כיצד מטופלת זאבת מערכתית erythematosus?

זאבת מערכתית erythematosus היא מחלה כרונית שבה ריפוי מוחלט מוחלט לא ניתן להשיג. מטרות הטיפול היא לדכא את הפעילות של התהליך פתולוגי, שימור ושחזור פונקציונלי של איברים שנפגעו ומערכות, האינדוקציה והתחזוקה של הפוגה קלינית ומעבדתיים, מניעת ההישנות על מנת להשיג את משך זמן חיים של חולים כדי להבטיח האיכות גבוהה שלה מספיק.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• את oculist: מפרט של בראשית של הפרעות ראייה.
• נוירולוג: להבהיר את טבעו ואת גנוזה של מערכת העצבים, בחירת טיפול סימפטומטי להופעה או לשימור של תסמינים נוירולוגיים.
• הפסיכיאטר: קביעת הטקטיקות מטופלות או כאשר פסיכופתולוגיה שמירה, ממוצא המדויק של הפרעות נפשיות (גילויי מחלה בסיסיים, ו glucocorticosteroids סיבוכי al.), הבחירה של טיפול סימפטומטי.

אינדיקציות לאשפוז

בתקופה הפעילה של המחלה, החולים צריכים להיות מטופלים בבית החולים, אם אפשר במחלקה מיוחדת. אינדיקציות לאשפוז:

• סימנים קליניים ומעבדה של פעילות זאבת מערכתית אצל חולה;
• הצורך בתיקון של טיפול מתמשך כאשר הוא אינו יעיל או כאשר יש סיבוכים בסמים;
• את הופעתם של סיבוכים זיהומיות;
• מראה סימנים של תסמונת אנטי פוספוליפיד.

עם ירידה בפעילות ופיתוח של הפוגה, ניתן להמשיך בטיפול במרפאת חוץ. יש צורך במעקב ארוך טווח ובבדיקות קליניות ואינסטרומנטליות קבועות ובדיקות מעבדה כדי לאתר סימנים מוקדמים להחמרת המחלה או לפתח סיבוכים אפשריים.

טיפול ללא תרופה של זאבת מערכתית

זה הכרחי כדי לספק את החולה משטר חוסך. צג משקל הגוף. כדי למנוע אוסטאופורוזיס, מומלץ לאסור על עישון למתבגרים, לייעץ לכלול את מוצרי הדיאטה עם תוכן גבוה של סידן וויטמין D. במהלך ההפוגה, יש צורך לבצע תרגילי פיזיותרפיה.

טיפול תרופתי בזאבת אדמנתית מערכתית

טיפול זאבת מערכתית מבוססת על עקרונות פתוגנטיים, היא מכוונת לדיכוי הסינתזה של נוגדנים עצמיים, הפחתת הפעילות של דלקת החיסונית, תיקון של hemostasis. טקטיקות הטיפול נקבעות עבור כל ילד בנפרד, תוך התחשבות בתכונותיו החוקתיות, בסימפטומים הקליניים ובפעילות של זאבת מערכתית, האפקטיביות של טיפול קודם וסובלנותו לחולים ופרמטרים נוספים.

הטיפול של זאבת מערכתית הוא מתמשך ורציף, יש צורך לסירוגין חלופי לסירוגין אינטנסיבית ותומכת טיפול חיסוני לוקח בחשבון את השלב של המחלה, כדי לבצע ניטור מתמיד של יעילותו ובטיחותו.

טיפול זאבת אריתמטוס על ידי גלוקוקורטיקוסטרואידים

Glucocorticosteroids הם קו ראשון בסמים לטיפול זאבת מערכתית erythematosus, יש להם אנטי דלקתיים, immunomodulating ו השפעות נוגדות הרס.

עקרונות טיפול סיסטמי של גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• שימוש קצר גלוקוקורטיקוסטרואידים (prednisolone או methylprednisolone).
• הצריכה היומית של קורטיקוסטרואידים דרך הפה (כי טיפול glucocorticosteroid לסירוגין - לקיחת התרופה כל יום אחר זאבת אדמנתית מערכתית - לא יעיל, טומן בחובו סיכון גבוה להישנות המחלה, זה לא יכול לסבול את רוב המטופלים).
• צריכת גלוקוקורטיקוסטרואידים בעיקר בשעות הבוקר (במחצית הראשונה של היום), תוך התחשבות בקצב הפיזיולוגי של הקצאתם.

המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבע בהתאם לחומרת המצב, הפעילות והסימפטומים הקליניים המובילים של המחלה, תוך התחשבות במאפיינים האישיים של הילד. המינון של פרדניזולון הוא:

• בשעה גבוהה פעילות משבר של זאבת מערכתית erythematosus 1-1,5 מ"ג / ק"ג ליום (אבל לא יותר מ 70-80 מ"ג / יום);
• בשעה פעילות מתונה של זאבת מערכתית erythematosus 0,7-1,0 מ"ג / ק"ג ליום;
• בשעה פעילות נמוכה של זאבת מערכתית erythematosus 0,3-0,5 מ"ג / ק"ג ליום.

טיפול glucocorticosteroids מקסימלית מעכבות מנה שנערך בדרך כלל בתוך 4-8 שבועות כדי להשיג אפקט קליני ולהפחית את הפעילות של תהליך פתולוגי, ואחריו ירידה במינון כדי שנבחר בנפרד תמיכה (> 0.2-0.3 מ"ג / ק"ג ליום) עבור 6-12 חודשים מתחילת הטיפול. Glucocorticosteroids מנה להפחית בהאטת קצב הירידה שלה בהדרגה עם הפחתת מינון (עיקרון הפחתת המינון היומי של 5-10% בכל 7,10,14, 30 ימים) בהתאם למהירות של ההשפעה הטיפולית, תגובת חולה הפחתת המינון הקודמת והחומרה תופעות לוואי של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

המלץ glucocorticosteroids מינון תחזוקת קבלה ארוכה לשימור של פוגה (glucocorticosteroids שעה נורמלית או ביטול מהיר עלולה להחריף מחלות או התפתחות של תסמונת גמילה). ביטול מוחלט של קורטיקוסטרואידים אפשרי רק עם הפוגה קלינית ומעבדה לטווח ארוך ומצב שימור הפונקציונליות של בלוטות האדרנל.

טיפול Pulse-glucocorticosteroid כרוך מינונים ultrahigh methylprednisolone תוך ורידי (10-30 מ"ג / ק"ג ליום, אך לא יותר מ 1000 מ"ג / יום מנה עבור חולים מבוגרים בדרך כלל 500-1000 מ"ג / יום) במשך 3 ימים.

טיפול Pulse מוביל דינמיקה חיובית מהירה יותר של החולה בהשוואה אוראלי של קורטיקוסטרואידים, במקרים מסוימים, היא מאפשרת להשיג השפעה חיובית בטיפול בחולים עמידים glucocorticosteroids האוראלי, מהר להתחיל הפחתת מינון (אפקט steroidosberegayuschy), ובכך להקטין את חומרת תופעות לוואי.

טיפול Pulse עם glucocorticosteroids המוצג להקלת מדינות krizovoe ואת הטיפול של צורות חמורות של כליות SLE עם פעילות גבוהה, נגעי CNS כבדים, וסקוליטיס פעיל, לפלאוריטיס יפליט ו פריקרדיטיס, טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית ואחרים.

התוויות נגד לטיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים יכולות להיות: יתר לחץ דם לא מבוקר, דלקת ריאות, אי ספיקת לב, פסיכוזה חריפה.

חומרים ציטוטוקסיים בטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

עבור בקרה הנאותה במהלך זאבת אדמנתית מערכתית, ולספק איכות חיים גבוהה במקרים רבים יש צורך לכלול משטר הטיפולי של חומרים ציטוטוקסיים (CA), שבו יש פעילות אימונוסופרסיבי.

אינדיקציות לשימוש של חומרים ציטוטוקסיים: א הכליות מאוד, נזק כבד CNS, התנגדות לטיפול הקודם עם glucocorticosteroids, את הצורך הגברה של טיפול אימונוסופרסיבי לתופעות לוואי חמורות של גלוקוקורטיקואידים, אפקט steroidsberegayuschego יישום, שמירה על הפוגה יציבה.

בהתאם לחומרת המחלה ואת הנזק איבר ספציפי, השתמש באחת cytostatics הבאים: cyclophosphamide, אימורן, ציקלוספורין, mofetil mycophenolate ו- methotrexate.

