית וסידן. מקור טבעי של ויטמין D הוא להישאר במנוחה בשמש. אם להישאר כזה הוא בלתי אפשרי מכל סיבה שהיא, הרופא יכול לרשום 400-800 יחידות של ויטמין D.

הליכה, ג'וגינג קל ואירובי יתקבלו בברכה.

טיפול פיזיוטרפי

טיפול מורכב של תסמונת טרנון הוא לעתים קרובות בתוספת קורסים תקופתיים של פיזיותרפיה. הנפוצים ביותר הם ההליכים הבאים:

• UHF, או את היישום של קרינה אינפרא אדום - מבוססת על השפעת החום, אשר תורמת להגדיל את זרימת הדם;
• darsonvalization - ההשפעה של זרמי דחף בתדירות גבוהה;
• זרמים diadynamic הם השימוש של זרם חשמלי קבוע עם מתח נמוך ועוצמה נמוכה;
• טיפול עלוקות - טיפול בהירודהראפיה;
• טיפול באור השמש באמצעות מנורת ליבון מיוחדת.

טיפול אלטרנטיבי

עם התסמונת של Trenone, אתה יכול להשתמש באופן פעיל את המתכונים של רפואה אלטרנטיבית, אשר מניחים כיצד השימוש עירויים מרקים בפנים, ואת היישום החיצוני של קרנות שונות לגוף מושפע.

חולים עם תסמונת טרנון צריכים להקדיש תשומת לב מיוחדת למתכונים הבאים:

• בלילה כדאי להחיל כמה סדינים על הדשא, על הצד הפנימי של העלה ועד לרגל. משאיר pribintovyayayut והוסרו רק בבוקר, באמצעות טיפול כזה כל יום. בהעדר עלים הדלוק, זה בהחלט אפשרי להחליף אותם עם חזרת עלים.
• הכן עירוי של 100 גרם של אגוז מוסקט מגוררת 500 מ"ל של וודקה (מתעקש 2 שבועות, בחושך, מעת לעת ערבוב). עירוי זן ולשתות 20 טיפות בבוקר לפני ארוחת הבוקר, לפני ארוחת הערב לפני ארוחת הערב.
• הכן תמיסה של Kalanchoe: על 200 גרם של עלים של הצמח צריך לקחת 500 מ"ל של וודקה, מתעקש במשך שבוע, מסנן. את תמיסת ניתן להשתמש כדי לשפשף את איבר חולה.
• קח 500 גרם של שיני שום קלופים, קוצצים במטחנת בשר, לשלב עם 700 מ"ל של דבש, ומערבבים מתעקש במשך שבוע במקרר. אז אתה צריך לקחת תרופה עבור 1 כף. כף שלוש פעמים ביום בדיוק לפני האכילה. משך הטיפול - לפחות חודשיים.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

טיפול צמחים

כדי להקל על מצב תסמונת טרנון, כדאי להשתמש בצמחים מרפאיים כגון:

• התרופה סמים - משפיע באופן חיובי על תהליכים של קרישת הדם intravascular של הדם, משפר את זרימת הדם באיברים;
• פטל, פטל - הם כוללים חומצות סליציליות, אשר משמשים כדי למנוע היווצרות של טרומבי;
• קונוסים של כשות - לשפר את הטון ורידי;
• אשחר, אלמון - לחסל את הסימנים של תהליך דלקתי;
• ערמון סוס - מחזק את הקירות כלי הדם, מפחית חדירות.

זה שימושי לעשות אמבטיות רגל כל יום במשך 15 דקות על בסיס של עירוי מנטה צבע קמומיל.

הומיאופתיה

תרופות הומיאופתיות יתמכו וישפרו את השפעת הטיפול התרופתי המסורתי בתסמונת טרנון. בין תרופות הומיאופתיות להלן המתאימים ביותר:

• קרבו vegetabilis - פחם טבעי (אשור או ליבנה) משפר את זרימת הדם ואת, מבטל תהליכים עומדים לרשת ורידי (במיוחד משפרת את תפקוד מערכת IVC).
• Pulsatilla היא הכנה אשר משפרת את זרימת ורידי, אשר רלוונטי במיוחד עבור תהליכים עומדים על הפורטל ואת כלי ורידים חלולים.
• Silicea היא הכנה המבוססת על חומצה סילית, אשר משפר את היכולות של הדם rheological, מעלה ורידי הטון ומקל על microcirculation interstitial.

המינון של תרופות אלה נקבע בנפרד, בהתאם למאפייני המחלה וגילו של המטופל.

תופעות לוואי בעת נטילת תרופות הומיאופתיות הם בדרך כלל ממוזער: רק מדי פעם אפשר לפתח תגובה אלרגית על מרכיבי התרופה.

