תסמונת אנטי פוספוליפידים ופגיעה בכליות: טיפול

טיפול בנזק בכליות הקשור לתסמונת אנטי פוספוליפיד אינו מוגדר בבירור, שכן אין מחקרים השוואתיים גדולים עד כה להעריך את היעילות של משטרי טיפול שונים עבור הפתולוגיה זו.

• בטיפול בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית במסגרת זאבת אריתמטוסית מערכתית, גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוסטטיות משמשים במינונים שנקבעו על ידי פעילות המחלה. דיכוי הפעילות של המחלה הבסיסית, ככלל, מוביל להיעלמות סימנים של תסמונת אנטי פוספוליפיד. בתסמונת האנטי-פוספוליפיד הראשוני, גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוטוקסיות אינן בשימוש.
• למרות העובדה כי טיפול עם גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוטוקסיות מוביל לנורמליזצית APL כייל והיעלמות קרישת זאבת בדם, זה לא מבטל את קרישיות היתר ו פרדניזולון אפילו מחזק אותה, שמחזיק את התנאים הישנים של פקק במיטות כלי דם שונות, כולל בזרם הדם כליה. בהקשר זה, בטיפול במחלת כליות קשורה לתסמונת antiphospholipid, צריכה להינתן קרישה כטיפול יחידני או בשילוב עם סוכנים טסיות. ביטול סיבת איסכמי כליות (חסימת טרומבוטיים של כלי intrarenal), תרופות נגד קרישת דם יכולים לשחזר את זרימת הדם כליות ולהוביל לשיפור תפקוד כלייתי או להאט את ההתקדמות של אי ספיקת כליות, אשר, עם זאת, יש לאשר במהלך הלימודים כדי להעריך את היעילות הקלינית של שתי תרופות נגד קרישת דם ישירים ועקיפים בחולים נוירופתיה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפידית.
  • חולים עם נפרופתיה חריפה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפיד, מינוים של הפרין לא מופרע או הפרין מולקולרי נמוך, אך משך הטיפול והמנה של התרופה טרם הוגדרו בבירור.
  • בשל הישנויות תכופות של פקקת בחולים עם תסמונת antiphospholipid (לרבות כלי intrarenal), לאחר טיפול עם הפרין רצוי למנות נוגדי קרישה פומי מניעתי. נכון לעכשיו, התרופה של הבחירה נחשב warfarin, השימוש בהם מוצג גם שילוב של נפרופתיה הקשורים תסמונת אנטי פוספוליפיד, CNS, נגעים בעור הלב. במהלך הכרונית של נפרופתיה הקשורה לתסמונת האנטי פוספוליפידית, עם אי ספיקת כליות מתמשכת באיטיות, נראה כי warfarin מנוהל ללא הקורס הקודם של נוגדי קרישה ישירים. יעילות הטיפול ב- Warfarin מנוטרת על-ידי יחס מנורמל בין-לאומי (MHO), אשר שוויו צריך להישמר ב- 2.5-3.0. המינון הטיפולי של תרופות, המאפשר לשמור על רמת המטרה של MHO, הוא 2.5-10 מ"ג / יום. משך השימוש בקומדין אינו מוגדר, ולא ניתן לשלול את האפשרות של טיפול לאורך החיים.
• לטיפול בתסמונת antiphospholipid קטסטרופלי, ללא קשר לאופי שלה (ראשוני או משני), תוך שימוש בשיטות טיפול נמרץ, כוללים טיפול דופק עם methylprednisolone ו- cyclophosphamide, תרופות נגד קרישת דם ישיר (LMWH) ו לפלזמפרזיס להסיר נוגדנים כדי פוספוליפידים מתווכים קרישה תוך- .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

פרוגנוזה של תסמונת אנטי פוספוליפיד

הפרוגנוזה של תסמונת אנטי פוספוליפיד ונזק בכליות, עם מהלך טבעי היא שלילית: שיעור ההישרדות הכלתי ל -10 שנים הוא 52%.

גורמי סיכון להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית בחולים עם מחלת כליות קשורות לתסמונת antiphospholipid, ב תסמונת antiphospholipid ראשונית ומשנית הם יתר לחץ דם חמור, פרקים של תפקוד כלייתי החמרה חולף, סימני איסכמיה כלייתית ידי USDG וכן שינויי מורפולוגיים ב ביופסיות כליה (arteriolosclerosis ו ביניים פיברוזיס). בחולים עם נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid, עם היסטוריה פקקת עורקים extrarenal של אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת לעיתים קרובות. הגורם היחיד המשפיע לטובה הפרוגנוזה של נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid מטופל עם תרופות נגד קרישת דם בכל שלב של המחלה. טיפול נוגד קרישה מגדיל את הישרדות כליות 10 השנים מ 52 ל 98%.