ציקלופוספאמיד - בחירה בקרב סמי cytostatic, בעיקר לטיפול כליות זאבה פעילות. לדברי metaobzora, את היתרונות של טיפול משולב עם glucocorticosteroids ו- cyclophosphamide מפוזר הכליות זאבת שגשוג (המעמד הרביעי ל סיווג WHO) לעומת קורטיקוסטרואידים כטיפול יחיד מורכב בשימור תפקוד כליות, הקטנת הסיכון של הכפלת של קריאטינין בדם להגדיל כליות והישרדות כוללת, הפחתת התמותה ואת הסיכון להישנות . טיפול Glucocorticosteroid בשילוב עם cyclophosphamide בהשוואה glucocorticosteroids יחידני יש יתרונות עבור ההשפעות על פרוטאינוריה, hypoalbuminemia ואת תדירות ההתקפים ונפריטיס זאבת מם-branoznom (הכיתה V כדי סיווג WHO). השילוב של סטרואידים ו- cyclophosphamide, תורמים לשמירה יותר יציב הפוגה ארוכת טווח, מאפשר למזער את glucocorticosteroids המינון נלקח דרך פה (אפקט steroidsberegayuschy).

בקליניקה, שני מצבים שונים של ניהול ציקלופוספמיד משמשים:

• צריכה יומיומית של מינון של 1.0-2.5 מ"ג / ק"ג ביום על מנת להקטין את מספר הלייקוציטים בדם ההיקפי ל- 3.5-4.0x10 ⁹ / l (> 3.0x10 ⁹ / l) למשך מספר חודשים;
• פולס תרפיה - מינון תוך ורידי תקופתי של מינון גבוה במיוחד של התרופה. מבוזרת cyclophosphamide מעגל פעם 1 חודש במינון של 0.5 (0.75-1.0) g / m ² לנוכח הטלטלות עבור 6 חודשים ואחריו הממשל של גיבוש 1 כל 3 חודשים עבור 2 שנים.

עקרונות טיפול פולס עם ציקלופוספמיד

• הבחירה של המינון של cyclophosphamide צריך להתבצע בהתאם לערך של סינון גלומרולרי (אם הוא נופל מתחת ל -30 מ"ל / min את המינון של התרופה צריך להיות מופחת).
• מספר הלוקוציטים בדם צריך להיות פיקוח על 10-14 יום לאחר ניהול התרופה (עם ירידה ספירת לויקוציטים <4.0 x 10 ⁹ / L, המינון הבא צריך להיות מופחת על ידי 25%).
• יש צורך להגדיל את המרווח בין ניהול של cyclophosphamide בפיתוח של סיבוכים זיהומיות.

נטילת Cyclophosphamide ובפנים קשורה עם התפתחות תכופה יותר של סיבוכים אצל ילדים, ולכן שיטה זו משמשת לעתים קרובות פחות.

טיפול דופק cyclophosphamide לסירוגין בשילוב עם glucocorticosteroids מוכר טיפול סטנדרטי של כליות זאבת שגשוג (III. IV כיתות כדי סיווג WHO) אבל משטר טיפולי עשוי להשתנות. בשנת צורות חמורות של כליות לאחר טיפול דופק cyclophosphamide האינדוקציה עבור 6 חודשים על המעבר הראשון להמליץ מתן תרופה אחת לכל 2 חודשים 6 החודשים הקרובים, ורק אז להכניס את התרופה 1 פעמים לרבעון. כדי לשמור על רמיסיה, כמה מומחים מציעים להמשיך את הניהול של cyclophosphamide אחת לרבעון במשך 30 חודשים.

עבור ילדים, טיפול אגרסיבי פחות טיפול תרופה עם cyclophosphamide במינון של 10 מ"ג / ק"ג פעם אחת בכל שבועיים הוא הציע עד להשגת אפקט ברור, ואחריו המעבר הממשל של התרופה אחת לרבעון.

יצוין כי אין הבדלים משמעותיים סטטיסטית את האפקטיביות של הטיפול הדופק עם שימוש במינון גבוה יותר או נמוך יותר של cyclophosphamide וארוך (24 חודשים) או בקיצור (6 חודשים) של טיפולים אצל מבוגרים, על פי metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , לא ציין.

