כיצד מטפלים בדלקת כלי דם סיסטמית?

טיפול בדלקת כלי דם מערכתית בתקופה הפעילה (האקוטית) חייב להתבצע בבית חולים ייעודי (ראומטולוגי); עם השגת הפוגה, על המטופל להמשיך בטיפול באופן אמבולטורי, תחת פיקוחו של רופא ילדים, ראומטולוג, ובמידת הצורך, מומחים.

טיפול יעיל יכול לשפר את הפרוגנוזה. אבחון וטיפול מוקדמים נדרשים כדי למנוע נזק לרקמות. בחירת שיטות הטיפול במחלה כרוכה בהשפעה על הגורם האפשרי והמנגנונים הבסיסיים של התפתחות המחלה.

בדרך כלל משתמשים בשילוב של תרופות נוגדות דלקת, תרופות מדכאות חיסון, נוגדי קרישה, תרופות נוגדות טסיות דם, ותרופות סימפטומטיות. במקרה זה, יש לשאוף להשיג איזון בין יעילות הטיפול לרעילותו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טיפול פתוגנטי בדלקת כלי דם מערכתית בילדים

הטיפול נקבע תוך התחשבות בשלב (האבולוציה) של המחלה ובמאפיינים הקליניים. השפעת הטיפול מוערכת על ידי הדינמיקה של תסמונות קליניות ופרמטרים מעבדתיים. מדדי הפעילות הם סימנים של תסמונת דלקתית כללית (לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR, חלבוני "שלב אקוטי"), היפר-קרישה, הבולטת ביותר במקרים חמורים של מחלות, שינויים אימונולוגיים (רמות מוגברות של IgA, IgG, CIC וקריוגלובולינים, ANCA). לאחר טיפול אשפוז בשלב האקוטי של המחלה, המטופל ממשיך בטיפול אמבולטורי עם השגחה מרפאתית חובה.

הבסיס לטיפול הבסיסי עבור רוב הצורות הנוזולוגיות הוא הורמוני גלוקוקורטיקוסטרואידים.

גלוקוקורטיקוסטרואידים בעלי פעולה בינונית, פרדניזולון ומתילפרדניזולון (MP), משמשים בדרך כלל לטיפול בדלקת כלי דם מערכתית. אפשרויות טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים עבור דלקת כלי דם מערכתית כוללות:

1. מתן פומי יומי בבוקר של התרופה במינון שנבחר באופן אישי - בתחילה המקסימום (מדכא) למשך חודש לפחות (גם במקרה של התחלה מוקדמת של השפעה חיובית), לאחר מכן מינון תחזוקה למשך מספר שנים, אשר "משמר" בצורה היעילה ביותר את ההפוגה ומונע הישנות.
2. על פי האינדיקציות, במקרים חמורים, טיפול דופק עם מטיפרד ניתן בטפטוף תוך ורידי של מינונים גבוהים של התרופה כטיפול יחיד, בשילוב עם ציקלופוספאז או במקביל לפלזמפרזיס. מינוני גלוקוקורטיקוסטרואידים, האינדיקציות לשימוש ושיטות הטיפול משתנים בהתאם לפעילות ולמאפיינים הקליניים של המחלה.

בדלקת כלי דם מערכתית, למעט מחלת קוואסאקי (שם גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם אינדיקציה), מינוני פרדניזולון של 0.5 עד 1.0 מ"ג/ק"ג יעילים. בפוליארטריטיס נודולרית קלאסית, פרדניזולון נקבע לטיפול קצר (לא נקבע כלל ביתר לחץ דם ממאיר); הטיפול הבסיסי הוא טיפול בציקלופוספמיד. ציקלופוספמיד הוא חובה בשילוב עם פרדניזולון בגרנולומטוזיס של וגנר, פוליאנגייטיס מיקרוסקופית, תסמונת צ'ורג-שטראוס, ומתוטרקסט בדלקת עורקים לא ספציפית. במחלת הנוך-שונליין, פרדניזולון משמש לטיפול קצר רק במקרה של וריאנטים מעורבים, מרכיב אלרגי מובהק, או בטיפול בדלקת כליות על רקע טיפול בסיסי בהפרין ותרופות נוגדות טסיות דם. האחרונים משמשים גם בדלקות כלי דם אחרות במקרה של היפרקרישת דם. הפרין משמש במינון הנבחר באופן אינדיבידואלי תת עורי 4 פעמים ביום תחת פיקוח של קביעת קרישת דם 2 פעמים ביום. משך הטיפול הוא 30-40 ימים. עבור כל הצורות הנוזולוגיות, ובמקרה של מהלך חמור (משברי), מתבצעת בנוסף פלסמפרזיס - 3-5 מפגשים מדי יום, במקביל לטיפול בדופק.

גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם יעילים מספיק עבור מספר וסקוליטידים, כפי שכבר נאמר, לכן, כאשר יש צורך להשפיע על הפרעות חיסוניות, משתמשים בציטוסטטיקה (מדכאי חיסון) בטיפול - ציקלופוספמיד, אזתיופרין ומתוטרקסט. חומרים מדכאי חיסון מדכאים את הסינתזה של נוגדנים על ידי לימפוציטים מסוג B, את פעילותם של נויטרופילים, מפחיתים את הביטוי של מולקולות הידבקות על פני תאי האנדותל, ולמתוטרקסט יש גם פעילות נוגדת התפשטות, שהיא חשובה במיוחד בהתפתחות של תהליך התפשטות וגרנולומטוזי, האופייני, למשל, לאאורטוארטריטיס לא ספציפית, גרנולומטוזיס של וגנר.

