מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים: תסמינים

הסימפטומים של הכליה polycystic מחולקים כליות ו extranenal.

תסמינים כליים של מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים

• כאב חריף וקבוע בחלל הבטן.
• המטוריה (מיקרו או מאקרומטוריה).
• לחץ דם עורקי.
• זיהום של דרכי השתן (שלפוחית השתן, פרנכימה הכליה, ציסטות).
• נפרוליטיאזיס.
• Nefromgegalia.
• אי ספיקת כליות.

הסימפטומים של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

• גסטרואינטסטינאל:
  • ציסטות בכבד;
  • ציסטות בלבלב;
  • דיסטריקולום של המעי.
• הלב וכלי הדם:
  • שינויים בשסתומי הלב;
  • מפרצות תוך-מוחיות;
  • מפרצת של אבי העורקים החזי והבטן.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים כליות של מחלת כליה פוליציסטית

הסימפטומים הראשונים של הכליות הפוליציסטיות מתפתחים בדרך כלל בגיל של 40 שנה, אבל תחילת המחלה יכולה להיות הרבה יותר מוקדם (עד 8 שנים) ולאחר מכן (לאחר 70 שנה). הסימנים הקליניים הנפוצים ביותר של מחלת כליה פוליציסטית הם כאבים בחלל הבטן (או הגב) והמטוריה.

הכאב בחלל הבטן מופיע בשלבים המוקדמים של המחלה, זה יכול להיות תקופתי או קבוע משתנה בעוצמה. כאבים חדים לעיתים קרובות להכריח חולים לקחת מספר רב של משככי כאבים, כולל NSAIDs, אשר במצב דומה יכול לתרום להתפתחות יתר לחץ דם ואת הפחתת תפקוד הכליות. לעתים קרובות בגלל עוצמת הכאב, ההקדמה של משככי כאבים נרקוטי נדרש. ראשיתו של תסמונת הכאב קשורה להתרחבות של הקפסולה של הכליות.

המטוריה, לעיתים קרובות מיקרו-מתוריה, היא הסימפטום השולט השני של מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים. יותר משליש מהחולים חווים מעת לעת אפיזודות של מקרו-מתוריה. הם מתעוררים על ידי התפתחות הטראומה או עומס פיזי מסיבי. התדירות של פרקים של מקרוגמורייה עולה בחולים עם כליות מוגברת בחדות ועם יתר לחץ דם עורקי גבוה. נוכחותם של גורמים אלה צריכה להיחשב כסיכון לפתח דימום כליות. גורמים אחרים של המטוריה כוללים דילול או קרע של כלי הדם בקיר ציסטה, אוטם של הכליות, זיהום או מעבר של אבנים בכליות.

יתר לחץ דם עורקי מתגלה ב -60% מהחולים עם מחלת כליות פוליציסטית לפני שהם מפתחים אי ספיקת כליות כרונית. לחץ דם מוגבר עשוי להיות הסימן הקליני הראשון של המחלה ולהתפתח כבר בגיל ההתבגרות. ככל שהגיל עולה, התדירות של יתר לחץ דם עולה. מאפיין של יתר לחץ דם עורקי כלית פוליציסטית - פסד של קצב יממה של לחץ דם עם ערך גבוה המשך או אפילו להגדיל אותו במהלך בוקר הלילה המוקדם השעות. טבע זה של יתר לחץ דם הממושך יש קיומה השפעה מזיקה על איברי המטרה: הלב, גורם להתפתחות של היפרטרופיה של חדר שמאל וכישלון של אספקת הדם שלה, שיוצרת איום של אוטם שריר לב, כמו גם את הכליות, באופן משמעותי להאיץ את קצב ההתקדמות של אי-ספיקת כליות.

Genesis של לחץ דם עורקי קשורה איסכמיה המוביל ההפעלה של RAAS ושמירה על נתרן בגוף.

Proteinuria, ככלל, מתבטא מעט (עד 1 גרם / יום). חלבונים מתונים וחזקים מאיצים את התפתחות האי ספיקת כליות ומחמירים את ההסתברות לטווח ארוך של מטופלים.

דלקת בדרכי השתן מסבכת את מהלך המחלה בכ -50% מהמקרים. אצל נשים הוא מתפתח לעתים קרובות יותר מאשר אצל גברים. זיהום של דרכי השתן יכול להתבטא cystitis ו pyelonephritis. התפתחות חום גבוה, תסמונת כאב מוגברת, הופעת פיוריה ללא צילינדרים של ליקוציט, וחוסר רגישות לרמת הטיפול ב- pyelonephritis מצביעים על התפשטות דלקת לתכולת ציסטות הכליה. במצבים אלה, האבחנה מאומתת על ידי נתוני אולטרסאונד, סורק עם גליום או את התוצאות של CT של הכליות.

סימנים מוקדמים של תפקוד כלייתי לקוי - ירידה בצפיפות יחסית של שתן, התפתחות של פוליאוריה ונוקטוריה.

הסימפטומים החיצוניים של כליה פוליציסטית והסיבוכים של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

יחד עם נזק לכליות במחלות פוליציסטיות, אנומליות במבנה של איברים אחרים מזוהים לעיתים קרובות.

ציסטות בכבד הן התסמינים הלא-כליים ביותר (38-65%) של מחלת כליה פוליציסטית. ברוב המקרים, ציסטות הכבד אינן מופיעות קלינית ואינן משפיעות על תפקוד האורגן.

