טיפול של דלקת פרקים כרונית לנוער

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• אופטלמולוג התייעצות מוצג לכל החולים עם נזק משותף, חדות ראייה מופחתת.
• התייעצות עם האנדוקרינולוג מסומנת לתסמונת קושינג, ליקוי גדילה.
• התייעצות של otolaryngologist מסומן בנוכחות מוקדים של דלקת כרונית ב nasopharynx.
• התייעצות עם רופא השיניים, אורתודונטיסט מסומן עבור עששת, דיספלזיה של המלתעות, השיניים, לנשוך.
• ייעוץ phthisiatric מצוין עם תגובה חיובית Mantoux, לימפדנופתיה.
• ייעוץ של המטולוג, אונקולוג הוא ציין עבור ossalgii, ארטלגיה רגשית, מצב כללי חמור בנוכחות דלקת שלפוחית השתן, תופעות מערכתיות חמורות עם הפרעות המטולוגיות.
• הייעוץ של האורתופד מצביע על חוסר תפקוד תפקודי של המפרקים, גידול העצם באורך, subluxations, לפיתוח של אמצעי שיקום.
• ייעוץ גנטי הוא הצביע על מספר רב של אנומליות התפתחותיות קטנות, תסמונת רקמת חיבור דיספלסיה.

אינדיקציות לאשפוז

להלן אינדיקציות לאשפוז:

• התפתחות של ביטויים מערכתיים (חום, תבוסה של הלב, הריאות);
• החמרה משמעותית בסינדרום המשותף;
• מבחר של תרופות מדכאות;
• היעדר השפעה בטיפול באשפוז;
• זיהום בינכרוני;
• נוכחות של ספק בנכונות האבחנה שנקבעה;
• ביצוע פעולות שיקום בתקופות של החמרה של תסמונת המפרק (במיוחד כאשר המפרקים הירכיים מושפעים).

אישור האבחנה ובחירת טקטיקות הטיפול מתבצע במחלקת ראומטולוגיה לילדים.

מטרות הטיפול בדלקת מפרקים שגרונית לנוער

• דיכוי פעילות דלקתית ואימונולוגית של התהליך.
• Kupirovanie ביטויים מערכתיים תסמונת המפרק.
• שימור היכולת התפקודית של המפרקים.
• מניעה או האטה של הרס המפרקים, נכות של חולים.
• השגת רמיסיה.
• שיפור איכות החיים של החולים.
• מזעור תופעות הלוואי של הטיפול.

טיפול ללא תרופה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

בתקופות של החמרה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, התנועה של התינוק צריך להיות מוגבל. להשלים immobilization של המפרקים עם חפיפה של langets הוא התווית, הוא תורם להתפתחות של חוזים, ניוון רקמות שריר, החמרה של אוסטאופורוזיס, התפתחות מהירה של ankylosis. תרגילים פיזיים תורמים לשימור הפעילות התפקודית של המפרקים. רכיבה על אופניים שימושיים, שחייה, הליכה. ריצה, קפיצה, משחקים פעילים הם לא רצויים. מומלץ לשמור על יציבה יציבה בעת הליכה וישיבה, לישון על מזרון קשה כרית דקה. כדי למנוע מדגיש psychoemotional, להישאר בשמש.

בחולים עם תסמונת Cushing, מומלץ להגביל את צריכת פחמימות ושומנים, דיאטה חלבון הוא העדיף. מומלץ לאכול מזונות עתירי סידן וויטמין D למניעת אוסטאופורוזיס.

פיזיותרפיה היא המרכיב החשוב ביותר בטיפול בדלקת פרקים לנוער. תרגילים יומית נדרשים כדי להגדיל את כמות התנועה במפרקים, למנוע התכווצות גמישות, לשחזר מסת שריר. כאשר מפרקים הירך מושפעים, הליכי המתיחה מומלץ לגוף מושפע לאחר התייעצות ראשונית של האורתופד, הליכה על קביים. במהלך הפיתוח של נמק coxite ו aseptic של מפרקי הירך, התנועה של החולה ללא קביים הוא התווית. תרגילי פיזיותרפיה צריכים להתבצע בהתאם ליכולות הפרט של המטופל.

