מיקרו -אנגיופתיה טרומבוטית: טיפול

טיפול microangiopathy טרומבוטיים כרוך בשימוש פלזמה קפואה, אשר נועדה למנוע או להגביל היווצרות פקיק תוך-ניזק לרקמות, וטיפול תומך שמטרתם ביטול או הגבלת חומרת ביטויים קליניים עיקריים. עם זאת, היחס בין טיפולים אלה עבור תסמונת hemolytic-uremic ו thrombocy thrombocytopenic purpura שונה.

טיפול בתסמונת המוליטית-יורימית טיפוסית

הבסיס לטיפול בתסמונת המוליטית-יורימית לאחר השלשול הוא טיפול תחזוקה: תיקון הפרעות אלקטרוליטיות במים, אנמיה, אי ספיקת כליות. כאשר ביטויים לידי ביטוי של קוליטיס hemorrhagic אצל ילדים צריך תזונה פרנטרלית.

בקרת איזון מים

עם hypovolemia, החלפת bcc על ידי מתן תוך ורידי של colloidal ו crystalloid פתרונות הכרחי. בתנאים של אנוריה, את ההקדמה של כמויות גדולות של נוזל דורש זהירות בגלל הסיכון הגבוה של hyperhydration, אשר דורש טיפול בזמן גלומרולונפריטיס. בנוכחות של אוליגוריה הממשל תוך ורידי של גבישים עם מינונים גבוהים של furosemide במקרים מסוימים מסייע להימנע glomerulonephritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

תיקון אנמיה

לטיפול באנמיה, עירויים של מסתית כדורית הדם מוצגים. במקביל יש צורך לשמור hematocrit ברמה של 33-35%, במיוחד כאשר CNS מושפע.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

טיפול באי ספיקת כליות חריפה

לטיפול באי ספיקת כליות חריפה, המודיאליזה או דיאליזה פריטונאלית.

דיאליזה בשילוב עם תיקון של אנמיה והפרעות אלקטרוליטי מים משחקת תפקיד מרכזי בהפחתת התמותה בתקופה החריפה של המחלה.

כדי למנוע או להגביל את התהליך microangiopathic בשלשולים עם תסמונת hemolytic-uremic, טיפול ספציפי עם פלסמה טרי קפוא לא צוין עקב שכיחות גבוהה של התאוששות ספונטנית יעילות מוכחת.

בשנת טיפול אופייני אנטיביוטיקת תסמונת אורמיה המוליטית הם תווית כיוון שהם עלולים לגרום צריכת מסיבית של רעלים לתוך זרם הדם עקב מותו של מיקרואורגניזמים, אשר מחריף ניזק כלי דם ותרופות נגד שלשול מעכבות תפקוד מוטורי מעיים. ממשל טסיות דורש זהירות בקשר עם האפשרות של הגברה של היווצרות קריש דם תוך-בשל הופעתו במחזור של טסיות טריים.

כדי לקשור verotoxin במעי, שימוש אוראלי של סורבנטים המבוססים על שרפים סינתטיים הוצע, אבל שיטות אלה נחקרים רק.

טיפול בתסמונת המוליטית-יורימית לא טיפוסית / תרופה טרומבוציטופנית טרומבוטית

עמוד התווך של טיפול של ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים ותסמונת אורמיה המוליטית טיפוסית, כוללים צורות משניות של microangiopathy טרומבוטיים הוא פלזמה קפואה. ישנם שני מצבי טיפול עבור פלזמה קפואה טרי - עירוי plasmapheresis. מטרת הטיפול - הפסקת היווצרות פקיק תוך-עקב כניסתה של מרכיבים טבעיים הנמצאים הפלזמה יש פעילות פרוטאוליטים נגד multimers מגה של גורם פון Willebrand, קרישה ורכיבי מערכת Fibrinolytic. עם plasmapheresis, בנוסף לחדש את המחסור של גורמים אלה, הסרת מכני של מתווכים התומכים בתהליך microangiopathic ו multimers של פון Willebrand גורם מושגות גם. יעילות גבוהה של plasmapheresis בהשוואה עירויים של פלסמה קפואה טרי הוא האמין להיות קשורה עם האפשרות של החדרת כמויות גדולות של פלזמה במהלך ההליך שלה ללא סיכון של hyperhydration. בהקשר זה, anuria, נגעים חמורים של מערכת העצבים המרכזית ואת הלב עם התפתחות של אי ספיקת הדם הם אינדיקציות מוחלטת plasmapheresis.

