קטרקט ומחלות מערכתיות

קטרקט מולד יכול ללוות מחלות מערכתיות רבות בילדים.

הרוב המכריע נדיר ביותר והם מעניינים את אופתלמולוגים - רופאי ילדים. עם זאת, אופטלמולוגים כללי צריך להכיר את התנאים הבאים.

[1], [2], [3]

תסמינים קטרקט במחלות מערכתיות

[4], [5], [6]

מחלות מטבוליזם וקטרקט

1. Galactosemia כולל הפרעות חמורות של ספיגת גלקטוז נגרמת על ידי היעדר האנזים גלקטוז -1-phosphaturidyl transferase. הירושה היא אוטוסומלית רצסיבית.
   • להפרעות מערכתיות המתרחשות בילדות המוקדמת כוללות צמיחה מתמשכת, אדישות, הקאות תכופות ושלשולים. מוצרים דעיכה נמצאים בשתן לאחר שתיית חלב. אם מוצרים המכילים גלקטוז אינם נשללים מן הדיאטה, hepatosplenomegaly מתפתח, נזק לכליות, אנמיה, חירשות, פיגור שכלי, המוביל למוות;
   • קטרקט המתאפיין בעיוותים מרכזיים בצורת "טיפות שומן" מתפתח בימים הראשונים או בשבועות הראשונים של החיים ברוב החולים. חיסול של גלקטוז (מוצרי חלב) מן הדיאטה מונע התקדמות קטרקט, ולפעמים שינויים העדשה ניתן הפיך.
2. מחסור של galactokinae כולל הפרעות של שרשרת של מטבוליזם של גלקטוז (האנזים הראשון). הירושה היא אוטוסומלית רצסיבית.
   • הפרעות מערכתיות נעדרות, למרות נוכחותם של מוצרים דעיכה בשתן לאחר שתיית חלב;
   • קטרקט המורכב מעוויתות lamellar יכול לפתח intrauterine או לאחר הלידה. כמה קטרקט presenile גם לפתח כתוצאה מחוסר של גלקטוקינאז. גלקט הוא סוכן קטרקטוגני עקיף, שהוא המקור לדולציטול (תוצר של התמוטטות גלקטוז) בתוך העדשה. הצטברות הדולסיטול בעדשה מגבירה את הלחץ האוסמוטי תוך-עיני, המוביל לתוכן מוגזם של שוורים, קרע של סיבי העדשה ועיוותים.
3. תסמונת Lowe (oculocerebral) היא הפרעה מולדת נדירה של מטבוליזם של חומצות אמיניות, המשפיעה בעיקר על בנים. ירושה היא X- מקושר.
   • הפרעות מערכתיות מפתח פיגור שכלי, תסמונת Fanconi של tubules כליות פרוקסימלי, לחץ דם שריר, בולטות עצם חזיתית ועיניים שקועות. זהו אחד התנאים המעטים שבהם שילוב של קטרקט מולד וגלאוקומה אפשרי;
   • קטרקט הוא מיוחד, העדשה היא קטנה בגודל, הוא רזה, יש צורה של דיסק (microfakia), lentiglobus האחורי הוא אפשרי. קטרקט יכול להיות כמוסה, lamellar, גרעיני או סך הכל. נשיאה בנשים מאופיינת על ידי עדשות קורטיקליות קטנות של העדשה, בדרך כלל לא משפיעה על חדות הראייה;
   • גלאוקומה מולדת מתרחשת ב -50% מהמקרים.
4. הפרעות אחרות כוללות hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

זיהומים תוך רחמיים וקטרקט

1. אדמת מולדת מלווה קטרקט ב -15% מהמקרים. לאחר 6 שבועות של הריון, הקפסולה של העדשה אטומה לנגיף. Opacification של העדשה (אשר יכול להיות חד צדדי או דו צדדי) מתרחשת לעתים קרובות בלידה, אבל יכול להתפתח בעוד כמה שבועות או אפילו חודשים. עוויתות פנינים צפופות יכולות לכסות את הגרעין או להתיישב בצורה ניכרת לאורך העדשה. הנגיף מסוגל להתמיד על העדשה במשך 3 שנים לאחר הלידה.
2. זיהומים תוך רחמיים אחרים אשר עשויים להיות מלווה קטרקט neonatal הם toxoplasmosis, cytomegalovirus, וירוס הרפס סימפלקס ואבעבועות רוח,