להחיל אורתוסים סטטיים (צמיגים, longes, insoles) ו סעיפים דינמיים (התקנים נשלפים אור). עבור אורת'וסים סטטיים, יש צורך בחוסר רציפות של אימוביליזציה: יש ללבוש אותם או ללבוש אותם בשעות הפנאי שלהם ובמהלך היום יש להסיר את מערכת השרירים במהלך תרגילים פיזיים, עיסוקים, ריפוי בעיסוק ושירותים. עם אוסטאופורוזיס חמור בעמוד השדרה המותני והמותני, מומלץ ללבוש מחוך או מערכת שכיבה; עם התבוסה של המפרקים של עמוד השדרה הצוואר - הראש (רך או קשה).

טיפול תרופתי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

לטיפול בדלקת מפרקים לנוער, מספר קבוצות של תרופות משמשות: NSAIDs, סטרואידים, immunosuppressants וסוכנים ביולוגיים המתקבל על ידי הנדסה גנטית. השימוש ב- NSAIDs ובגלוקוקורטיקוסטרואידים תורם להפחתה מהירה של כאבים ודלקות במפרקים, משפרים את תפקודם, אך אינו מונע את התקדמות ההרס המשותף. טיפול אימונופרסיבי וביולוגי מונע התפתחות של הרס ונכות.

[1], [2], [3], [4], [5]

טיפול של דלקת מפרקים שגרונית מערכתית

עם התפתחות של תופעות מערכתיות המאיימות על החיים, טיפול הדופק עם methylprednisolone במינון של 10-15 מ"ג / ק"ג, ואם יש צורך 20-30 מ"ג / ק"ג במשך 3 ימים רצופים.

טיפול פולס עם methylprednisolone משולב עם מינויו של טיפול חיסוני. עם דלקת פרקים נעורים מוקדם, עם הופעה מערכתית (משך פחות מ 2 שנים) שנערך הדופק-MTX ב 50 מ"ג / מ ² הגוף משטח 1 זמן בשבוע על ידי עירוי תוך ורידי במשך 8 שבועות. לאחר מכן, methotrexate ניתנת תת עורית או תוך שריר במינון של 20-25 מ"ג / מ ' ² משטח הגוף בשבוע. ככלל, גילויים מערכתיים חמורים נעצרים לאחר 4 שבועות לאחר תחילת מטוטרקסט בשילוב עם methylprednisolone, ולכן רוב המטופלים עם מינויו פרדניזולון האוראלי אינו נדרש. במקרה של שימור ביטויים מערכתיים, פרמטרי מעבדה גבוהים של פעילות המחלה לאחר קורס טיפול 4 שבועות לטיפול ניתן להוסיף מנת ציקלוספורין 4.5-5.0 מ"ג / קילו ליום עבור אוראלי.

כדי להפחית את תופעות הלוואי של methotrexate, חומצה פולית צריכה להינתן במינון של 1-5 מ"ג בימים שאינם חופשיים מנטילת התרופה.

ההתקפי המחלה כמובן רציף ממושך, להכליל תסמונת במפרק, פעילות גבוהה, הורמון לאחר הקורס 8 שבועות של טיפול הדופק עם מטוטרקסט מנוהל מיד methotrexate לטיפול משולב 20-25 מ"ג / מ ² של משטח הגוף לשבוע (תת עורית או תוך שרירית) ו ציקלוספורין במינון של 4.5-5 מ"ג לק"ג ליום.

כאשר קולה עם נמק מזוהם או בלי שקיבלה את הטיפול המשולב משמש: מטוטרקסט במינון של 20-25 מ"ג / מ ² של משטח הגוף לשבוע (תת-עורית או לשריר) במינון של ציקלוספורין ו 4.5-5.0 מ"ג / ק"ג ליום.

אם methotrexate אינו יעיל במינון של 20-25 mg / m ² משטח הגוף בשבוע (תת עורית או תוך שריר) במשך 3 חודשים, טיפול משולב עם methotrexate ו cyclosporine מומלץ. Methotrexate הוא prescribed במינון של 20-25 מ"ג / מ ' ² משטח הגוף בשבוע (תת עורית או intramuscularly), cyclosporine 4.5-5.0 מ"ג / ק"ג ליום.

