תסמונת אנטי פוספוליפיד ופגיעה בכליות: תסמינים

הסימפטומים של תסמונת אנטי פוספוליפיד שונים באופן משמעותי במגוון. הפולימורפיזם של הסימפטומים נקבע על ידי לוקליזציה של טרומבי ב veins, העורקים או כלי קטן intragonal. ככלל, פקקת לחזור או על הוורידים או במיטה עורקית. השילוב של חסימה טרומבוטית של כלי קיבוליים וכלי קיבול של המיטה המיקרו-מחזורית יוצר תמונה קלינית של איסכמיה רב-איברית המביאה למספר תפקוד לקוי של איברים אצל חלק מהחולים.

הספקטרום של פקקים עורקי ורידי ואת הביטויים הקליניים של תסמונת אנטי פוספוליפיד שנגרם על ידי אותם

לוקליזציה	תסמינים
כלי מוח	הישנות של הפרעות מוחיות חריפות, התקפות איסכמיות חולפות, תסמונת עוויתית, chorea, מיגרנה, דמנציה, תסמונת Guillain-Barre, פקקת סינוס ורידי
כלי העין	פקקת של העורקים והוורידים של הרשתית, ניוון העצב האופטי, עיוורון
עורקי חוט השדרה	דלקת המעי הגס
כלי הדם הכליליים והאינפרא-קרדיאליים, שסתומי הלב valvular	אוטם שריר הלב, microangiopathy טרומבוטי של כלי intramyardardial עם התפתחות של איסכמיה שריר הלב, אי ספיקת לב, הפרעות קצב; פקקת של shont לאחר עורק הכליליים לעקוף השתלת; אנדוקארדיטיס של ליבמן-סאקס; פגמים Valvular (בדרך כלל חוסר שסתום מיטרלי)
כלי הריאות	הישנות של תסחיף ריאתי (ענפים קטנים); יתר לחץ דם ריאתי; hevorrhagic alveolitis
כלי כבד	איסכמי הכבד של הכבד; תסמונת Badda-Chiari
כליות	פקקת ורידים הכליות, פקקת העורקים הכליה, אוטם כליות, microangiopathy thrombotic
כלי של בלוטות יותרת הכליה	אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה, מחלת אדיסון
כלי עור	כיב, כיבים, ארפרת מוחשית, אוטם של הציפורן, גרגרנית דיגיטלית
אאורטה ועורקים היקפיים	תסמונת של קשת אבי העורקים; גרגרנה, נמק אספטי של ראש עצם הירך
ורידים פריפריאליים	פקקת, thrombophlebitis, תסמונת פוסטפלביאטית
כלי שליה	תסמונת אובדן העובר (הפלות ספונטניות חוזרות ונשנות, מוות עוברית טרום לידתי, לידה מוקדמת, תדירות גבוהה של רעלת הריון) עקב פקקת ואוטם של השליה

[1], [2], [3]

נזק לכליות

הכליות הן אחת מאיברי המטרה העיקריים בתסמונת אנטי-פוספוליפבית ראשונית ומשנית. פקק יכול להיות מקומי בכל חלק של מיטת כלי הדם של הכליות מן החבית של העורקים כלייתי ענפיהם אל עורק הכליה, כולל עורק intrarenal קטן, arterioles ו נימים של glomeruli. בהתאם לרמה של הנגע, במידה ושיעוריו של תהליך פיתוח trombookklyuzivnogo תמונה קלינית יכולה לנוע בין אי ספיקת כליות חריפה עם יתר לחץ דם חמור, לפעמים ממאיר או בלעדיו אל תסמונת שלפוחית המינימום, יתר לחץ דם הקל עד בינוני ו פגיע כלייתית מתקדמת לאט.

