^

בריאות

אבחון של גלומרולונפריטיס כרונית

, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אבחנה קלינית מבוססת על תמונה קלינית טיפוסית (תסמונת נפרוטית, פרוטאינוריה, המטוריה, יתר לחץ דם), נתוני מחקר במעבדה, אשר יכול גלומרולונפריטיס פעילות וכדי להעריך תפקוד כלייתי. רק ביצוע בדיקה היסטולוגית של רקמת הכליה מאפשרת לנו ליצור גרסה מורפולוגית של glomerulonephritis. יחד עם זאת, יש צורך להעריך את נוכחותם של אינדיקציות ביופסיה כליות, תוצאות אשר עשוי לקבוע את הבחירה של טקטיקות טיפול נוספות ואת הפרוגנוזה של המחלה.

אינדיקציות לביופסיה בכליות אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס כרונית

תסמונת או מחלה קלינית

אינדיקציות לביופסיה בכליות

תסמונת נפרוטית

SRNS

NA בשנה הראשונה לחיים

אסיפה לאומית משנית

פרוטינוריה

חלבונים מתמשכים> 1 גרם מדי יום

ירידה בתפקוד הכליות

חשד לפאתולוגיה מערכתית או משפחתית

תסמונת נפריטית חריפה התקדמות המחלה לאחר 6-8 שבועות מן הביטוי (הגידול של proteinuria, לחץ דם מתמשך של העורקים, ירידה בתפקוד הכליות)
אי ספיקת כליות כרונית כדי להבהיר את אופי הנזק לכליות על מנת להבהיר את התחזית של המחלה לאחר טיפול חלופי (בשלב הראשוני של אי ספיקת כליות כרונית ובהיעדר גודל הולך ופוחת של שתי הכליות)
BPGN בכל המקרים
מחלות מערכתיות: דלקת כלי הדם, דלקת נרתיק זאבת

כדי להבהיר את האבחנה

ירידה בתפקוד הכליות

גמטוריה

חשד לפאתולוגיה תורשתית של הכליות

לטווח ארוך hematuria glomerular

פרוטינוריה> 1 גרם לחזה

שינויים מינימליים המצע מורפולוגי - הפרה של המבנה והתפקוד של podocytes, חשף ידי nefrobioptata EM, שמוביל לאובדן סלקטיביות תשלום GBM ב התרחשות של חלבון בשתן. אין הפקדות של immunoglobulins ב glomeruli. בחלק מהחולים עם NSMY, התהליך הופך ל- FSGS.

מאפיינים מורפולוגיים של FSSS:

  • שינויים פוקאליים - טרשת נפוצה של גלומרולי;
  • טרשת נפוצה - טרשת נפוצה;
  • טרשת נפוצה - תבוסה מלאה של גלומרולוס.

עם EM nephrobioptate, אובדן מפוזר של תהליכים "קטנים" של podocytes מתגלה. Immunofluorescence ב 40% מהמקרים מגלה את הארה של IgM קטגורי ב glomeruli מושפע. עכשיו להקצות 5 הגירסות מורפולוגי של FSGS (בהתאם לרמה האקטואלית של חורבן glomeruli): טיפוסי (לא ספציפי), כלי דם (באזור pedicle), סלולר, צינורי (glomerulus צד צינורי), קורסת.

המאפיין של נפרופתיה קרומי - לזיהוי על ידי בדיקה מורפולוגית nefrobioptata מפוזר עיבוי של קיר נימי גלומרולרי, הקשורים בתצהיר מורכב החיסון subepithelial, מחשוף ואת הכפלת GBM.

MPGN מייצג glomerulopathy החיסונית, המאופיין בריבוי תאים mesangial והרחבת mesangial, עיבוי ופיצול (יחס מעקף) בשל קירות נימי בה mesangial ביון. עם בדיקה היסטולוגית באמצעות EM, 3 סוגים מורפולוגיים של PGMN מבודדים, אם כי עד כה הפרשנות של תכונות מורפולוגיות של IGPN נשאר נושא לדיון.

  • סוג אני MGNH מאופיין densa lamina רגיל GBM ואת הנוכחות השלטת של פיקדונות subndothelial של מתחמי החיסון.
  • II סוג של IGOS (מחלה של "צפוף" פיקדונות) מיוצג על ידי פיקדונות הומוגניים צפופים GBM.
  • במקרה של סוג III של MPGN (כאשר כסף הוא צבעוני על ידי סעיפים ultrathin) הפסקות של densa למינה ב GBM נקבעים הצטברות של חומר דמוי קרום חדש הממוקם בשכבות. נפוץ יותר הוא הטבע המעורב של פיקדונות ממוקם subendothelial, subepithelial ו ב mesangium.

MzPGN מאופיין בריבוי תאי mesangial, הרחבת mesangial, בתצהיר של מתחמים חיסוניים של מזנגיום ו subendothelial, אבחון IgA-נפרופתיה מתבסס על מצגת קלינית (מייקרו או המטוריה ברוטו, לעתים קרובות במהלך או אחרי הסארס), היסטוריה המשפחתית של נתונים ומחקרים מורפולוגיים בעיקר רקמת כליות. טיבם וחומרתם של ביטויי המעבדה הקלינית של המחלה הם רק בעלי חשיבות יחסית לאבחון של IgA-nephropathy.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

מחקר מעבדה

התוכן של IgA בדם אינו בעל ערך אבחוני גבוה, שכן הוא גדל ב 30-50% מהחולים הבוגרים ורק ב 8-16% מהילדים. טיטר של ASLO בדם הוא גדל רק במספר קטן של חולים. ריכוז C 3 - שבר של השלמה בדם אינו מצטמצם. ביופסיה של העור אינה בעלת רמת רגישות גבוהה ורגישות גבוהה לאבחון nephropathy IgA.