אם טיפול סטנדרטי אינו יעיל עם immunosuppressants וקורטיקוסטרואידים, הטיפול עם סוכן ביולוגי הנקרא rituximab הוא ציין, אשר צריך להתבצע במחלקה rheumatology מיוחדים. מנה אחת של התרופה היא 375 מ"ג / מ ' ^של משטח הגוף. Rituximab ניתנת תוך ורידי פעם בשבוע במשך 4 שבועות. במשך 30-60 דקות לפני כל עירוי ממליצים להחזיק premedicated עם קורטיקוסטרואידים (i.v. מ"ג methylprednisolone 100), אנטיהיסטמינים ומשככי כאבים (לדוגמה, פרצטמול ו- diphenhydramine). כדי להפחית את הסיכון של תופעות לוואי, עירוי של rituximab מתבצע באמצעות infusomat.

עם חוסר היעילות של טיפול אימונוסופרסיבי, ממשל parenteral של קורטיקוסטרואידים, גורמים ביולוגיים, קורטיקוסטרואידים הם אוראליים במינון של 0.2-0.5 מ"ג / קילו ליום בשילוב עם השיטות הנ"ל של טיפול.

אינדיקציה לשימוש של אימונוגלובולינים אנושיים נורמלי הוא נוכחות של זיהום intercurrent. רצוי את השימוש של אימונוגלובולין המכיל נוגדנים של כיתות IgG, IgA ו IgM. מינונים ואופן ניהול: 0.3-0.5 גרם / ק"ג לכל קורס. התרופה ניתנת תוך ורידי תוך ורידי לא יותר מ 5 גרם לכל אינפוזיה. בנוכחות אינדיקציות, אימונוגלובולינים אנושיים רגילים יכולים לשמש במקביל לטיפול עם דופק עם methylprednisolone ו methotrexate או מיד אחריו.

אינדיקציות לשימוש של טיפול אנטיביוטי: זיהום חיידקי, אלח דם, התגובה obschevospalitelnaya מערכתית (חום, לויקוציטוזיס עם ספירת לויקוציטים neutrophilic ב משמרת שמאלה, אי ספיקת איברים מרובים), מלווה ליקוי (0.5-2 ננוגרם / מ"ל) או חיובי (> 2 ng / ml ערך מבחן prokaltsitoiinovogo) גם ללא מקור הזיהום, שיטות בקטריולוגית ו / או סרולוגית אישר.

יש צורך לרשום תרופות עם מגוון רחב של פעולות (aminoglycosides III ו- IV הדור, cephalosporins III ו- IV הדור, carbapenems, וכו '). עם סימנים ברורים של אלח דם, השימוש המשולב של 2-3 אנטיביוטיקה של קבוצות שונות מוצג כדי לדכא את הפעילות של גראם חיובי, גרם שלילי, אנאירובי ו פטרייתי הצומח.

תרופות ניתנות תוך ורידי או תוך שרירית. משך הטיפול הוא 7-14 ימים. במידת הצורך, אנטיביוטיקה להחליף ולהאריך את מהלך הטיפול.

אינדיקציות למינון של תרופות נוגדות טסיות, נוגדי קרישה, מפעילי פיברינוליזה - שינויים בקוגואולוגרמה, דבר המצביע על נטייה להיווצרות פקקת או קוגולופתיה של צריכה.

מטרת הטיפול היא תיקון הפרמטרים של היחידה טסיות הדם של המוסטאזיס.

שילוב של נוגדי קרישה (פרין סודיום או supraparin סידן), dissgregants (pentoxifylline, dipyridamole) ו פיברינוליזה activators (ניקוטין חומצה) צריך להינתן.

סודיום הפרין מנוהל תוך ורידי או תת עורית (4 פעמים ביום) מחישוב של 100-150 U / kg תחת שליטה של ערכי APTT. Nadroparin סידן ניתנת תת עורית פעם ביום מן החישוב של 80-150 נגד Xa ED / ק"ג. משך הטיפול עם נוגדי קרישה ישירים הוא 21-24 ימים עם המינוי הבא של נוגדי קרישה של פעולה עקיפה (warfarin).

