תסמונת אקספוליאטיבית וגלאוקומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת קילוף היא מחלה סיסטמית המובילה להתפתחות של גלאוקומה פתוחת זווית משנית.

חומר לבן פלוקולנטי ספציפי הנראה בבדיקת החלק הקדמי של העין עלול לגרום לחסימה של הרשת הטרבקולרית. חומר לבן פלוקולנטי נמצא גם ברקמות אחרות בגוף.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אפידמיולוגיה של תסמונת אקספוליאטיבית

שכיחות תסמונת קילוף משתנה כמעט ואין בקרב אסקימוסים ועד 30% בקרב סקנדינבים. השכיחות עולה עם הגיל והזמן. שכיחות מעורבות דו-עינית עולה גם היא בהשוואה למעורבות חד-עינית. חולים עם גלאוקומה הקשורה ל-ES עשויים לייצג רק חלק קטן מכלל חולי הגלאוקומה או לייצג את הרוב, בהתאם לאוכלוסייה הנחקרת. למרות שלחולים עם תסמונת קילוף יש סיכון מוגבר לפתח גלאוקומה (פי 5 גבוה יותר, על פי מחקר העיניים של בלו מאונטיינס), רובם אינם מפתחים גלאוקומה.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתופיזיולוגיה של תסמונת קילוף

החומר היוצר פילינגים בודד מהקשתית, העדשה, הגוף הריסי, רשת הטרבקולרית, האנדותל הקרנית ותאי האנדותל של העין וכלי הדם של מסלול העין, כמו גם מהעור, שריר הלב, הריאות, הכבד, כיס המרה, הכליות והקרומים. עם זאת, טבעו לא נחקר במלואו. החומר סותם את רשת הטרבקולרית, מה שמוביל להתפתחות גלאוקומה פתוחת זווית משנית. מתפתחת גם איסכמיה של החלק הפריפפילרי של הקשתית, ונוצרות סינכיות אחוריות. כתוצאה מכך, הפיגמנט נשטף, חסימת האישונים והעומס על רשת הטרבקולרית גוברים, מה שתורם לסגירת זווית הלשכה הקדמית.

אנמנזה

למרות שעלייה גלויה בלחץ התוך עיני היא נדירה, לא ניתן לזהות נתונים אנמנסטיים משמעותיים ברוב החולים. לעיתים נצפים מקרים משפחתיים, המאופיינים בהיסטוריה של טיפול כירורגי בקטרקט מסובך במשפחה. המנגנונים המדויקים של התורשה לא זוהו.

אבחון תסמונת אקספוליאטיבית

ביומיקרוסקופיה

סימן היכר של תסמונת קילוף העין הוא חומר לבן פתיתי, המזוהה לרוב במהלך הרחבת האישון בקצהו, בצורת עיגולים קונצנטריים על פני הקפסולה הקדמית של העדשה. משקעים דומים נמצאים על הקשתית, מבנים של זווית החדר הקדמי, האנדותל, העדשה התוך-עינית והקרום המגביל הקדמי של הגוף הזגוגי באפקיה. שקיפות יתר מגלה לעיתים קרובות פגמים פרי-אפיפילריים ואטרופיה של שכבת הפיגמנט. נצפית גם שטיפת פיגמנט מהאזור הפריפיופילרי. האישון בעין הפגועה בדרך כלל קטן יותר ומתרחב פחות בהשוואה לעין בריאה, דבר המקושר לתפיכה סינוביאלית ואיסכמיה של הקשתית. שחרור פיגמנט הקשור להרחבת האישון יכול לגרום לקפיצה בלחץ התוך-עיני. קטרקט שכיח יותר גם בעיניים פגועות.

גוניוסקפיה

זווית החדר הקדמי מצטמצמת לעיתים קרובות בתסמונת פילינג, במיוחד בחלקים התחתונים. בשל הסיכון לפתח התקף חריף של גלאוקומה סגירת זווית, יש צורך בניטור מתמיד של זווית החדר הקדמי. גוניוסקפיה מגלה פיגמנטציה לא אחידה של הרשת הטרבקולרית עם גרגירי פיגמנט כהים וגדולים. שקיעת פיגמנט לפני קו שוואלבה מובילה לגליות האופיינית לקו סמפאולסי.

מוט אחורי

ניוון גלאוקומטי אופייני של עצב הראייה נצפתה עם עלייה ממושכת או קפיצות תקופתיות בלחץ התוך עיני.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בתסמונת פילינג

בגלאוקומה הקשורה לתסמונת פילינג, נצפים ערכים גבוהים יותר של לחץ תוך עיני ותנודות יומיות בולטות יותר. ניתן לרשום טיפות המפחיתות את הלחץ התוך עיני, אך שיטת טיפול זו הוכחה כלא יעילה. למרות העלייה בלחץ התוך עיני לאחר הניתוח בטרבקולופלסטיה בלייזר ארגון, השיטה יעילה. ניתן להשתמש בפחות אנרגיית לייזר כדי להשפיע על הרשת הטרבקולרית בעלת הפיגמנטציה העזה, מה שיפחית קפיצות לחץ תוך עיני לאחר הניתוח. תוצאות הניתוחים שמטרתם להגביר את הסינון זהות לאלו בגלאוקומה ראשונית בעלת זווית פתוחה. יש לנקוט משנה זהירות בעת ביצוע עקירת קטרקט, תוך התחשבות בחולשת הקפסולה והמנגנון הרצועוני.