ציקלופוספמיד היא התרופה העיקרית בטיפול בפוליארטריטיס נודולרית קלאסית, גרנולומטוזיס של וגנר, פוליארטריטיס מיקרוסקופית ותסמונת צ'ורג-שטראוס, היא משמשת גם בטיפול ארבע-רכיבי של דלקת כליות שונליין-הנוך בצורת תסמונת כליות. התרופה נקבעת דרך הפה במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג מדי יום או לסירוגין (תוך ורידי חודשי במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג). מתוטרקסט משמש לטיפול בחולים עם דלקת כליות לא ספציפית, בשנים האחרונות - כחלופה לציקלופוספמיד - עבור גרנולומטוזיס של וגנר. התרופה נקבעת במינון של לפחות 10 מ"ג למטר מרובע של שטח גוף סטנדרטי פעם בשבוע, משך הטיפול הוא לפחות שנתיים של הפוגה.

למרבה הצער, ההשפעה האנטי-דלקתית והאימונוסופרסיבית של גלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטיקה אינה ניתנת להפרדה מההשפעה הציטוטוקסית והמודל על תהליכים מטבוליים. שימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטיקה כרוך בהתפתחות תופעות לוואי חמורות. בטיפול בציטוסטטיקה, מדובר באגרנולוציטוזיס, רעילות כבדית ונפרוטוקסיות, סיבוכים זיהומיים; בטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, תסמונת איטסנקו-קושינג הנגרמת על ידי תרופה, אוסטאופורוזיס, גדילה ליניארית מאוחרת, סיבוכים זיהומיים. לכן, על מנת להבטיח את בטיחות הציטוסטטיקה, לפני מתן מרשם, יש צורך לשלול נוכחות של זיהומים גלויים מתמשכים, מחלות כבד וכליות כרוניות אצל המטופל; יש לבחור את המינון תחת פיקוח של פרמטרים מעבדתיים, לשלב מתוטרקסט עם פלקניל כדי להפחית את רעילותו הכבדית.

סידן פחמתי, מיאקלסיק ואלפקלצידול משמשים כיום למניעה וטיפול באוסטאופניה ואוסטאופורוזיס. סיבוכים זיהומיים מתפתחים הן במהלך טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים והן במהלך טיפול בציטוסטטיקה. הם לא רק מגבילים את התאמת המינון של התרופה הבסיסית, אלא גם שומרים על פעילות המחלה, מה שמוביל להארכת הטיפול ולעלייה בתופעות הלוואי שלה.

שיטה יעילה לתיקון לא רק של פעילות התהליך הבסיסי, אלא גם למניעת סיבוכים זיהומיים היא שימוש באימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIG).

האינדיקציות לשימושן הן: פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי של דלקת כלי דם מערכתית בשילוב עם זיהום וסיבוכים זיהומיים על רקע טיפול אנטי-דלקתי מדכא חיסון בהפוגה. לטיפול נעשה שימוש בתרופות סטנדרטיות, IgM מועשר (פנטגלובין) ובמידת הצורך, תרופות היפר-אימוניות. יש לתת את התרופה בקצב של לא יותר מ-20 טיפות לדקה, יש להשגיח על המטופל במהלך העירוי ובמשך 1-2 שעות לאחר סיומו, יש לנטר את רמת הטרנסאמינזות ותוצרי הפסולת החנקניים בחולים עם פתולוגיה ראשונית של הכבד והכליות. מהלך הטיפול הוא בין 1 ל-5 עירויים תוך ורידיים, מינון הקורס של IVIG סטנדרטי או מועשר הוא 200-2000 מ"ג/ק"ג משקל גוף. על פי האינדיקציות, IVIG ניתן בנוסף 4-2 פעמים בשנה במינון של 200-400 מ"ג/ק"ג. IVIG תופס מקום מיוחד בתסמונת קוואסאקי. רק טיפול באמצעות IVIG בשילוב עם אספירין מסייע באופן אמין במניעת היווצרות מפרצות כליליות וסיבוכים.

השגחה אמבולטורית

ילדים הסובלים מדלקת כלי דם מערכתית צריכים להירשם אצל ראומטולוג. במידת הצורך, נוירולוג, רופא עיניים, רופא שיניים, מומחה אף אוזן גרון ומנתח מעורבים בבדיקה. בדיקות חודשיות מומלצות במשך שנה לאחר השחרור מבית החולים, כל 3 חודשים במהלך השנה השנייה, ולאחר מכן אחת ל-6 חודשים. מטרות הבדיקה הרפואית: רישום נכות, פיתוח משטר טיפול אישי, בדיקה קלינית ומעבדתית שיטתית, ניטור טיפול, מניעת סיבוכים תרופתיים, חיטוי מוקדי זיהום. חיסונים מונעים אינם ניתנים לחולים עם דלקת כלי דם מערכתית. רק בתקופת ההפוגה, בהתאם לאינדיקציות אפידמיולוגיות, ניתן לתת חיסונים עם חיסונים מומתים. יש צורך בהמשכיות בין שירותי ראומטולוגיה ילדים, מתבגרים וטיפוליים עם פיתוח טקטיקות לטיפול ארוך טווח בחולים עם דלקת כלי דם מערכתית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]