Pentoxifylline מנוהל תוך ורידי מהחישוב של 20 מ"ג / ק"ג 2 פעמים ביום למשך 21-30 ימים.

Dipiridamole הוא prescribed פנימי במינון של 5-7 מ"ג / ק"ג ליום, מחולק 4 קבלות פנים. משך ההרשמה הוא לפחות 3 חודשים.

חומצה Nicotinic מנוהל תוך ורידי במינון יומי של 5-10 מ"ג, מחולק 2 זריקות.

רצף של ניהול תרופות לטיפול אינפוזיה:

• methylprednisolone הוא מומס 200 מ"ל של פתרון גלוקוז 5% או 0.9% נתרן כלוריד פתרון (משך הממשל 30-40 דקות);
• אנטיביוטיקה ניתנת על פי הכללים המקובלים עבור כל תרופה;
• טיפול סימפטומטי (דטוקסיפיקציה, קרדיוטרופי) לפי אינדיקציות;
• pentoxifylline הוא מומס ב 0.9% פתרון נתרן כלורי (מנה יומית מחולקת 2 זריקות);
• אימונוגלובולין אדם רגיל מנוהל תוך ורידי בהתאם להוראות לשימוש;
• הפרין נתרן הוא מנוהל תוך ורידי (מסביב לשעון) או תת עורית 4 פעמים ביום, זריקות תת עורית של סידן supraparrin מבוצעות פעם ביום;
• חומצה ניקוטינית במינון יומי של 5-10 מ"ג הוא מומס ב 0.9% פתרון נתרן כלורי ו מנוהל תוך ורידי פעמיים ביום.

בנוכחות בולטת המפרקים של המפרקים, זריקות intraarticular של סטרואידים (methylprednisolone, betamethasone, triamcinolone) מבוצעות.

מינון של glucocorticoids עבור הממשל intraarticular

המפרקים	התרופה והמנה שלה
גדול (הברך הברך, הקרסול)	Metipredisisolone (1.0 מ"ל - 40 מ"ג); betamethasone (1.0 מ"ל - 7 מ"ג)
בינוני (מרפק, פרק כף יד)	Methylprednisolone (0.5-0.7 מ"ל - 20-28 מ"ג); betamethasone (0.5-0.7 מ"ל - 3.5-4.9 מ"ג)
קטן (interphalangeal, metacarpophalangeal)	Methylprednisolone (0.1-0.2 מ"ל - 4-8 מ"ג); betamethasone (0.1-0.2 מ"ל - 0.7-1.4 מ"ג)

אינדיקציות למינויו של טיפול מקומי עם glucocorticoids ב דלקת מפרקים שגרונית לנוער

אינדיקטורים ותנאי שימוש	תנאי מרשם methylprednisolone	תנאים לרישום betamethasone
סינוביטיס עם דומייה של exudation	מפרקים קטנים, בינוניים וגדולים	דלקת פרקים של מפרקים גדולים, בינוניים; טנוסינוביטיס; דלקת
סינוביטיס וביטויים מערכתיים	לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, חום subfebrile, פריחה	פמיל, קדחתני קדחת, פריחה, קרדיטיס, polyserositis
סינוביטיס, תסמונת קושינג עם טיפול בו זמנית עם פרדניזולון	זה מוצג (אינו מחזק את אי ספיקת הכליה)	לא רצוי (מגביר את אי ספיקת הכליה)
סוג החוקה	זה מוצג עבור כל סוגי החוקה	לא רצוי בחוקה הלימפטית- hypoplastic
תסמונת כאב במפרקים עם דומיננטיות של התפשטות	מצביע (אינו גורם לאטרופיה של רקמות רכות)	לא רצוי (גורם ניוון של רקמות רכות)

של NSAIDs, diclofenac משמש בדרך כלל במינון של 2-3 מ"ג / ק"ג ליום. בתופעות מערכתיות חמורות של מינויו של NSAIDs, יש להימנע, שכן הם יכולים לעורר את התפתחות תסמונת ההפעלה מקרופאג.

