טיפול בקרדיוומיופתיה מורחבת בילדים

המטרות של טיפול קרדיומיופתיה מורחבת בילדים

יחד עם החידושים בפתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת, בעשור האחרון עמד בסימן הופעת תצוגות חדשות על הטיפול שלה, אך עד כה לטיפול קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים נותרה ברובה סימפטומטית. הטיפול מבוסס על תיקון ומניעה של הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה ועל הסיבוכים שלה: אי ספיקת לב כרונית, הפרעות בקצב הלב וטרומבואמבוליזם.

טיפול לא תרופתי של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

האופטימלי ביותר הוא המשטר הגמיש עם הגבלת הפעילות הגופנית, בהתאמה, את חומרת ההפרות של המצב התפקודי של הילד. חשיבות רבה היא צמצום preload בשל ההגבלה של צריכת נוזלים מלח שולחן.

טיפול תרופתי של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

בהתחשב מנגנוני pathogenetic הבסיסיים של אי ספיקת לב (ירידה של התכווצות שריר לב והפחתת ממסת שריר לב קיימא) באמצעות הטיפול התרופתי העיקרי שלה הם קבוצה משתנה מרחיבי כלי דם של מעכבי ACE (קפטופריל, enalapril).

תרופות קרדיווטוניות (דיגוקסין) מתווספות לטיפול עם התרחבות משמעותית של שריר הלב ויעילות לא מספקת של משתנים ומשככי ACE בחולים עם קצב סינוס.

טיפול אנטי-אריתמי משמש לפי האינדיקציות, תוך התחשבות בעובדה שתרופות אלו (למעט אמיודירון) נותנות אפקט שלילי אינוטרופי.

בשנים האחרונות, השימוש לטווח ארוך של בטא-אדרנובלוקרים בחולים אלו היה מוצדק, החל במינונים מינימליים עם ההישג ההדרגתי של מינון אופטימלי נסבל.

לאור הפטוגנזה האוטואימונית לכאורה של חלק ניכר מהמקרים של קרדיומיופתיה מורחבת והקשר שלה עם שריר הלב הנגיפי, מתעוררת השאלה של שימוש בתרופות אימונופרסיביות או אימונומודולציות בחולים.

שינויים מטבוליים עמוק שריר הלב, על פי חלק מחברי, הם הבסיס לשימוש בחולים עם תרופות קרדיומיופתיה מורחבת המשפרים את חילוף החומרים של שריר הלב הפגוע (Neoton, mildronat, קרניטין, מולטי ויטמין + תכשירים אחרים cytoflavin).

טיפול כירורגי של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

הסוגים העיקריים של טיפול לא תרופתי לאי ספיקת לב בילדים ובצעירים כוללים:

• סינכרון מחדש של פעילות הלב;
• תיקון כירורגי של הפתולוגיה valvular:
• פעולות שיקומיות על החדר השמאלי;
• שימוש במכשירים שמפחיתים את גודלו ואת צורתו של חלל החדר השמאלי;
• התקנים של תמיכה מכנית של זרימת הדם;
• השתלת לב.

תחזית

הפרוגנוזה של המחלה היא חמורה מאוד, אם כי יש כמה דיווחים על שיפור משמעותי במצב הקליני של חולים על רקע של טיפול קונבנציונלי.

הקריטריונים לפרוגנוזה כוללים את משך המחלה לאחר אבחנה, תסמינים קליניים וחומרת אי ספיקת לב, נוכחות של סוג מתח נמוך של אלקטרוקרדיוגרם. הפרעות קצב חדרי הלב של ציונים גבוהים, מידת הפחתה של פונקציות התכווצות ושאיבה של הלב. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת היא 3.5-5 שנים. הדעות של מחברים שונים נבדלות כאשר לומדים את התוצאות של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים. שיעור ההישרדות הגבוה ביותר נצפה אצל ילדים צעירים.

לדברי מחברים רבים, אי ספיקת לב כרונית, תרומבואמבוליזם והפרעות בקצב הלב הם הגורמים השכיחים ביותר למוות בקרב חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת.

למרות הטיפול האינטנסיבי והחיפוש אחר תרופות חדשות לטיפול בקרדיוומיופתיה מורחבת, הנושא של השתלת לב נשאר רלוונטי. עם טיפול חיסוני מודרני, שיעור ההישרדות של 5 שנים של חולים עם הלב המושתל מגיע 70-80%.

[1], [2], [3], [4]