גרסאות של נזק לכליות עם תסמונת אנטי פוספוליפיד

לוקליזציה של פקקת	תסמינים
וריד הכליות תא המטען של עורק הכליה (חסימה או היצרות) הענפים של עורק הכליה עורקים אינטראלדיאליים, עורקקים, נימי גלומרולוס	אי ספיקת כליות חריפה, המטוריה יתר לחץ דם ורנוסקולרי, אי ספיקת כליות חריפה אוטם כליות, יתר לחץ דם מיקרומופיופתיה טרומבוטית

פקקת ורידים כליה

פקק ורידי כליות - לא ביטוי תכוף של תסמונת antiphospholipid. אולי כמו פקק ורידים מבודדים כליות באתרו, ולהפיץ תהליך טרומבוטיים של הווריד הנבוב הנח. במקרה האחרון, לרוב ציין תבוסה בילטראליים. התמונה הקלינית של ורידים פקקו כליות תלויה המשך וחומרת חסימה ורידית, ואת תהליך הלוקליזציה חד צדדי או דו צדדי. חסימה מלאה פתאומית של אחד עורק הכליה היא לעתים קרובות ללא תסמינים. מבחינה קלינית סימפטומטית פקק ורידי כליות נוכחיים עם כאב בעוצמות שונה באזור המותני ואת הצד של הבטן, וזה עקב מתיחת יתר של הקפסולה הכליות, ברוטו המטוריה, פרוטאינוריה, ואת הופעתה של מספר המקרים של התדרדרות בלתי מוסברת הפתאומית של תפקוד כלייתי. התסמין האחרון הוא יותר מאפיין עבור תהליך טרומבוטיים הבילטרליים. עד כה, האבחנה של פקקת ורידים כליות גורמת קצת קשיים, נתון כמובן ללא תסמינים תכופים שלו.

פקקת או היצרות של העורקים הכליות

התבוסה העורקים כלייתי תסמונת antiphospholipid הציג חסימה מלאה שלהם על ידי היווצרות פקיק באתרו או שברי שכבות תסחיף טרומבוטיים מ שסתומים נגועים ו היצרות בשל recanalization ארגון פקיק עם או בלי פיתוח של סיסטיק קיר כלי הדם. התסמין הקליני העיקרי של נגעי vaso-occlusive של עורקי הכליות הוא יתר לחץ דם renovascular, החומרה אשר תלוי בשיעור של חסימה, חומרתה (שלם, שלם) ולוקליזציה (חד צדדי, דו-צדדי). גורמים אלה תורמים את האפשרות לפתח אי ספיקת כליות חריפה, ובמקרים מסוימים בשילוב עם אי ספיקת כליות חריפה oliguric כבד יתר לחץ דם renovascular במיוחד מאפיין של פקקת בעורק הבילטרליים כליות. במקרה האחרון של חסימה מוחלטת של לומן כלי עשויה להתפתח נמק הבילטרליים קליפת המוח עם פגיעה כלייתית בלתי הפיך. במהלך תהליך vaso-occlusive הכרוני ויתר לחץ דם renovascular נקודת חסימה חלקית עם משתנה חומרה אי ספיקת כליות כרונית. נכון לעכשיו, התבוסה של עורקי הכליות קשורים לתסמונת antiphospholipid, נתפסה סיבה נוספת של יתר לחץ דם renovascular בנוסף טרשת העורקת, וסקוליטיס ו דיספלזיה fibromuscular. בחולים צעירים עם תסמונת antiphospholipid יתר לחץ דם חמור עם נגעים של עורקי הכליות צריכים להיכלל את טווח חיפוש אבחון.

התבוסה של כלי הדם תוך גולגולתי קטן (נפרופתיה APS הקשורים)

למרות החשיבות של פקקת של כליות עורקים וורידים, התפתחותם שנצפה בחולים עם תסמונת antiphospholipid בתדירות נמוכה יותר מאשר אובדן של כלי intrarenal קטן, אשר מבוססת על microangiopathy טרומבוטיים (ראה. "Microangiopathy טרומבוטיים").