בדיקה היסטולוגית של רקמת כליה בחולים עם IgA נפרופתיה-לזהות פיקדונות IgA פרטניים קיבוע עדיף mesangial glomeruli (לעתים קרובות בשילוב עם פיקדונות של IgM ו- (y, לעתים קרובות לציין את ההרחבה בשל תאי mesangial hyperproliferative. בשנת EM, 40-50% מילדים ו 15 40% מהמבוגרים יכולים לזהות שינויי GBM כמו פיקדונות subendothelial, שהימצאותו מצביעה על פרוגנוזה גרועה.

במחקר immunofluorescence של רקמת הכליה, 5 סוגים של PTCA נבדלים:

  • אני - הארה ליניארית של אימונוגלובולינים, לא ANCA;
  • II - הארה גרעינית של אימונוגלובולינים, ללא Anti-GBM ו ANCA;
  • III - אין זוהר של immunoglobulins, ANCA +;
  • IV - זוהר ליניארי של אנטי GBM, ANCA +;
  • V - לא נגד GBM ו ANCA.

אבחון דיפרנציאלי

לעתים קרובות, דיפרנציאציה דיפרנציאלית בין צורות כרוניות כרוניות של גלומרולונפריטיס קשה. חשוב להבהיר את התקופה מתחילת המחלה זיהום את המראה של ביטויים קליניים של גלומרולונפריטיס. ב glomerulonephritis חריפה, תקופה זו היא 2-4 שבועות, עם glomerulonephritis כרונית עשוי להיות רק כמה ימים או יותר לעתים קרובות לא לציין את הקשר עם מחלות המועברים. תסמונת השתן עשויה להיות בולטת במידה שווה, אך ירידה מתמדת בצפיפות היחסית של השתן מתחת ל -1015 וירידה בתפקוד הסינון של הכליות אופייניות יותר לתהליך כרוני. בנוסף, גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלי חריף מאופיין בריכוז נמוך של השלמה של C- 3, בדם, בתוכן C 4 רגיל .

לרוב יש צורך לבצע אבחנה דיפרנציאלית בין גרסאות מורפולוגיות שונות של גלומרולונפריטיס כרונית.

במהלך MPGN במקרים מסוימים עשויים להיות דומים לתסמינים IgA-נפרופתיה, אבל בדרך כלל מלווה פרוטאינוריה חמורה יותר ויתר לחץ דם, המאופיינת על ידי הקטנת ריכוז של C 3 שבריר של השלמה בדם, לעיתים קרובות בשילוב עם ריכוז מופחת של C 4. האבחנה מאושרת רק עם נפרוביופסיה.

אבחנה מבדלת עם IgA נפרופתיה-אפשרי רק על בסיס המחקר של ביופסיות כליות עם ביצוע מחקרים וזיהוי immunofluorescence של בתצהיר פרטנית בעיקר פיקדונות IgA ב מזנגיום.

בנוסף, אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם מחלות המתרחשות עם hematuria torpidia.

  • תסמונת אלפורטית (תסמונת אלפורט) מתבטאת בהמטוריה מתמשכת של חומרת משתנה, לעיתים בשילוב עם פרוטאינוריה. האופי המשפחתי של הפתולוגיה הכליתית, אי ספיקת כליות כרונית אצל קרובי משפחה אופייניים, ואובדן שמיעה נוירונסורי מצוי לעיתים קרובות. הסוג הנפוץ ביותר של ירושה הוא X- דומיננטי, דומיננטי רק לעתים רחוקות אוטוזומלית דומיננטית.
  • מחלת קרומים בזליים דקים. יחד עם המטוריה חדה, לעיתים קרובות בעלת אופי משפחתי, עם רקמת כליות EM, דילול אחיד מפוזר של GBM (<200-250 ננומטר ביותר מ 50% של נימים glomerular). אין IgA-nephropathy הפקדות של הפיקדונות IgA ב mesangium והרחבת מטריצה mesangial.
  • וסקוליטיס המורגי נפריטיס (מחלת ארגמנת על שם שונליין-הנוך), בניגוד-נפרופתיה IgA, ללוות הקליניים extrarenal פריחה המורגי סימטרית בעיקר על הרגליים, לעתים קרובות בשילוב עם תסמונת בטן ומפרקת. שינויים Histopathological בדמות פיקדונות IgA nefrobioptatah קבוע מזנגיום של glomeruli זהים לאלה של נפרופתיה IgA. לעיתים קרובות יש צורך לכלול מעורבות כלייתית במחלות רקמת חיבור מערכתי :. זאבת, periarteritis nodosa, polyangiitis מיקרוסקופיים, תסמונת, וגנר וכו 'כדי להבהיר את האבחנה צריכה להיקבע הסמנים בדם של פתולוגיות מערכתית: ANF, נוגדנים ל- DNA, אנקה (perinuclear ו ציטופלסמית), מפרקים שגרונית גורם, ריכוז של שברים משלימים, תאי LE, cryoprecipitins בדם. החקירה אנטי GBM ו האנקה בצעה להבהיר את הטבע ואת רציונל טיפול BPGN.

הפגנה של כליות זאבת בתמונה קלינית עשויה להיות דומה-נפרופתיה IgA, אבל בעתיד, ככלל, מצטרפת עליית נקודת הקליניים extrarenal מערכתית כייל נוגדנים ל- DNA וצמצום הריכוזיות של רכיבים משלימים בדם, לזהות נוגדני קרישת זאבת כדי cardiolipin M ו - G, לעתים קרובות יותר לזהות תאים LE.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10],

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.