הפרעות כרומוזומליות וקטרקט

1. תסמונת דאון (trisomy 21)
   • הפרעות במערכת: פיגור שכלי, עיניו הצרות, המלוכסנות, epicanthus, פנים שטוחות עם prognathism מאפיין, brachycephaly עם העורף שטוח, ידיים רחבות ידיים קצרות, לשון משורבבת;
   • קטרקט של מורפולוגיות שונות להתרחש כ 5% מהחולים. העיוותים בדרך כלל סימטריים ולעתים קרובות מתפתחים בילדות מאוחרת.
2. הפרעות כרומוזומליות אחרות מלווה קטרקט: תסמונת Patau (trisomy 13) ותסמונת אדוארד (Trisomy 18).
3. תסמונת הלרמן-סטרייף-פרנסואה היא מחלה נדירה.
   • הפרעות מערכתיות: מצח בולט, "אפם ציפור" קטן, קרחת, מיקרוגנטיה וסנטר מחודד, קומה נמוכה והיפודונטיה;
   • קטרקט, אשר יכול להיות מקופל, נמצא 90% מהמקרים.
4. לתסמונת Nance-Horan יש סוג X של ירושה.
   • הפרעות מערכתיות: החותכות הנוספות, האוזניים הקדמיות, האוזניים הקדמיות, עצמות מטאקרפליות קטנות;
   • קטרקט יכול להיות צפוף עם microphthalmos מופרז. בנשאים נשיות, ניתן להשיג עוני במכרז באזור התפר.

[13], [14], [15], [16]

אבחון קטרקט במחלות מערכתיות

בתקופה בילוד, חדות ראייה אינן אפשריות, ולכן, דורש הערכה של הצפיפות והמורפולוגיה של האובך, תסמיני העין קשורה אחרים ואת ההתנהגות ויזואלית של הילד, על מנת לקבוע את מידת ההשפעה של קטרקט על חזון,

הצפיפות וההשפעה האפשרית על התפקודים החזותיים נבחנים על פי הופעת הרפלקס מהקרם ומידת הדמיון שלו עם אופתלמוסקופיה ישירה ועקיפה. בחינה של תינוקות נולדה עם הקדמה של מנורות חריץ באיכות גבוהה. הערכה מפורטת של החלק הקדמי אפשרי עם תנועות מוגבלות של ראשו של הילד. Ophthalmoscopically, צפיפות של קטרקט מחולק:

• קטרקט צפוף מאוד, המכסה את התלמיד, שבו בדיקה של הקרן אינה אפשרית; ההחלטה על המבצע אינה מוטלת בספק.
• קטרקט צפוף פחות, שבו ניתן לבחון את כלי הרשתית רק בעזרת ophthalmoscopy עקיף. תכונות אחרות כוללות מרכזי או אחורי-capacular opacities של יותר מ 3 מ"מ קוטר.
• השפעות מינוריות, שבהן ניתן לבחון את כלי הרשתית בעזרת אופתלמוסקופיה ישירה ועקיפה. מאפיינים אחרים כוללים עכירות מרכזיות בקוטר של פחות מ -3 מ"מ ופריפריה, קדמית-קפסולרית או נקודת מעונן עם חדירה לתוך אזורים שקופים של העדשה.

מורפולוגיה של opacities היא המפתח בקביעת אטיולוגיה, כפי שתואר קודם לכן.

פתולוגיה קשור עין עשוי לכלול קטע קדמי (אטימות קרניות, microphthalmia, גלאוקומה, זגוגי hyperplastic העיקש העיקרי) או חלק אחורי (chorioretinitis, amaurosis לבר, אדמת רטינופתיה, גומה או hypoplasia של עצב הראייה). בדיקה עם הרדמה כללית סדרה של בדיקות מעקב כדי להעריך את היקף ההתקדמות קטרקט או מחלה במקביל הם הכרחיים.