הסיכון של תופעות לוואי במהלך הטיפול עם cyclophosphamide תלוי במינון כמובן הכל אם המינון אינו עולה 200 מ"ג / ק"ג, ההסתברות של תופעות לוואי חמורות הוא נמוך, אבל זה מגדיל משמעותית במינון מצטבר של 700 מ"ג / ק"ג. לאור זאת, משטרי טיפול משולבים מפותחים בהם cyclophosphamide לאחר הפוגה מוחלף עם cytostatics פחות רעילים.

אצל מבוגרים הפגין יעילות קצרה (6 חודשים) טיפול דופק עם cyclophosphamide במינון של 0.5-1.0 גרם / מ ² בשילוב עם לקיחת glucocorticosteroids עם העברת חולה נוספת mofetil mycophenolate הטיפול הבסיסי (0.5-3.0 גרם / יום) או azathioprine (1-3 מ"ג / ק"ג ליום) והמשך הטיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים. במבחנים אקראיים אצל מבוגרים עם דלקת כליות שגשוג (III, כיתות ד 'עד סיווג WHO) הראו כי קורס קצר של cyclophosphamide (6 פולסים) במינון 500 מ"ג כל 2 שבועות, ואחריו מעבר אימורן יעיל כמו טיפול של התכנית הקלסית, אבל שיטה זו פחות רעילה.

משטרי טיפול עבור נפיריטיס זאבת פעילה

שלב אינדוקציה של הפוגה	השלב של שמירה על הפוגה
טיפול הדופק מתילפרהדניזולון, סטרואידים דרך הפה במינון של 0.5 מ"ג / ק"ג ליום + טיפול הדופק cyclophosphamide (7 / במבוא) פעמים J לחודש עבור 6 חודשים במינון של 0.5-1 גר '/ מ 2 (זמין בשילוב עם טיפול דופק עם methylprednisolone). אם יש ראיות, אתה יכול להאריך את הממשל החודשי של cyclophosphamide עד 9-12 חודשים	Glucocorticosteroids מפחית כלפי פנים + טיפול דופק cyclophosphamide במינון במינון של 0.5-1.0 גרם / מ 2 כל 3 חודשים עד 24 חודשים
הדופק טיפול מתילפרהדניזולון במינון של 750 מ"ג / יום במשך 3 ימים, glucocorticosteroids תוכו של 0.5 מ"ג / ק"ג ליום (1 מ"ג / ק"ג ליום) 4 שבועות + טיפול הדופק cyclophosphamide (6 / במבוא), 1 זמן לחודש עבור 6 חודשים במינון של 0.5 גרם / מ 2 (0.75 ולאחר מכן 1.0 g / m 2 לאור והסבילות, אך לא יותר מ 1.5 גרם לכל מנהלה)	סטרואידים דרך הפה (הפחתת המינון ל 2.5 מ"ג / יום כל 2 שבועות תחזוקה) + טיפול הדופק cyclophosphamide (מנהלה 1 2 פעמים לרבעון), אימורן אז 2 שבועות לאחר cyclophosphamide במינון התחלתי של 2 מ"ג / ק"ג ליום (הפחתה עד 1 מ"ג / ק"ג ליום, תוך התחשבות בסבילות של התרופה)
הדופק טיפול מתילפרהדניזולון במינון של 750 מ"ג / יום במשך 3 ימים, סטרואידים דרך הפה במינון של 0.5 מ"ג / ק"ג ליום (1 מ"ג / ק"ג ליום) 4 שבועות + טיפול הדופק cyclophosphamide (6 הממשלים של 500 מ"ג כל 2 בשבוע - את המינון הכולל של cyclophosphamide 3.0 גרם)	סטרואידים דרך הפה (הפחתת המינון ל 2.5 מ"ג / יום כל 2 שבועות תחזוקה) + אימורן 2 שבועות לאחר cyclophosphamide במינון התחלתי של 2 מ"ג / ק"ג ליום (מופחת 1 מ"ג / ק"ג ליום לאור וסבילות)
טיפול הדופק מתילפרהדניזולון במינון של 750 מ"ג / יום במשך 3 ימים, סטרואידים דרך הפה במינון של 0.5-1.0 מ"ג / ק"ג ליום + טיפול הדופק cyclophosphamide (6 ב / מנהלה) פעם בחודש במשך 6 חודשים במינון של 0.5-1.0 גרם / מ 2 (אך לא יותר מ 1.5 גרם לכל מנהלה)	Glucocorticosteroids בתוך מינון מופחת + micetil mycophenolate בפנים במינון של 0.5-3.0 גר '/ יום
טיפול דופק עם methylprednisolone, ואז glucocorticosteroids בתוך + cyclophosphamide במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום במשך 3 חודשים	גלוקוקורטיקוסטרואידים בתוך + azathioprine 21 חודשים

