טיפול בנזק בכליות עם גרנולומטוזיס של Wegener

עם הקורס הטבעי בהיעדר טיפול, דלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA סובלת מפרוגנוזה שלילית: לפני כניסתם של תרופות חיסוניות לפרקטיקה קלינית, 80% מהחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר נפטרו בשנה הראשונה של המחלה. בתחילת שנות השבעים, לפני השימוש הנרחב בתרופות ציטוטוקסיות, שיעור ההישרדות ל -5 שנים היה 38%. אם אתה משתמש טיפול אימונוסופרסיבי של הפרוגנוזה granulomatosis של וגנר של מחלה זו השתנה: השימוש משטר טיפולי אגרסיווי יכול להשיג את האפקט של 90% מחולים, מתוכם 70% היו הפוגה מלאה עם שיקום תפקוד כליות או הייצוב שלה, היעלמותם של המטוריה וסימני extrarenal של מחלה.

מאחר שהתחזית תלויה בתחילת הטיפול בגראנולומטוזיס של וגנר, העיקרון העיקרי של הטיפול הוא תחילתו המוקדמת, גם אם אין נתונים של מחקרים מורפולוגיים וסרולוגיים.

הטיפול ב- Vasculitides הקשורים ל- ANCA עם נזק לכליות יש 3 שלבים: אינדוקציה של רמיסיה, טיפול תחזוקה וטיפול בהחרפות. התוצאות הטובות ביותר הושגו עם cyclophosphamide בשילוב עם glucocorticoids.