ביטויים ותכונות קליניים מורפולוגי של בפתוגנזה של microangiopathy טרומבוטיים בתוך תסמונת antiphospholipid דומים לאלה של תסמונות microangiopathic אחרות, במיוחד עם הוס TTP. זאבת intrarenal microangiopathy טרומבוטיים זאבת מערכתית וסקולריים תוארה פ קלמפרר ואח '. ב 1941, הרבה לפני שהם יצרו רעיון של תסמונת antiphospholipid, ומאז 80-ies מוקדם של פקקת המאה XX של נימים arterioles גלומרולרי intrarenal עם נפריטיס זאבת נקשר במחזור קרישה זאבת או כייל גבוה של ACL. Microangiopathy טרומבוטיים הכלייתי בחולים עם תסמונת antiphospholipid העיקרי תוארה לראשונה פ קינקייד-סמית ואח '. ב -1988 על ידי התבוננות הדינמיקה של שינויי מורפולוגיים נשי הכליות ללא סימני זאבת אדמנתית מערכתית, אך במחזור קרישת זאבת, אי ספיקת כליות הנגרמת הריון והפלות חוזרות, המחברים מציעים את קיומה של צורה חדשה של נגעי כלי דם טרומבוטיים הקשורים בנוכחות קרישת זאבת. עשר שנים מאוחר יותר, בשנת 1999, ד 'נוחי ואח'. פרסמנו את המחקרים קליניים-מורפולוגי הראשונים של מחלת כליות ב 16 חולים עם תסמונת antiphospholipid העיקרית, שבו תכונות מורפולוגיות נתחו כליות נגע וסקולריים ייחודית תסמונת antiphospholipid טבועה, והציעו לו כאן, המונח "נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid. השכיחות האמיתית של נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid אינה ודאית, אולם, על פי נתונים ראשוניים, הוא 25% ב תסמונת antiphospholipid יסודית 32% ב המשני בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. ברוב המקרים, נפרופתיה תסמונת משנית antiphospholipid קשורה לתסמונת זו, בשילוב עם נפריטיס זאבת, אבל גם יכול להתפתח בצורה עצמאית למחלות כליות ב זאבת אדמנתית מערכתית.

סימפטומים של נזק לכליות עם תסמונת אנטי פוספוליפיד

תסמינים של פגיעה בכליות קשורה לתסמונת antiphospholipid הם קלים ולעתים קרובות הם הסיטו את הרקע בהשוואה נגעים חמורים vaso-occlusive באיברים אחרים (מערכת העצבים המרכזית, לב, ריאות), אשר דווחו בחולים עם תסמונת antiphospholipid העיקרי, אשר מוביל לאבחון מאוחר של נפרופתיה. מצד שני, ב הסימפטומים זאבת אדמנתית מערכתית נפרופתיה הקשורה לתסמונת antiphospholipid יכול להיות רעולי פנים סימנים בהירים של הכליות זאבת, אשר כבר מזמן נחשב הצורה הדומיננטית רק של פתולוגיה כליות. בהקשר זה, נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid, לעתים קרובות לא לוקחת בחשבון בעת בחירת טקטיקות טיפוליות ופרוגנוזה הערכה כמו התסמונת antiphospholipid הראשונית ומשניים.