בתדירות גבוהה (עד 80% או יותר), במיוחד בשלב של אי ספיקת כליות כרונית, החולים מפתחים נגעים במערכת העיכול. בהשוואה לאוכלוסייה הכללית, ב polycystosis ב 5 פעמים לעתים קרובות יותר diverticulums של המעי ואת שבר נמצאים.

בשליש מהחולים עם מחלת כליה פוליציסטית, מאובחנים השינויים המסתוריים של אבי העורקים והמיטרליים, בעוד שהנגע של השסתום הטריוספי נדיר.

במקרים מסוימים, ציסטות של השחלות, הרחם, הוושט והמוח מזוהים.

תשומת הלב נמשכת לתדירות גבוהה (8-10%) של נגעים כלי דם מוחיים עם התפתחות של מפרצת. אינדיקטור זה מוכפל, אם המטופלים מאובחנים עם תורשה תורשתית על הנזק לכלי המוח.

קרע של מפרצת עם התפתחות של דימום subarachnoid הוא גורם שכיח למוות של חולים אלה מתחת לגיל 50 שנים. הסיכון של קרע מפרצת עולה עם הגדלת גודל ונחשב גבוה עבור מפרצת של יותר מ 10 מ"מ. נוכחות של חינוך כזה נחשבת אינדיקציה לטיפול כירורגי.

נכון לעכשיו, על אבחנה של נגעים וסקולריים מוחיים בכליות פוליציסטיות בהצלחה להחיל MRI של המוח. באמצעות שיטה זו, ניתן לאבחן מפרצות של כלי דם מוחיים בגודל של פחות מ -5 מ"מ. השיטה מומלצת כהקרנה לבדיקת אנשים עם נטל תורשתי עקב סיבוכים מוחיים.

הסיבוכים הנפוצים ביותר של מחלת כליה פוליציסטית:

• דימום לתוך ציסטות או שטח retroperitoneal;
• זיהום ציסטות;
• היווצרות אבנים בכליות;
• פיתוח של polycythemia.

דימום ציסטות או שטח retroperitoneal לידי ביטוי קליני על ידי macrogemuria ותסמונת הכאב. הגורמים להתפתחותם יכולים להיות לחץ דם גבוה של העורקים, לחץ פיזי או פגיעה בבטן. פרקים של דימום לתוך ציסטות, תוך התבוננות משטר מגן, לעתים קרובות לעבור לבד. אם יש חשד לדימום בחלל רטרופריטוניאלי, אבחנה אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת או אנגיוגרפיה מבוצעת, וכאשר הסיבוכים הם אישרו, הבעיה נפתרה בניתוח.

גורם הסיכון העיקרי לזיהום עם ציסטות הכליות הוא זיהום בדרכי השתן; לעתים קרובות יותר את מקור הזיהום הופך זיהום hematogenous. ברוב המכריע של ציסטות מזוהים גראם שלילי הצומח. הצורך בחדירה של חומר אנטיבקטריאלי לתוך הציסטה יוצר קשיים בטיפול בציסטות נגועות. נכסים כאלה בעלי antimicrobials lipophilic עם קבוע דיסוציאציה המאפשר חומר לחדור ציסטות בינוני חומצי במשך 1-2 שבועות. אלה כוללים גורמות תרופות (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) ו chloramphenicol, וסרימתופרים בשילוב עם sulfanilamide - שיתוף trimoxazole (Trimethoprim-sulfamethoxazole). אמינוגליקוזידים ו פניצילינים בקושי לחדור לתוך ציסטות אינם צוברים בתוכם, אשר בקשר אליהם תרופות אלה אינן יעילות.

Nephrolithiasis מסבך את מהלך הכליות polycystic ביותר מ -20% מהחולים. לרוב במחלות פוליציסטיות, אורטה, אוקסלט או סידן אבנים נמצאים. הסיבות להיווצרותם הן הפרות בחילוף החומרים ובמעבר השתן.

הסיבוך התכופים של מחלת כליה פוליציסטית הוא polycythemia. בראשית היא קשורה עם ייצור מופרז של חומר המוח של הכליה של erythropoietin.

התקדמות של אי ספיקת כליות

ברוב המכריע של החולים עם כליות פוליציסטיות לפני גיל 30, המצב הפונקציונלי של הכליה נשאר נורמלי. בשנים שלאחר מכן, כמעט 90% מהמקרים, מתפתחות דרגות שונות של אי-ספיקת כליות. כעת מתברר ששיעור ההתקדמות של אי ספיקת כליות כרונית נקבע במידה רבה על ידי גורמים גנטיים: הגנוטיפ של מחלת כליות פוליציסטית, מין וגזע. מחקרים ניסויים קליניים מראים כי עם סוג 1 של כליה פוליציסטית, אי ספיקת כליות מתפתחת 10-12 שנים מוקדם יותר מאשר עם polycystosis מהסוג השני. אצל גברים, אי ספיקת כליות סופנית מתפתחת 5-7 שנים מהר יותר מאשר אצל נשים. שיעור גבוה יותר של התקדמות אי ספיקת כליות כרונית צוין אצל אנשים ממוצא אפרו-אמריקני.

בנוסף לתכונות גנטיות, יתר לחץ דם ממלא תפקיד חשוב בהתקדמות של אי ספיקת כליות. מנגנון ההשפעה של לחץ עורקי גבוה על תפקוד הכליות בכליה פוליציסטית אינו שונה מזה שבפתולוגיות כליות אחרות.

חשוב מאוד לרופא להיות מסוגל לזהות את הסימפטומים של מחלת כליה פוליציסטית, שכן אבחנה לא נכונה יכולה לעלות למטופל חיים.