אינדיקטורים אחרים של הפחתה משמעותית בראייה: היעדר קיבעון מרכזי, ניסטגמוס ופזילה. עם ניסטגמוס, הפרוגנוזה לחזון היא גרועה.

סקרים מיוחדים ופוטנציאלים חזותיים מעוררים מספקים מידע שימושי נוסף, אך אין להגביל את עצמם אליהם בלבד.

בדיקת מערכת

בעת קביעת האופי התורשתי של קטרקט, מורכבות הבדיקה של התינוק עם תהליך דו צדדי צריך לכלול את הדברים הבאים:

1. בדיקות סרולוגיות לזיהוי זיהום תוך רחמי (TORCH-toxoplasmosis, אדמת, cytomegalovirus והרפס סימפלקס). אם היסטוריה של פריחה במהלך ההריון, טיטרציה של נוגדנים נגד זוסטר ו ורצלה ורעפים מוצג.
2. שתן. ניתוח שתן עבור תוכן גלקטוז מופחת לאחר צריכת חלב (galactosemia) ו chromatography לאיתור חומצות אמינו (תסמונת Lowe).
3. מחקרים אחרים: זיהוי של עודף גלוקוז בדם, סידן בסרום וזרחן, גלקטוז -1-phosphaturidyl transferase ו galactokinase ב אריתרוציטים.
4. הכיוון לרופא הילדים הוא סביר במקרים של דיסמורפיזם או חשד למחלות מערכתיות אחרות. במקרים כאלה כדאי לבצע ניתוח כרומוזום.

[17], [18]

יַחַס קטרקט במחלות מערכתיות

הגדרת עיתוי הפעולה היא צעד חשוב, ויש להדריך את הדברים הבאים:

1. קטרקט צפוף דו-צדדי דורש התערבות מוקדמת (בתוך 6 שבועות לאחר הלידה) כדי למנוע התפתחות של אמבליופיה. אם opacities הם אסימטריים, קודם כל את הגרוע עין פועלת.
2. קטרקט חלקי דו-צדדי אינו מחייב ניתוח אם הוא יציב. במקרה של ספק, פתרון סביר הוא לדחות את הניתוח ולפקח על העיוותים ועל תפקודים חזותיים; הפרעה מצוינת כאשר מתגלה ירידה בראייה.
3. קטרקט צפוף חד צדדי דורש ניתוח דחוף (במשך מספר ימים) ואחריו טיפול פעיל של אמבליופיה, אבל למרות זאת, התוצאות מאכזבות. כאשר קטרקט מזוהים 16 שבועות לאחר הלידה, ניתוח אינו משמעותי עקב אמבליופיה בלתי הפיך.
4. קטרקט חלקי חד צדדי בדרך כלל אינם דורשים התערבות כירורגית. מומלץ לתלמיד מורחב הדבקה הנגדי של העין כדי למנוע amblyopia.

חשוב לתקן את שבירה חריגה נלווה.

טכניקת פעולה

1. מנהרה סקלרלית עם רוחב של 6 מ"מ נוצר.
2. להציג keratom לתוך החדר הקדמי (בדרך כלל 3 מ"מ רחב) ולמלא אותו עם viscoelastic.
3. בצע capsulorhexis הקדמי. אצל ילדים, הקפסולה הקדמית יותר גמישה מאשר אצל מבוגרים, דבר המסבך את תהליך הקפסולורקסס.
4. לשאוב את שרידי העדשה עם vitreotome או סימקו cannula.
5. אז capsulorhexis מיוצר על הקפסולה האחורי.
6. הזיקפה הקדמית חלקית מבוצעת.
7. לשתול אם יש צורך בתא העדשה האחורית קאמרית מ PMMA בשקית הקפסולה.
8. בחולים עם גוף זגוגי ראשוני hyperplastic במקביל, מספריים microsurgical ו פינצטה עשוי להיות נדרש להסיר חומר קפסול צפוף או opacities retroentulicular. לפעמים יש צורך בצריבה דו קוטבית intraocular (צרוב) של כלי דימום.
9. עם מנהרה סקלרלי שנוצר בהצלחה, לא נדרשת חפיפה.