מינונים של תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים המשמשים בפועל ראומטולוגיה ילדים

התרופה	מינון, מ"ג / ק"ג ליום	המינון המקסימלי, מ"ג / יום	מספר קבלות פנים
דיקלופנק	2-3	100	2-3
Indometacin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Pyroxycam	0.3-0.6	20	2
חומצה אצטילסליצילית	75-90	4000	3-4
איבופרופן	35-40	800-1200	2-5
נימולידי	5	250	2-3
מלוקסיקם	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
מחקר	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-5

טיפול סימפטומטי כולל תרופות שמנמילות את תפקודן של מערכות הלב וכלי הדם, מערכות הנשימה, יתר לחץ הדם וכו '.

טיפול של דלקת מפרקים שגרונית לנוער (seropositive ו seronegative)

בין דיקלופנק NSAID העדיפו במינון של 2-3 מ"ג / ק"ג, מעכבים בררניים של cyclooxygenase-2 - nimesulide במינון של 5-10 מ"ג / ק"ג ליום, meloxicam אצל ילדים מעל גיל 12 שנים במינון של 7.5-15 מ"ג ליום.

הזרקת פנים של PS מתבצעת בנוכחות בולטת בולטת במפרקים.

טיפול אימונוסופרסיבי: הממשל מוקדם מוצג (עבור 3 החודשים הראשונים של המחלה) מטוטרקסט במינון של 12-15 מ"ג / מ ² של משטח הגוף לכל תת-עורית שבוע או לשריר.

כאשר חוסר היעילות בבית מטוטרקסט במינון המצוין עבור 3-6 חודשים מן מועילים להגדיל את המינון ל 20-25 מ"ג / מ ² של משטח גוף בשבוע, עם סבילות טובה.

אם המינון הגבוה של methotrexate אינו יעיל במשך 3-6 חודשים ו / או התפתחות של תופעות לוואי, הטיפול המשולב החיסוני עם leflunomide מבוצע. Leflunomide הוא prescribed על פי התוכנית הבאה:

• בילדים עם משקל גוף> 30 ק"ג - 100 מ"ג פעם ביום למשך 3 ימים, ולאחר מכן במינון של 20 מ"ג פעם ביום;
• בילדים עם משקל גוף <30 ק"ג - 50 מ"ג ליום במשך 3 ימים, אז לא יותר מ 10 מ"ג ליום.

Leflunomide ניתן לטפל ללא שימוש במינון של 3 ימים של רוויה במינון של 0.6 מ"ג לק"ג ליום, כמו גם טיפול חד-פעמי ב- leflunomide עם אי-סובלנות של מתוטרקס ושל התפתחות תופעות לוואי.

אם הטיפול המשולב אינו יעיל במשך 3-6 חודשים, מומלץ להשתמש בסוכן ביולוגי, infliximab. התרופה ניתנת תוך ורידי בהתאם לתכנית הבאה: 0-I, 2-ND, 6-th, ולאחר מכן כל 8 שבועות במינון של 3-20 מ"ג לק"ג למינהל. המינון היעיל הממוצע של Infliximab הוא 6 מ"ג לק"ג. במקרה של יעילות לא מספקת, ניתן להמשיך את הטיפול ב- Infliximab בהתאם לתכנית הנ"ל, אך כדי להגדיל את המינון של התרופה ו / או לקצר את המרווח בין חליטות עד 4-5 שבועות. הטיפול עם infliximab מתבצע בשילוב עם methotrexate במינון של 7.5-15 מ"ג / מ ' ² משטח הגוף בשבוע.

כאשר אי-יעילות immunosupressivnoi וטיפול ביולוגי, הממשל parenteral של קורטיקוסטרואידים בתוך קורטיקוסטרואידים יכולים להקצות מנה של 0.25 מ"ג / ק"ג ליום בשילוב עם השיטות הנ"ל של הטיפול.

טיפול של דלקת מפרקים שגרונית שלילית (pausiarticular)

בין דיקלופנק NSAID העדיפו במינון של 2-3 מ"ג / ק"ג, מעכבים בררניים tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulide במינון של 5-10 מ"ג / ק"ג ליום, meloxicam אצל ילדים מעל גיל 12 שנים במינון של 7.5-15 מ"ג ליום.