בטיפול עירויים של FFP ביום הראשון, פלזמה ניתנת במינון של 30-40 מ"ג / ק"ג של משקל הגוף, בימים שלאחר מכן - במינון של 10-20 מ"ג / ק"ג. לפיכך, משטר עירוי מאפשר אחד להזריק על 1 ליטר של פלזמה ליום. בעת ביצוע plasmapheresis בחולים עם TMA, נפח אחד של פלזמה לכל מושב (40 מ"ל / ק"ג של משקל גוף) יש להסיר, להחליף אותו עם נפח הולם של פלסמה קפואה טרי. החלפת פלזמה שהוסרו עם אלבומין ו crystalloids אינו יעיל. תדירות הליכים פלסמפרזיס ומשך הטיפול הכולל אינם מוגדרים במדויק, עם זאת, חילופי פלזמה יומי מומלץ במהלך השבוע הראשון ואחריו פגישות מדי יום ביומו. להגביר את הטיפול עם פלזמה קפואה טרי על ידי הגדלת נפח חילופי פלזמה. חולים שלא הגיבו לטיפול עם microangiopathy טרומבוטיים פלזמה הקפוא הוא שיטת הבחירה לביצוע לפלזמפרזיס עם החלפת נפח פלזמה אחד פעמים ביום, כדי לקצר את זמן מחזור הפלזמה הציגה. הטיפול בפלזמה קפואה טרי צריך להיות נמשך עד תחילת ההפוגה, כפי שמעידים היעלמות של thrombocytopenia ואת הפסקת המוליזה. לכן, טיפול פלסמה טרי קפוא צריך להיות פיקוח יומי על ידי קביעת מספר הטסיות ואת רמת LDH בדם. הנורמליזציה המתמדת שלהם, הנמשכת מספר ימים, מאפשרת לעצור את הטיפול בפלסמה. טיפול בפלסמה קפואה טרי יעיל ב-70-90% מהחולים עם microangiopathy טרומבוטי, בהתאם לצורתו.

התועלת של שימוש נוגדי קרישה (הפרין) ב microangiopathy טרומבוטי לא הוכח. בנוסף, קיים סיכון גבוה לסיבוכים hemorrhagic כאשר משתמשים בחולים עם HUS / TTP.

Monotherapy עם antaggregants אינו יעיל בתקופה החריפה של המחלה וגם כרוך בסיכון לדימום. מינון של תרופות אנטי טסיות יכול להיות מומלץ בשלב ההחלמה, כאשר יש נטייה טרומבוציטוזיס, אשר עשוי להיות מלווה בצבירה טסיות מוגברת, וכתוצאה מכך, את הסיכון של החמרה. האפקטיביות של הטיפול עם תרופות prostacyclin, שמטרתן להפחית תפקוד לקוי של האנדותל, אינה מוכחת כיום.

כאשר צורות משניות של microangiopathy טרומבוטיים הנגרמים נדרשים תרופות תרופות ביטול רלוונטיות. Microangiopathy טרומבוטיים במחלות אוטואימוניות דורש טיפול פעיל של התהליך הבסיסי, יעד או הגברה בעיקר של טיפול אימונוסופרסיבי, אשר מבוצע על טיפול רקע פלזמה קפואים. טיפול עם גלוקוקורטיקואידים צורות קלסיות של תסמונת אורמיה-המוליטית ו ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים יעילה כאשר סוכנים אלה משמשים כטיפול בשילוב עם שימוש פלזמה קפואה קשה להעריך את יעילותם, ולכן בצורות הללו של פרדניזולון משימת microangiopathy טרומבוטיים מעשית. טיפול עם צורות קלאסיות תרופות ציטוטוקסיות של microangiopathy טרומבוטיים אינו ישים. ישנם רק כמה תיאורים של יעילות vincristine ב ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים. בשנים האחרונות, מנסה לטפל IgG תוך ורידי ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים, אבל לא עד כה הוכיחו את היעילות של טיפול כזה.

בצורות כרוניות חוזרות ונשנות של microangiopathy טרומבוטי, מומלץ לבצע כריתה, אשר הוא האמין כדי למנוע הישנות המחלה בעתיד.

כדי לטפל ביתר לחץ דם עורקי בחולים עם HUS / TTP, מעכבי ACE הם אמצעי בחירה. עם זאת, במקרה של אנספלופתיה ממאירה, hypertensive או hypertensive, nephrectomy בילטרית מצוין.

השתלת כליה

השתלת כליה מוצלחת אפשרית עבור חולים עם HUS / TTP. עם זאת, בחולים אלה בסיכון גבוה של microangiopathy טרומבוטיים להרע את השתל, אשר מגדיל עוד יותר בעת שימוש ציקלוספורין א בהקשר זה מומלץ להימנע משימוש חולי Sandimmun עם HUS / TTP.