גידול dyskeratosis זקיק

הדיסקרטוזיס הזקתי של הצמח (מחלת Darya הכחולה) הוא דרמטוזיס בירושה מסוג אוטוסומלי דומיננטי. שלושה סוגים קליניים מתוארים: קלאסית; מקומי (ליניארי או zosteriformnaya); יונקים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology של dyskeratosis פוליקולרי וגטטיבי

המחלה דרייר מאופיינת nadbazalnym acantholysis ליצירת חריצים המכילים תאי acantholytic, ושגשוגם של פִּטמִית עורי, שלפוחית שתן vystupayushih לחלל. דיסקרטוזיס זוהה בתדירות גבוהה יותר באזורים של היווצרות פערים בצורה של "תאים עגולים של גרגרי התבואה -. בשנת השכבות חרמן כדוריות עגולות הן מעוגלות תאי האפיתל, הלא המקיפים תאים עם הציטופלסמה הומוגנית basophilic, גרעין pyknotic ו- RIM בהיר סביב בפריפריה של תבואה. - . חינוך eosinophilic הומוגנית עם גרעינים עדינים או בלעדיהם באפידרמיס מסומן giperortokeratoz עם ההיווצרות של אטמי חרמן בפיהם של זקיקי שיער, acanthosis, papillomatosis בדרמיס -. L perivascular mfogistiotsitarny להסתנן עם גרנולוציטים eosinophilic מבודדים.

על פי בדיקת אלקטרון-מיקרוסקופי, עגול עגל predetavlyayut תאים גדולים, אשר ממוקמים ברחבי הליבה של פס רחב של וקואולות והתאים בפריפריה - אברונים. תאי Acantholytic יש גם מבנה דומה. Vacuolation של עליות בציטופלסמה כמו לקידום תאי אל פני השטח אפידרמיס של tonofilaments שכבת גרגרי הקשורים דחף גרגרי keratohyalin אל קרום התא, גרגרי שבשבת שולטים בין האברונים. דגנים מכילים מבנים בעלי גרגר דק ועדין סיבי, הממוקמים בצורה ניכרת בציטופלסמה, הליבה נעדרת. בשכבות העליונות של האפידרמיס נמצאים תאי lysed האפיתל, כנראה המייצגים את השלב הסופי של הקיום של תאים עגולים. Desmosomes טיפוסי נמצאים באזור acantholysis. שבו השכבה האמצעית נעדרת או נאורה, מנוגדת לא אחידה, כפי שנאכל.

Histogenesis של dyskeratosis זקיק צמחוני

על פי בדיקת אלקטרון-מיקרוסקופי, התהליכים הבסיסיים ואת האפידרמיס, מאופיינת vacuolation הבודד של תאי אפיתל, מתקדם כפי שהוא נע על פני השטח של תאי האפידרמיס בם התעבות tonofilaments, מחוברים עם הגרגרים keratogialinovymi הגדולים האחרונים מורגשים כבר שכבת spinosum. IB Caulfield קרא תהליך זה keratinization מוקדם. ההנחה היתה כי דגנים - השלב הסופי של התמיינות של תאים עגולים, אולם, מאז דגנים אינם מכילים קרטין, כנראה שהם נוצרים באופן עצמאי מן הסיבוב telen. Acantholysis בסיס עם המחלה דרייר נחשב היווצרות פגומה של דסמוזומים, אובדן tonofilaments מגעים עם דסמוזומים פגמו בחומר דבק אינטר.

מחל Darier בפתוגנזה ויש המשמעות Druts גורמים. מתיחות להקטין פעילות חסינות הסלולר של אנזים מסוים (NADP תלוי ו- T-6-FDP,. המשתתף בתהליך קרטיניזציה חשד התפקיד חשוב של חוסר ויטמין A, ראיות עקיפות אשר יכול להיות מטופלים בהצלחה מחלות עם רטינואידים ארומטיים וויטמין A.

תסמינים של מחלת דאריה

גילויים קליניים של המחלה מתרחשים בילדות, התהליך לוקח קורס כרוני עם נטייה להתקדם. הפריחה בדרך כלל מקומית על אזורי עור סבוריאה של השד, חזרה, קרקפת, באזור BTE, אך הוא עשוי להאריך את גפי העור, פנים אל פגע ברירית הפה. אופייני kapatotic folules פוליקולרי של צבע עור רגיל או חום צהבהב, מכוסה קרום קטן, יש גם papules verucous עם תופעות של רטיבות. יהי התפרצויות שַׁלפּוּחִי-בולוס, משנת צלחות מסמר תארו נקודת keratosis palmoplantar, השילוב של ציסטות עצם. בחלק האחורי של הידיים, פריחות לעתים קרובות מופיעים דומים יבלות נפוצים, קרוב לוודאי המקביל לתמונה הקלאסית של acrokeratosis של Hopf. לעתים קרובות, דרמטוזיס מסובך על ידי זיהום משני.