תסמונת פיזור פיגמנט.

תסמונת פיזור פיגמנט (PDS) היא מצב בו פיגמנט נשטף מתוך אפיתל הפיגמנט של השכבה האחורית של הקשתית ומשקע על מבנים שונים בחלק הקדמי של העין.

חסימה והרס שלאחר מכן של הרשת הטרבקולרית עלולים לגרום לעלייה בלחץ התוך עיני ולהתפתחות גלאוקומה פתוחת זווית משנית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

אפידמיולוגיה של תסמונת פיזור הפיגמנט

תסמונת פיזור הפיגמנט מתפתחת לרוב אצל גברים צעירים (20-45 שנים) באירופה הסובלים מקוצר ראייה. כ-1/3 מהחולים הסובלים מתסמונת פיזור הפיגמנט מפתחים לאחר מכן גלאוקומה פיגמנטית.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פתופיזיולוגיה של תסמונת פיזור פיגמנט

כיום מקובל לחשוב כי שחרור וכניסה של פיגמנט לחדר הקדמי, וכתוצאה מכך יוצרים פגמים אופייניים בקשתית היקפית הנראים בשקיפות, מתרחשים כתוצאה ממגע בין אפיתל הפיגמנט של הקשתית לבין הסיבים הזונולריים של העדשה. הפיגמנט עלול להצטבר על מבנים בחלק הקדמי של העין. כתוצאה מהחסימה והנזק שנגרם לרשת הטרבקולרית, זרימת הנוזל התוך-עיני החוצה עלולה להיפגע, מה שמוביל לעלייה בלחץ התוך-עיני ולנזק שנגרם לעצב הראייה אם לא יינקטו צעדים בזמן.

תסמינים של תסמונת פיזור פיגמנט

לעיתים קרובות החולה סובל מקוצר ראייה ויש לו היסטוריה משפחתית של גלאוקומה. רוב המקרים הם אסימפטומטיים, אך חלק מהחולים עשויים לחוות "סופות פיגמנט" לאחר פעילות גופנית אינטנסיבית. תרגילי מתיחות או ניעור עלולים לגרום לשחרור מסיבי ביותר של פיגמנט, "סופת פיגמנט", הגורמת לעלייה פתאומית בלחץ התוך עיני. בשלב זה, החולה עשוי להתלונן על ראייה מטושטשת וכאבי ראש.

אבחון תסמונת פיזור פיגמנט

ביומיקרוסקופיה

מאפיינים אופייניים לתסמונת פיזור הפיגמנט כוללים כישורי קרוקנברג (משקעי פיגמנט אנכיים על האנדותל של הקרנית), משקעי פיגמנט על המשטח הקדמי של הקשתית, פגמים היקפיים בקשתית הנראים במעבר (נראים בצורה הטובה ביותר במעבר דרך האישון עם קרן אור צרה), ומשקעי פיגמנט באתרי ההיצמדות של סיבי זונולריים בקו המשווה של העדשה.

גוניוסקפיה

ניתן להבחין בהסטה אחורית של החלק ההיקפי של הקשתית ועלייה באזור המגע שלה עם העדשה. בדרך כלל זווית הלשכה הקדמית רחבה מאוד, בינונית או בולטת, וניתן להבחין בפיגמנטציה הומוגנית יחסית לאורך היקף הזווית.

מוט אחורי

ניוון אופטי גלאוקומטי אופייני נצפתה עם עלייה ממושכת או קפיצות תקופתיות בלחץ התוך עיני. חולים הסובלים מקוצר ראייה (במיוחד עם תסמונת פיזור פיגמנט) נוטים להיווצרות שברים ברשתית היקפית, ולכן הם זקוקים לבדיקה יסודית יותר.

[ 14 ], [ 15 ]

טיפול בתסמונת פיזור פיגמנט

מטרת הטיפול היא לשלוט בלחץ התוך עיני בחולים עם לחץ תוך עיני גבוה או עם שינויים בעצב הראייה האופייניים לגלאוקומה. בדרך כלל, משתמשים בתרופות המפחיתות את היווצרות הנוזל התוך עיני. בעת שימוש בתרופות מיוטיות, שחרור הפיגמנט מופחת, והלחץ התוך עיני יורד. לחולים צעירים יש לעיתים קרובות סבילות נמוכה לתרופות אלו, הן עלולות להגביר את הסיכון להיפרדות רשתית, וגם לסבך את בדיקת החלקים ההיקפיים שלה. בעת ביצוע אירידוטומיה היקפית בלייזר, שחרור הפיגמנט מופחת גם עקב איזון הלחץ בתאים הקדמיים והאחוריים של העין ויישור הקשתית (ביטול חסימת אישונים הפוכה). ניתן להשתמש בשיטה כדי למנוע התפתחות גלאוקומה בחולים בסיכון גבוה. במקרה של פיצוי תרופתי לא מספק על גלאוקומה, ניתן להשתמש בטרבקולופלסטיה בלייזר ארגון ובניתוחים שמטרתם לשפר את הסינון.