טיפול Pulse עם cyclophosphamide גם מאפשר לך לשלוט בסימפטומים extrarenal מאוד זאבת אדמנתית מערכתית: זה יותר יעיל ובטוח במקרה של מעורבות CNS חמורה יותר מטיפול הדופק עם methylprednisolone, מוצג תרומבוציטופניה steroidrezistentnoy או סטרואידים תלויי, וסקוליטיס פעיל, דימום ריאתי, פיברוזיס ריאתי ביניים, לטיפול מאוד זאבת אדמנתית מערכתית עם תסמונת אנטי פוספוליפיד.

טיפול Pulse עם cyclophosphamide מתגבר התנגדות לטיפול glucocorticosteroid מסורתי, והוא יכול לשמש גם שיטה חלופית, אם טיפול glucocorticosteroids הפעיל ההכרחי של חולים עם סיבוכים רציניים.

במינון גבוה ציקלופוספמיד (עם השתלת תאי גזע עוקבות או לא) מוצע לטיפול של חולים קשים ביותר עם עקשן זאבת אדמנתית מערכתית טיפול משולב עם glucocorticosteroids ו cytostatics, לעומת זאת, זה טומן בחובו סיכון גבוה לסיבוכים (אגרנולוציטוזיס, אלח דם, וכו '). משטר הטיפול כלל טיפול הדופק cyclophosphamide במינון של 50 מ"ג / ק"ג ליום במשך 4 ימים רצופים, ואחריו הממשל של G-CSF להגיע לפחות את מספר הנויטרופילים 1,0h10 ⁹ / L עבור 2 ימים רצופים.

Azathioprine הוא פחות אפקטיבי מאשר cyclophosphamide בטיפול כליות זאבת שגשוג. התרופה משמשת לשמירה מושרה על ידי cyclophosphamide או פוגת cytostatic אחרת של כליות זאבת, המשמשת לטיפול בחולי סטרואידים תלויים steroidrezistentnyh עם זאבת אדמנתית מערכתית התגלמויות חמורות פחות, כוללת מבוטא תרומבוציטופניה ותסמונת עורית נרחבת, ובכך להפחית פעילות של התהליך, צמצום מספר התקפים ומאפשר להפחית את הצורך של חולים glucocorticosteroids (אפקט חיסכון סטרואידים).

המינון הטיפולי של azathioprine הוא 1.0-3.0 מ"ג / ק"ג ליום (מספר הלייקוציטים בדם לא צריך להיות פחות מ 5.0 × ^{10 9} / L). השפעת הטיפול מתפתחת לאט ומתבטאת באופן מובהק לאחר 5-12 חודשים.

Cyclosporine בשילוב עם glucocorticosteroids מפחית באופן משמעותי את רמת proteuria, אך פוטנציאל nephrotoxic, אשר מגביל את האפשרות של שימוש בחולים עם תפקוד כלייתי לקוי. אינדיקציה למינויו של cyclosporine היא נוכחות של סטרואידים עמידים או חוזרים סטרואידים תלויים סוכרת, עקב זאבת לופוס קרום (בכיתה V).

Cyclosporine יכול לשמש כתרופה חלופית כאשר תרופות alkylating המסורתית או antimetabolites לא ניתן להשתמש בשל ציטופניה. ישנן עדויות על האפקטיביות של cyclosporine ב thrombocytopenia.

מינון טיפולי של cyclosporine הוא 3-5 מ"ג / ק"ג ליום, הריכוז שלה בדם לא יעלה על 150 ng / ml. האפקט הקליני מצוין בדרך כלל בחודש השני של הטיפול. כאשר הפליטה מושגת, המינון של ציקלוספורין מופחת בהדרגה ב 0.5-1.0 מ"ג לק"ג ליום / חודש לתחזוקה (2.5 מ"ג לק"ג ליום בממוצע). אם ניקח בחשבון את ההתפתחות האפשרית של התלות בציקלוספורין לאחר הפסקת הטיפול בתרופה, אזתיופרין או ציקלופוספאמיד ניתן להמליץ.