בנוכחות בולטת המפרקים במפרקים, זריקות intraarticular של סטרואידים מבוצעות: methylprednisolone, betamethasone, triamcinolone.

הטיפול החיסוני תלוי בסוג המשנה של דלקת מפרקים שגרונית (אוליגרטיקולרית).

בתת-סוג עם התחלה מוקדמת, מומלץ כי הממשל המוקדם (בתוך 3 החודשים הראשונים של המחלה) של מתוטרקסאט במינון של 7.5-10 mg / m ² של משטח הגוף בשבוע.

אם המינון הסטנדרטי של methotrexate אינו יעיל, ניתן להגדיל את המינון ל -15 מ"ג / מ ' ^של משטח הגוף בשבוע או לניהול infliximab בשילוב עם methotrexate בהתאם לתכנית שתוארה לעיל.

במקרה של התפתחות של דלקת הענבי, מומלץ להשתמש cyclosporine במינון של 3.5-5 מ"ג / ק"ג ליום.

במקרה של שימור פעילות התסמונת במפרק ואת מחילת אובאיטיס במהלך טיפול עם ציקלוספורין מומלץ להשתמש מטוטרקסט immunosupressivnoi משולב ציקלוספורין. Methotrexate הוא prescribed במינון של 10-15 מ"ג / מ ' ² משטח הגוף בשבוע (תת עורית או intramuscularly), cyclosporine 4.5-5.0 מ"ג / ק"ג ליום.

אם הטיפול המשולב אינו יעיל ודלקת האובאיטיס פעילה מאוד, הטיפול ב- infliximab בשילוב עם methotrexate או cyclosporine מצוין. Infliximab ניתנת תוך ורידי בהתאם ללוח הזמנים הבא: 0, 2, 6, ולאחר מכן כל 8 שבועות במינון של 3-20 מ"ג לק"ג למינהל. המינון היעיל הממוצע של Infliximab הוא 6 מ"ג לק"ג. במקרה של יעילות לא מספקת, ניתן להמשיך את הטיפול ב- Infliximab בהתאם לתכנית הנ"ל, אך כדי להגדיל את המינון של התרופה ו / או לקצר את המרווח בין חליטות עד 4-5 שבועות. טיפול Infliximab מתבצעת בשיתוף עם הקבלה של מטוטרקסט במינון של 7.5-15 מ"ג / מ ² של משטח הגוף לשבוע או במינון של ציקלוספורין 4.5 מ"ג / ק"ג.

עם תת סוג של התחלה מאוחרת, מוקדם הממשל (בתוך 3 החודשים הראשונים של המחלה) של sulfasalazine במינון של 30-40 מ"ג / ק"ג ליום מצוין. הטיפול צריך להתחיל עם מינון של 125-250 מ"ג ליום (בהתאם למשקל של הילד). הגדלת המינון ל sulfasalazine מחושב ביצע על 125 מ"ג של 1 כל 5-7 ימים בשליטת ערכי מעבדה קלינית (ספירת דם, רמות אוריאה, קריאטינין, פעילות טרנסאמינזות ואת הריכוז של בילירובין סך סרום).

אם sulfasalazine אינו יעיל במשך 3-6 חודשים, סוכן ביולוגי, infliximab, מנוהל.

כאשר אובאיטיס מקומי מוחל dexamethasone, betamethasone בטיפות, subconjunctivally, retrobulbarly, וגם להשתמש בטיפות עם תרופות אנטי-דלקתיות mydriatics (טיפול של אובאיטיס צריך לנהל רופא עיניים).

טיפול כירורגי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

הסוגים העיקריים של טיפול כירורגי - תותבות של המפרקים, טנוטומיה, capsulotomy.

אינדיקטורים לטיפול כירורגי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער:

• מומים משותפים קשים, הגבלה משמעותית בתנועות משותפות;
• ankylosis של המפרקים (prosthetics משותף מבוצעות);
• פיתוח נמק אספטי של ראשי ראש הירך (endoprosthetics של מפרקי הירך מבוצעות);
• הביעו התכווצות של המפרקים, לא מקובל לטיפול סמים ושמרני אורתופדי (לבצע טנוטומיה, capsulotomy).