גלאוקומה מולדת ראשונית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גלאוקומה מולדת היא קבוצה של תנאים עם אנומליות בפיתוח מערכת של זרם של לחות תוך עינית. קבוצה זו כוללת: גלאוקומה מולדת, שבה אנומליה בהתפתחות הזווית הקאמרית הקדמית אינה קשורה לחריגות עין או מערכתיות אחרות; גלאוקומה מולדת עם הפרעות עיניות או מערכתיות. גלאוקומה משני של הילדות, שבו פתולוגיות עיניים אחרות לגרום הפרה של יצוא של נוזל.

כדי לסווג גלאוקומה מולדת, נעשה שימוש במספר גישות שונות. לרוב נעשה שימוש בסיווג אנטומי של שפר-וייס וחוסקין. הסיווג של שפר-וייס מבדיל בין שלוש קבוצות עיקריות: גלאוקומה מולדת ראשונית; גלאוקומה, הקשורים לחריגות מולדות; גלאוקומה משנית של הילדות. הסיווג השני מתבסס על אנומליות של פיתוח, שהוגדרה קליני במהלך הסקר כולל גם שלוש קבוצות: פרה מבודדת של מנגנון trabecular עם מום של meshwork trabecular ללא אנומליות של הקשתית הקרנית; דיסגנזיס אירידוטראביסקולרי, כולל חריגות בזווית ובאיריס; קרנית tysecular dysgenesis, הקשורים לעיתים קרובות עם אנומליות של איריס. ההגדרה של פגמים אנטומיים יכולה להיות שימושית לקביעת הטקטיקה של טיפול ופרוגנוזה.

גלאוקומה מולדת ראשונית היא הצורה הנפוצה ביותר של גלאוקומה בילדות, המהווה כ- 50% מכל המקרים של גלאוקומה מולדת. הוא מאופיין אנומליות בפיתוח של רשת trabecular, חוסר תקשורת עם עיניים אחרות ומחלות מערכתיות. ב 75% מהמקרים, גלאוקומה מולדת ראשונית משפיעה על שתי העיניים. השכיחות היא 1 ל 5000-10000 לידות חי. יותר מ 80% מהמקרים להתרחש לפני גיל 1 שנה: 40% - מיד לאחר הלידה, 70% - בגיל 1 עד 6 חודשים ו - 80% - עד 1 שנה. הפתולוגיה שכיחה יותר בבנים (70% אצל בנים, 30% אצל בנות), ב -90% מהמקרים הם סדירים, אין היסטוריה משפחתית. למרות התפתחותו של מודל אוטוזומלי רצסיבי עם חדירה משתנה, הוא האמין כי ברוב המקרים הם תוצאה של ירושה multifactorial מעורבים גורמים לא גנטיים (למשל, גורמים סביבתיים).

[1], [2]

תסמינים של גלאוקומה מולדת ראשונית

אנמנזה

Lachrymation, photophobia ו blepharospasm טופס משולשת קלאסית. בדרך כלל, ילדים עם גלאוקומה מולדת מעדיפים חצי חושך ולהימנע מלהיות באור הבהיר. מארק יתר על המידה. במקרה של נגע חד צדדי, האם עשויה להבחין באסימטריה בעיניו של הילד, עלייה (הצד הפגוע) או ירידה (הצד הרגיל) בגודל העיניים.

בדיקה חיצונית

הקוטר האופקי הרגיל של הקרנית בתינוקות לטווח מלא הוא 10-10.5 מ"מ. זה מגדיל לגודל מבוגר (כ 11.5-12 מ"מ), עד שנתיים. הקוטר של הקרנית בתינוק יותר מ 12 מ"מ מצביע על הסתברות גבוהה של גלאוקומה מולדת.

ניתן לאתר כמו אטימות קרניות, נקרע הקרום של Descemet (striae Haab), בתא קדמי עמוק, לחץ תוך עיני יותר מאשר 21 מ"מ כספי, hypoplasia של stroma איריס, trabekulodisgenez המבודד gonioscopy, הגדלת החפירה של עצב הראייה. Haab striae יכול להיות יחיד או רבים, הם בדרך כלל בצורה אופקית או אוריינטציה concentrically אל איבר.