[10], [11], [12], [13]

תכשירי חומצה מיקופנולית

Mycophenolate mofetil הוא סלקטיבי immunosuppressant. על פי מטה-אנליזה (מור ואת המנע, 2006), mofetil mycophenolate בשילוב עם קורטיקוסטרואידים ניתן להשוות את היעילות של טיפול דופק cyclophosphamide בשילוב עם סטרואידים, פחות רעילים פחות סיכוי להוביל להתפתחות של סיבוכים זיהומיות אצל מבוגרים לטיפול בתרופה זו כליות זאבת שגשוג ואת הקרומים לאינדוקציה של הפוגה.

Mofetil mycophenolate יכול לשמש כדי לגרום להפוגה של כליות זאבת עמידות cyclophosphamide, מנוהלות על חוסר היכולת שלה לבצע טיפול עם cyclophosphamide בקשר עם הפיתוח של תופעות לוואי או חוסר הרצון של המטופל. Mophetil Mycophenolate ניתן להשתמש כדי להקל על הסימפטומים extranenal של זאבת מערכתית erythematosus עם התנגדות סוכנים ציטוטוקסיים אחרים. Mofetil Mycophenolate מומלץ גם עבור תחזוקה של הפוגה הנגרמת על ידי cyclophosphamide.

המינון הטיפולי של mofetil micetilate למבוגרים הוא 2-3 גרם / יום, הוא מנוהל פנימי 2 מנות. ילדים הם מינון המומלץ של mopetil micetilate מחישוב של 600 מ"ג / מ ' ² 2 פעמים ביום.

מוצע סוג של מסירה אנטריקלית של חומצה מייקופנולית (הכנה מאירוטית ), אשר יעילותה דומה ליעילות של mofetil Mycophenolate בשכיחות נמוכה יותר של תופעות לוואי dyspeptic. המינון הטיפולי היומי של mifforth למבוגרים הוא 1,440 מ"ג (720 מ"ג 2 פעמים ביום). משטר המינון לילדים: 450 מ"ג / מ ², 2 פעמים ביום בפנים.

לפלזמפרזיס בשילוב עם טיפול דופק methylprednisolone ו- cyclophosphamide (טיפול "סינכרוני") - אחד הטיפולים האינטנסיביים ביותר בשימוש לטיפול של חולים הקשים ביותר עם זאבת אדמנתית מערכתית.

אינדיקציות לטיפול "סינכרוני": זאבת אדמנתית מערכתית של פעילות גבוהה או כריס, המלווה בשיכרון אנדוגני מובהק; דלקת נפיחות גבוהה בפעילות עם אי ספיקת כליות (בפרט, מהיר לופוס נפריטיס); נזק חמור ל- CNS; היעדר ההשפעה של טיפול הדופק משולב עם glucocorticosteroids ו cytostatics; cryoglobulinemia; נוכחות של תסמונת אנטי פוספוליפיד, עמיד בפני טיפול סטנדרטי.

מתוטרקסט מומלץ להשתמש בטיפול וריאנטים "nonrenal" netyazholyh של זאבת אדמנתית מערכתית עם במפרק-שרירית עורית עקשנית תסמונות עבור הישג מהיר יותר של פוגה וההפחתה dozyglyukokortikosteroidov.

מתוטרקסט רושם בדרך כלל בעל פה 1 זמן בשבוע במינון של 7,5-10,0 מ"ג / מ ² עבור 6 חודשים או יותר. ההשפעה של הטיפול מוערכת לא לפני 4-8 שבועות.

כדי להפחית את התדירות והחומרה של תגובות שליליות הקשורות בחסר פולאט, מומלץ לחולים לקחת חומצה פולית.

Aminoquinoline ההכנות

Hydroxychloroquine ו chloroquine דומים יעילות קלינית, אבל האחרון הוא משמעותי יותר רעיל.