ניתוח קטרקט בילדים

ניתוח קטרקט אצל ילדים קשור לסיבוכים תכופים יותר מאשר אצל מבוגרים.

1. העכירות של הקפסולה האחורית נראית לעתים קרובות. זה משמעותי ביותר אצל ילדים צעירים בשל הסכנה של פיתוח אמבליופיה. אם הזיהום הקדמי אינו מבוצע, opacification של פני השטח זגוגי עלול להתרחש ללא קשר capsulorhexis המיוצר. ההסתברות של ענן הוא פחות כאשר בשילוב capsulorhexis האחורי עם vitrectomy.
2. סרטים משניים נוצרים על פני התלמיד, במיוחד בעיניים עם uveitis כרונית microphthalmic או. עם טיפול נמרץ מספיק של דלקת פיברינוס לאחר הניתוח, ההסתברות להיווצרות הסרט גבוהה. סרטים עדינים הם גזור על ידי לייזר NchYAG; ב צפוף יותר - נדרשת פעולה.
3. התפשטות האפיתל של העדשה נפוצה, אך בדרך כלל אינה משפיעה על הראייה אם היא ממוקמת מחוץ לבסיס האופטי. הוא מקופל בין שרידי הקפסולה הקדמית והאחורית, הידועה בשם טבעת Soemrnerring.
4. גלאוקומה יכולה להתפתח לאחר זמן מה בכ -20% מהמקרים.
   • גלאוקומה סגורה יכולה להופיע מיד לאחר הניתוח בעיניים עם מיקרופתלמי כתוצאה מחסימת האישון.
   • זווית פתוחה זווית פתוחה יכול לפתח שנים לאחר הניתוח, ולכן, ניטור מתמיד של לחץ תוך עיני במשך כמה שנים הוא מאוד חשוב.
5. ניתוק הרשתית הוא נדיר, הוא מיוחס לסיבוכים מאוחרים.

[19], [20], [21], [22], [23]

הניתוח בתינוקות וילדים צעירים

כיום, הקשיים הכרוכים בטכניקה של ביצוע ניתוח קטרקט אצל ילודים וילדים צעירים נפתרים ביסודו של דבר, אך התוצאות על הראייה נותרות מאכזבות עקב ההתפתחות המהירה של אמבליופיה ושל אי-הפיכה. באשר לתיקון האופטי של עיניים אפאקסיות בילדים, נלקחים בחשבון שני גורמים: הגיל והאפקט של אפאקיה.

1. המשקפיים נרשמים לילדים גדולים יותר עם אפיקציה דו-צדדית, אך לא מונו-לטרליים (בשל אי-איזומטריפיה ואניסוקוניה). אצל תינוקות עם אפיקציה דו-צדדית, משקפיים אינם נוחים בשל חומרתם, תחושות לא נעימות, עיוות מנסרתי וצמצום שדה הראייה.
2. עדשות מגע מספקות את התוצאה הטובה ביותר במונחים של חזון, הן במונו ובבדיקות דו-צדדיות. אצל ילדים מעל גיל שנתיים, יש בעיות ואי הנוחות כאשר לובש, כי הילד הופך להיות פעיל ועצמאי. עדשות מגע יכול להיות עקורים או לאיבוד, מה שמגדיל את הסיכון לפתח אמבליופיה. עם אפיקציה דו-צדדית, היציאה מהמצב היא מינוי משקפיים, ואילו באפקציה חד-צדדית, ההשתלה של העדשה התוך עינית מתאימה יותר.
3. השתלת עדשה תוך אצל ילדים צעירים ואפילו תינוקות משמשת יותר ויותר, במקרים מסוימים, זה די יעיל ובטוח. ידיעת מידת mmopicheskogo משמרת המופיעים העין מתפתחות, בשילוב עם ביומטרי מדויק מאפשר לחשב את העוצמה של העדשה התוך עיני תוך התחשבות של hyperopia (נקודות לתיקון), ועם גיל emmetropic מתקרב שבירה. עם זאת, את השבירה הסופית משתנה ולהבטיח לאמטרופיה בגיל מבוגר אינו אפשרי.
4. סגירת העין לטיפול או למנוע אמבליופיה אינה יעילה.