• השראה של הפוגה.
  • לזירוז הטיפול הדופק הפוגה methylprednisolone מוחל במינון של מ"ג 500-1000 לווריד למשך 3 ימים אחריו מטרת פרדניזולון אוראלי במינון של 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום במשך חודש 1 לפחות. אז המינון של prednisolone מופחת בהדרגה לתחזוקה: על ידי 6 חודשים של טיפול - 10 מ"ג / יום.
  • Cyclophosphanum הוא prescribed בצורה של דופק טיפול 800-1000 מ"ג תוך ורידי פעם בחודש בעל פה על ידי מינון של 2-3 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום (150-200 מ"ג / יום) במשך 4-6 חודשים.
  • בשלב הטיפול הראשוני מוצדקת על ידי החזקת חד פעמי "דופק" methylprednisolone ו- cyclophosphamide -therapy. מינון תלוי בחומרה של המטופל, החומרה אי ספיקה כלייתית: methylprednisolone מנוהל במינון שלא יעלה 500 מ"ג לוריד למשך 3 ימים, cyclophosphamide - 400-600 מ"ג פעם לוריד בחולים עם gpertenziey העורק חמור, הפרעות אלקטרוליט עם קצב סינון גלומרולרי נמוך מ 30 מ"ל / דקה, בחולים נוטה לפתח זיהומים ציטופניה. אינטרוולים בין ביצוע מפגשים של טיפול הדופק במצבים כאלה צריך להיות מופחת 2-3 שבועות.
• טיפול תומך של גרנולומטוזיס של Wegener.
  • אם לאחר 6 חודשים של טיפול, הפחתה של המחלה מושגת, המינון של cyclophosphamide מצטמצם למינון תחזוקה (100 mg ליום), אשר החולה לוקח לפחות שנה אחת. אפשרות חלופית של טיפול תחזוקה היא החלפת cyclophosphamide עם azathioprine במינון של 2 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום.
  • משך הטיפול האופטימלי עם ציטוסטטיקה אינו נקבע. ברוב המקרים, ניתן לצמצם את הטיפול ל -12 חודשים, ואם הפליטה של מעבדה קלינית-מעבדה מושגת, יש להפסיק את הטיפול בסמים, ולאחר מכן על המטופל להישאר תחת פיקוחו של מומחה. עם זאת, עם משטר טיפול זה, משך ההפוגה הוא בדרך כלל קטן. לכן, כאשר הפליטה מושגת, הטיפול עם cytostatics מומלץ להמשיך עוד 12-24 חודשים, אשר מקטין באופן משמעותי את הסיכון של החמרות. שני מצבים של ניהול של cyclophosphamide (בצורה של טיפול דופק בליעה) הם יעילים באותה מידה בדיכוי הפעילות של דלקת כלי הדם בתחילת הטיפול. עם זאת, תדירות ההחמרות היא גבוהה יותר, ומשך ההפלות נמוך פחות בחולים שקיבלו טיפול במינון גבוה במיוחד של תרופות תוך ורידי, ולכן לאחר מספר מפגשים של טיפול הדופק, מומלץ לעבור לבלוטות cyclophosphamide.
  • התפקיד של plasmapheresis בטיפול של "מחוסן נמוך" דלקת כלי הדם הקשורים ANCA אינו ברור. הוא האמין כי לפלזמפרזיס granulomatosis של וגנר יוצג במקרים של התפתחות מהירה של אי ספיקת כליות (ריכוז קריאטינין בדם מעל 500 pmol / L), ו ביופסיה כליה בנוכחות שינויים פוטנציאלית הפיך. מומלץ לבצע 7-10 מפגשים של plasmapheresis עם החלפת 4 l של פלזמה למשך 2 שבועות. היעדר השפעה חיובית במונחים אלה גורם ליישום נוסף של השיטה בצורה לא מעשית.
• טיפול בהחרפות. למרות טיפול מלא עם תחילת המחלה, 40% מהחולים לפתח החמרות בממוצע 18 חודשים לאחר הפסקת הטיפול. בדרך כלל בשלב הזה באותו נגע כמו בתחילת המחלה, אך ייתכן ואת מעורבותם של גופים חדשים. החמרה של glomerulonephritis מתבטאת על ידי microhematuria ו תפקוד הכליות לקוי. לא מומלץ לשקול פרוטאינוריה תנודות סימן אמין של חמרה, כפי שניתן לעשות עם פיתוח פקעיות פרוטאינוריה בינוני. טיפול granulomatosis ו התלקחויות של וגנר דורש באותה גישה טיפולית, אשר משמש בתחילת המחלה. כדי לעקוב אחר פעילות granulomatosis וגנר וטיפול מוקדם של החמרות להציע לנהל כייל מחקר אנקה את הדינמיקה. על פי מחברים שונים, עלייה כייל אנקה ציין במהלך החמרה של המחלה ב 25-77% מהחולים, לעומת זאת, טיטר אנקה לא אמור לשמש כגורם מכריע לקביעת הסימנים לחידוש טיפול אימונוסופרסיבי, או ביטולו, כי מספר החולים החמרה אינה מלווה כייל עלייה אנקה , ואת ההתמדה של titres גבוה צוין אנשים עם רמיסיה קלינית ברורה.

טיפול להחלפת הכליות

כמעט 20% מחולים עם granulomatosis של וגנר הוא המודיאליזה הכרחית בעת האבחנה. חצי מהם המודיאליזה - אמצעי זמני, אשר מצליח לעצור 8-12 שבועות. עם זאת, בתחילת סוג זה של טיפול הוא כמעט בלתי אפשרי לקבוע איזה טיפול אימונוסופרסיבי של חולים עם granulomatosis של וגנר, שבוצע במקביל, יוביל את ההתאוששות של תפקוד כלייתי והיעלמות הצורך המודיאליזה. בעתיד, רוב המטופלים הללו בתקופה של מספר חודשים עד 3-4 שנים לפתח אי ספיקת כליות כרונית סופנית. חולים עם granulomatosis של וגנר, עוברת המודיאליזה בקשר עם אי ספיקת כליות כרונית סופנית יש בדרך כלל סימנים extrarenal פעילות וסקוליטיס ואינם דורשים טיפול אימונוסופרסיבי תחזוקה, אולם במקרים מסוימים פיתחו מחלה אקוטית, המהווה אינדיקציה לחידוש טיפול פעיל עם גלוקוקורטיקואידים ו cytostatics, שהמשטרה מותאם בהתאם למצב של דיאליזה.

השתלת הכליה מבוצעת כיום במספר קטן של חולים עם גרנולומטוזיס של וגנר.