ההכנות Aminoquinoline משמשים בדרך כלל זאבת אדמנתית מערכתית של פעילות נמוכה. תרופות אלו תורמות להיעלמותם של פריחות בעור ולנגעים משותפים בצורת הזקפה-עורית של זאבת מערכתית. להפחית את הסיכון לפתח החמרות חמורות של המחלה, להפחית את הצורך בחולים גלוקוקורטיקוסטרואידים. תרופות Aminohinolinovye מחוברים לטיפול כדי לשמור על הפוגה ולמנוע הישנות עם מינונים מופחתים של glucocorticosteroids או cytostatics. בשילוב עם חומרים נוגדי טסיות, ההכנות aminoquinoline משמשים כדי למנוע סיבוכים טרומבוטיים בחולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס ו אנטיפוספוליפיד תסמונת.

Hydroxychloroquine במינון מקסימאלי של 0.1-0.4 גרם / ד (עד 5 מ"ג / קילו ליום) ו chloroquine במינון מקסימאלי של 0.125-.25 g / יום (4 מ"ג / קילו ליום) במשך 2-4 חודש עם ירידה לאחר מכן 2 פעמים לחול במשך זמן רב, במשך 1-2 שנים או יותר. ההשפעה הטיפולית הראשונית משימוש בתרופות aminoquinoline מושגת בממוצע 6 שבועות לאחר מכן, המקסימום לאחר 3-6 חודשים, ולאחר הביטול היא נמשכת עוד 1-3 חודשים.

אם תיקח בחשבון את האפשרות של תופעות לוואי "עיניים" (אירוח פגמים והתכנסות, פיקדונות אח"פ בקרנית או נגעים רעילים ברשתית) דרושות לביצוע בדיקות רגילות של חולים עם זמן 1 לפחות בשנה.

IVIG משמשת לטיפול בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית עם התלקחויות חמורות והפרעות nerenalnoy, תרומבוציטופניה, מחלות של מערכת עצבים מרכזיות, נגעים בעור נפוצים וריריות, תסמונת antiphospholipid, דלקת ריאות, כוללים אלה עמידים glucocorticosteroids ו cytostatics. בנוסף, נוגדן תוך ורידי ב זאבת אדמנתית מערכתית משמש באופן פעיל לטיפול ומניעה של סיבוכים זיהומיות.

שיטות השימוש אימונוגלובולינים תוך ורידי אינם סטנדרטיים. מנה כמובן של תרופות הוא 0,8-2,0 גרם / ק"ג, זה בדרך כלל מנוהל תוך ורידי 2-3 מינונים במשך 2-3 ימים רצופים או כל יום אחר. לצורך מניעה וטיפול בדלקות אופורטוניסטיות ב לופוס erythematosus מערכתית, המתרחשת עם פעילות מתונה, מינון של 0.4-0.5 גרם / ק"ג מספיק.

יחד עם טיפול אימונוסופרסיבי בסיס בטיפול זאבת אדמנתית מערכתית פי אינדיקציות באמצעות תרופות נגד קרישת דם ישירים ועקיפים, סוכנים אנטי טסיות, תרופות hypotensive, תרופות משתנות, אנטיביוטיקה, תרופות למניעת וטיפול באוסטיאופורוזיס וסמים סימפטומטית אחרים.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

טיפול כירורגי של זאבת אדמנתית מערכתית

נערך בעדות ולבנות על עקרונות מקובלים.

פרוגנוזה של זאבת מערכתית

עם אבחון מוקדם וטיפול ארוך טווח, שיעורי ההישרדות של 5 שנים של חולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס להגיע 95-100%, שיעור ההישרדות של 10 שנים הוא יותר מ 80%.

גורמים שליליים Prognostically הם: מין זכר, התפרצות של המחלה לפני גיל 20 שנים, ירקן תחילת המחלה, מפוזר כליות שגשוג (מעמד הרביעי), ירד קריאטינין, זיהוי של נימק fibrinoid, סיסטיק ביניים, ניוון צינורי דגימות ביופסיה, יתר לחץ דם, וכייל גבוהים ב ל DNA ונמוך NW, זיהום הצטרפותו, CNS, עלייה משמעותית במדד נזק לאיבר (את ACR ציון מדד נזק) מ -1 עד שנות ה -3 של מחלה, נוכחות של נוגדי קרישה זאבת cryoglobulinemia , פקקת.