הערכה של דיסק עצב הראייה הוא רגע מפתח באבחון של גלאוקומה. שינויי דיסק גלאוקומטוטיים מתרחשים אצל תינוקות מהר יותר, ועל רקע לחץ עיני נמוך יותר מאשר אצל מתבגרים ומבוגרים. היחס בין שטח החפירה לשטח דיסק העצב האופטי הוא יותר מ -0.3 אצל תינוקות נורמלים רק לעתים רחוקות, דבר המצביע על סבירות גבוהה להתפתחות גלאוקומה. כך ניתן לראות גם את האסימטריה של חפירות הגלגלים, במיוחד את ההבדל של יותר מ -0.2 בין שתי העיניים. חפירה גלאוקומטית בצורתה יכולה להיות אליפסה, אך לעתים קרובות יותר היא עגולה, הממוקמת במרכז. לאחר נורמליזציה של לחץ תוך עיני, ההתאוששות של החפירה למצב הראשוני נצפתה.

כדי לבצע אבחנה מדויקת וטיפול מתאים יש צורך להעריך את הזווית של הלשכה הקדמית. פרעות התפתחותיות רשאיות להיות נוכחות בשתי צורות עיקריות: הקובץ מצורף שטוח של איריס, איפה הקשתית מחוברת ישירות או קדמית meshwork trabecular, התהליכים שלה באותו הזמן יכולים להיזרק דרך שלוחת scleral, וכן מצורף קמורה של איריס, שבו אפשר להבחין בו ממרחק ברשת trabecular, אבל מכוסה צפוף רקמה נורמלית. לקבלת הציג השוואה תמונה תמונה לתינוק זווית נורמלית gonioskopicheskoy הקדמי קאמרית.

עלייה בלחץ תוך עיני מובילה לעלייה חזקה בעין הגלגל עם עיבוי פרוגרסיבי של הקרנית אצל ילדים מתחת לגיל 3 שנים. עם הגידול הקרנית, מתיחה שלה מוביל לקרע של קרום descemet, בצקת של אפיתל ו stroma, וגם את אטימות של הקרנית. מתיחה של קשתית העין מוביל דילול של stroma. התעלה הסקלרלית שדרכה עובר העצב האופטי עולה גם עם לחץ עיני גובר והולך לגידול מהיר בחפירת דיסק עצב הראייה, אשר חוזר במהירות למצבו המקורי עם נורמליזציה של לחץ תוך עיני. אצל מבוגרים, ההתאוששות המהירה של גודל החפירה אינה מתרחשת, כנראה בגלל הגמישות הרבה יותר של רקמת החיבור של הפטמה של עצב הראייה אצל תינוקות. אם לחץ תוך עיני לא יכול להיות נשלט, bufalm יכול להתפתח.

אבחון דיפרנציאלי של גלאוקומה מולדת ראשונית

השינויים בקרנית כוללים גם מגלוקורנה, מחלות מטבוליות, ניוון קרנית, טראומה מלידה וקרטיטיס. Lachrymation או photophobia יכול להתרחש עם חסימה של נתיבים nasolacrimal, dacryocystitis ו diritis. שינויים בעצב הראייה, כמו שינויים בגלאוקומה, כוללים בורות של הדיסק העצב האופטי, קולובומות והיפופלזיה.

[3], [4], [5], [6], [7]

טיפול בגלאוקומה מולדת ראשונית

גלאוקומה מולדת מטופלת תמיד כירורגית. טיפול תרופתי יכול לשמש לתקופה מוגבלת של זמן - לפני מינויו של ניתוח. שיטת הבחירה של תנאים כאלה היא חתכים trabecular. עם goniotomy, קרנית שקוף נדרש לדמיין את זווית החדר הקדמי. Goniotomy מבוצעת בעזרת goniotoma ו goniolinase ישיר, goranoliza ברקן הוא העדיף. באמצעות goniot, החתך נעשה ברקמה אנומלית צפופה על רשת העצבים trabecular מ 90 עד 180 ° דרך קרנית שקוף (תרשימים 10-7 ו 10-8). Trabeculotomy עם גישה חיצונית תעלת הקסדה אינו דורש שקיפות של הקרנית.

כאשר קרנית מעונן, trabeculotomy הוא ציין. טופס דשדוש סקלרלי שבו יש צורך לזהות את ערוץ קסדות עבור ההליך. הרשת trabecular נחתך באמצעות trabeculotomy או באמצעות תפר (בדרך כלל פרופילן), ערוץ דרך קסדות (שיטת לינץ '). אם תעלת הקסדה לא יכול להיות מזוהה, trabeculectomy מבוצעת. אפשרות טיפול נוספת לחולים אלה היא התקנת התקני ניקוז valvular או valveless.