• התסמין השכיח ביותר של נזק לכליות עם APS-AG, ציין ב 70-90% מהחולים עם תסמונת אנטי פוספוליפיד העיקרית. לרובם יש לחץ דם גבוה מתון, במקרים מסוימים חולף, למרות שניתן לפתח יתר לחץ דם ממאיר עם נזק למוח ועיניים, התפתחות של אי ספיקת כליות בלתי הפיך. סוג זה של זרימה מתואר בעיקר תסמונת אנטי פוספוליפטי קטסטרופלי. מנגנון pathogenetic העיקרי של נפרופתיה לחץ דם קשור לתסמונת antiphospholipid, על פי ההפעלה של RAAS בתגובת איסכמיה כלייתית, ובשלבים מאוחרים יותר גם ההפחתה של הפונקציות שלהם. עדות תפקיד דומיננטי איסכמיה כלייתית בפתוגנזה של יתר לחץ דם הוא מנגנון זיהוי reninsoderzhaschih היפרפלזיה בתאי juxtaglomerular של ביופסיה פתוחה למחצה כליות או בעת נתיחה שלאחר המוות. אצל חלק מהחולים, יתר לחץ דם עורקי הוא הסימפטום היחיד לנזק בכליות, אך ברוב המקרים הוא מזוהה עם שילוב של סימנים לתפקוד הכלייתי.
• תכונה של נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפיד היא ירידה מבודדת בתחילת ה- GFR, מה שמוביל לעיתים לשיבוש לטווח ארוך של תפקוד החנקן הכליתי. אי-ספיקת כליות, ככלל, מתבטאת באופן מתון ויש לה התקדמות איטית. התקדמות של אי ספיקת כליות כרונית קשורה לעיתים קרובות יותר עם יתר לחץ דם עורקי. אי ספיקת כליות חריפה בלתי הפיכה, המתפתחת בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפידית קטסטרופלית, מתוארת רק בשילוב עם יתר לחץ דם ממאיר ממאיר.
• תסמונת השתן קיימת ברוב החולים עם פרוטאינוריה מבודדת בינונית. התפתחות של תסמונת נפרוטית הוא אפשרי ואינו כולל את האבחנה של נפרופתיה הקשורים תסמונת אנטי פוספוליפיד. ככלל, proteuria גדל והולך עם לחץ דם חמור, מתוקן גרוע יתר לחץ דם. המטוריה אינה סימן נפוץ של נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפיד: היא מתפתחת בתוך פחות מ -50% מהחולים בשילוב עם פרוטאינוריה. לא ניתן לתאר מיקרוכוריה בודדת או מקרו-מתוריה.

אולי קורס אקוטי וכרוני של נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפיד, עם תסמונת אנטי-פוספוליפית ראשונית.

• בקורס חריף, היווצרות של תסמונת קרה חריפה המאופיינת microhematuria מובהק ו proteinuria בשילוב עם יתר לחץ דם עורקי עלייה בריכוז של קריאטינין בדם הוא ציין.
• הקורס הכרוני מאופיין ברוב החולים על ידי התסמונת כביכול של נפרופתיה בכלי הדם, המיוצגת על ידי שילוב של יתר לחץ דם עורקים ותפקוד כלייתי מתון, בעיקר סינון, עם תסמונת שתן מינימלית. מספר קטן של חולים עם קורס כרוני של נפרופתיה AFS יש תסמונת נפרוטית.

בחולים עם תסמונת antiphospholipid משתי זאבת אדמנתית מערכתית ועלולים לפתח נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid, אשר ברוב המקרים הוא בשילוב עם נפריטיס זאבת. לכן זה לא הוא ציין קורלציה בין הנוכחות של נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid וסוג מורפולוגי של כליות זאבת. בחולים עם שילוב של כליות זאבת נפרופתיה קשורות לתסמונת antiphospholipid, לעתים קרובות מציין את יתר לחץ דם כבד פגיעת כלייתית מאשר בחולים עם דלקת כליות זאבה מבודדת, ועם בחינה מורפולוגיים קרובות מגלה סיסטיק ביניים. אחוז קטן של חולים עם נפרופתיה זאבת אדמנתית מערכתית קשור לתסמונת antiphospholipid עשוי להיות הצורה היחידה של ניזק לכליות, פיתוח בהעדר סימני דלקת כליות זאבת. במקרה זה, התסמינים הקליניים שלה בצורה של הגדלה אי ספיקת כליות, יתר לחץ דם חמור, לחלבון המטוריה כמעט לדמות תמונה של כליות זאבת מתקדמות במהירות.