בין תרופות הומיאופתיות מורכבות Esquilus compositum פופולרי במיוחד. התרופה נלקחת בעל פה 10 טיפות, מומס בעבר 30 מ"ל של מים טהורים. תוכנית הקבלה: שלוש פעמים ביום למשך חצי שעה לפני הארוחה, או שעה לאחר הארוחה. משך הטיפול אינו פחות מ 4-5 שבועות. Escolus compositum אינו prescribed בהריון, אלא גם בילדות (מתחת לגיל 18 שנים). לפני השימוש בתרופה צריך תמיד להתייעץ עם רופא.

טיפול אופרטיבי

טיפול אופרטיבי הוא אחד העיקריים בתסמונת טרנון. עם זאת, לא כל החולים נפתרים על הניתוח, שכן ההסתברות לתוצאות שליליות לאחר הניתוח היא גבוהה מאוד.

עם תסמונת טרנון, הרופא יכול להמליץ על האפשרויות הבאות כירורגית:

• אם זה נחשב קריטי, ואז shunting הוא אפשרי - יצירת כלי נוסף העוקף את הקטע המצומצם ואת המשך זרימת הדם הרגיל.
• עם נגע משמעותי של הווריד הראשי, החלפת חלק הספינה עם אנלוגי מלאכותי מתבצע. פעולה זו נקראת השתלת כלי הדם.
• עבור "כבוי" despread ורידים קטנים, סקלרותרפיה עשוי לשמש - כניסתה לתוך לומן של סוכן sclerosing הווריד הספציפי, תרכובת הגורמת קירות כלי דם ואת ספיגה נוספת כבר קיבול בשימוש.
• ניתוח לייזר, או הסרת כלי דם בלייזר, ניתן להשתמש בהם כדי למנוע כוכבית קטנה כוכבית או רשת אחת ורידים הרשת.

לפני ביצוע הניתוח, הרופא חייב להודיע למטופל ולמשפחתו על השלכות שליליות אפשריות של התערבות אופרטיבית. ההחלטה הסופית על הניתוח נלקחת על ידי המטופל (או קרוביו, אם החולה הוא ילד).

מקובל לחשוב כי התוצאות האופטימליות ביותר לאחר טיפול כירורגי ניתן לצפות אם הניתוח מבוצע בגיל 6-7 שנים. אם יש אינדיקציות, ההתערבות יכולה להתבצע גם בתקופת הלידה והתינוקות.

מְנִיעָה

מניעת המשך ההתקדמות של תסמונת טרנון מורכבת מהמלצות הבאות:

1. באופן קבוע יש צורך לעבור טיפול עם דילול ו אנטי דלקתיים סמים, לחזק את כלי הדם ולקחת תרופות המסייעות לשפר את זרימת הדם. טיפול מונע צריך להיות מכוון למניעת פקקת והצטמצמות של קירות כלי הדם.
2. מניעה צריכה לכלול תזונה נכונה. הדיאטה של תסמונת טרנון צריכה להגביל את כמות המלח, הסוכר, האפייה, המזונות המעושנים והשומניים, הנקניקיות והמוצרים המוגמרים למחצה. דגש על תזונה צריך להיות ממוקם על ירקות, פירות פירות, עשבי תיבול, פירות יער, דגני בוקר ושמנים צמחיים.
3. כל יום, לשתות הרבה נוזלים. מים באופן טבעי מדלל דם, שיפור זרימת הדם ומניעת היווצרות של קרישי דם.
4. זה לא מומלץ לשתות לעתים קרובות מדי: הכלב עלה, סרפד, ולריאן, סנט ג 'ון wort. מיתוסים וחללים של צמחים אלה יכולים להוביל להשפעה הפוכה ולהחריף את מצבו של החולה עם תסמונת טרנון.
5. יש צורך "לשכוח" על אלכוהול, עישון, נטילת משתנים וגלולות למניעת הריון הורמונלי.
6. יש צורך להוציא מן החיים שלך hypodynamia. פעילות גופנית מומלצת. במיוחד בריכת שחייה, הליכה, יוגה, ריקודים.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

תַחֲזִית

תסמונת טרנון עשויה להיות מלווה בהתפתחות של מצבים בריאותיים קשים. אולי החמרה עקב כשל קרדיווסקולרי. Hemangiomas יכול להיווצר במוח, מעוררים את התפרצות של הפרעות neuromuscular.

ככלל, ילדים שורדים ולהיות מבוגרים, אבל תחזית תסמונת נשאר רציני. עם מבצע מוצלח, תסמונת טרנון במשך זמן רב עובר לשלב של הפוגה יציבה.

[43], [44], [45], [46]