תסמונת אנטי-פוספוליפידים ונזק לכליות - טיפול

הטיפול בנזק כלייתי הקשור לתסמונת אנטי-פוספוליפידים אינו מוגדר בבירור, מכיוון שכיום אין מחקרים השוואתיים מבוקרים גדולים הבוחנים את יעילותם של משטרי טיפול שונים עבור פתולוגיה זו.

• בטיפול בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית בהקשר של זאבת אדמנתית מערכתית, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים ובתרופות ציטוסטטיות במינונים הנקבעים על פי פעילות המחלה. דיכוי פעילות המחלה הבסיסית, ככלל, מוביל להיעלמות הסימנים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד. בתסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית, לא משתמשים בגלוקוקורטיקואידים ובתרופות ציטוסטטיות.
• למרות העובדה שטיפול בגלוקוקורטיקואידים ובתרופות ציטוסטטיות מוביל לנורמליזציה של טיטר ה-aPL ולהיעלמות נוגדי הקרישה של זאבת בדם, הוא אינו מבטל היפר-קרישה, ופרדניזולון אף מגביר אותה, מה ששומרת על תנאים לפקקת חוזרת במאגרי כלי דם שונים, כולל מיטת כלי הדם הכלייתיים. בהקשר זה, בטיפול בנפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד, יש צורך לרשום נוגדי קרישה כמונותרפיה או בשילוב עם חומרים נוגדי טסיות. על ידי ביטול הגורם לאיסכמיה כלייתית (חסימה טרומבוטית של כלי דם תוך-כלייתיים), נוגדי קרישה מסוגלים לשקם את זרימת הדם הכלייתית ולהוביל לשיפור בתפקוד הכליות או להאט את התקדמות אי ספיקת הכליות, דבר הדורש אישור במהלך מחקרים הבודקים את היעילות הקלינית של נוגדי קרישה ישירים ועקיפים בחולים עם נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
  • חולים עם נפרופתיה חריפה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפידים מסומנים למתן הפרין לא מופרד או הפרינים בעלי משקל מולקולרי נמוך, אך משך הטיפול ומינוני התרופה טרם הוגדרו בבירור.
  • עקב הישנות תכופה של פקקת בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפידית (כולל בכלי דם תוך-כלייתיים), לאחר השלמת טיפול בהפרין מומלץ לרשום נוגדי קרישה עקיפים למטרות פרופילקטיות. כיום, וורפרין נחשבת לתרופה המועדפת; השימוש בה מצוין גם במקרה של שילוב של נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפידית עם נזק למערכת העצבים המרכזית, ללב ולעור. במקרה של נפרופתיה כרונית הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפידית עם אי ספיקת כליות מתקדמת באיטיות, ניתן ככל הנראה לרשום וורפרין ללא טיפול קודם של נוגדי קרישה ישירים. יעילות הטיפול בוורפרין מנוטרת באמצעות יחס מנורמל בינלאומי (INR), שערכו צריך להישמר על 2.5-3.0. המינון הטיפולי של תרופות המאפשר שמירה על רמת INR היעד הוא 2.5-10 מ"ג/יום. משך השימוש בוורפרין אינו מוגדר, ולא ניתן לשלול את האפשרות של טיפול לכל החיים.
• לטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפידים קטסטרופלית, ללא קשר לאופייה (ראשוני, משני), נעשה שימוש בשיטות טיפול אינטנסיביות, כולל טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד, נוגדי קרישה ישירים (הפרינים בעלי משקל מולקולרי נמוך) ופלזמפרזיס להסרת נוגדנים לפוספוליפידים ומגשרים של קרישת דם תוך-וסקולרית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פרוגנוזה של תסמונת אנטי-פוספוליפידים

הפרוגנוזה לתסמונת אנטי-פוספוליפידים ונזק כלייתי הקשור אליה, במהלכו הטבעי, אינה טובה: הישרדות כלייתית לאחר 10 שנים היא 52%.

גורמי סיכון לאי ספיקת כליות כרונית בחולים עם נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד בתסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ומשנית הם יתר לחץ דם עורקי חמור, אפיזודות של הידרדרות חולפת בתפקוד הכליות, סימנים של איסכמיה כלייתית על פי הדמיית דופלר באולטרסאונד, ושינויים מורפולוגיים בדגימות ביופסיה של הכליות (טרשת עורקים ופיברוזיס אינטרסטיציאלי). אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת בתדירות גבוהה יותר בחולים עם נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד עם היסטוריה של טרומבוז עורקי חוץ-כליתי. הגורם היחיד המשפיע לטובה על הפרוגנוזה של נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד הוא טיפול נוגדי קרישה בכל שלב של המחלה. טיפול נוגדי קרישה מסייע להגדיל את ההישרדות הכלייתית ל-10 שנים מ-52% ל-98%.