מיקרואנגיופתיה טרומבוטית: תסמינים

הסימפטומים של microangiopathy טרומבוטי הם מגוונים. ניתן לחלק לשלוש קבוצות:

סימפטומים של תסמונת המוליטית-יורימית טיפוסית

תסמונת המוליטית-יורימית אופיינית לאחר השלשול מוקדמת על ידי פרודרום, המתבטא ברוב החולים עם שלשולים מדממים הנמשכים בין 1 ל -14 ימים (ממוצע של 7 ימים). עד הכניסה לבית החולים, 50% מהחולים כבר עצרו שלשולים. לרוב הילדים יש הקאות, חום מתון, כאבי בטן חזקים, מחקים את התמונה של "בטן חריפה". בעקבות תסמונת שלשול, תקופה לא סימפטומטית של משך זמן שונה עשויה להתרחש.

הסימפטומים של תסמונת המוליטית-יורימית הם כדלקמן: החיוורון החריף, חולשה, עיכוב, אוליגואנוריה, למרות שהדיאוריס אינו משתנה במקרים מסוימים. התפתחות אפשרית של צהבת או פרפורה עורי.

רוב החולים לפתח אי ספיקת כליות חריפה אוליגורי, ב 50% מהמקרים הדורשים טיפול עם glomerulonephritis. עם זאת, תצפיות עם מעט או ללא שום תפקוד כלייתי תוארו. משך הזמן של anuria בממוצע הוא 7-10 ימים, משך זמן ארוך הוא שלילי שלילי. יתר לחץ דם עורקי מתפתח ברוב החולים, בדרך כלל מתון או מתון, ונעלם בזמן הפריקה מבית החולים. תסמונת השתן מיוצגת על ידי proteuria לא יעלה על 1-2 גרם / יום ו microhematuria. אפשרי התפתחות macrohematuria ו proteuria מסיבית עם היווצרות של תסמונת נפרוטית. ברוב המקרים, עקב המוליזה של אריתרוציטים, hyperuricemia מובהק הוא ציין, לא פרופורציונלי לעלייה ברמות של קריאטינין ו אוריאה. עד הכניסה לבית החולים, חולים יכולים להיות מיובש עקב אובדן נוזל מעיים, או, לעתים קרובות יותר, hyperhydrated עקב anuria.

Hyperhydration לחץ יתר בשילוב עם anemia חמור ו ouremia יכול להיות מסובך על ידי אי ספיקה מחזורית.

הנגע CNS הוא ציין ב -50% מהילדים עם תסמונת המוליטית-יורימית לאחר השלשול ויכולים להתבטא כמו התקפים, נמנום, ליקוי ראייה, אפזיה, בלבול, תרדמת. ב 3-5% מהמקרים, את הפיתוח של בצקת מוחין אפשרי. הסיבה להפרעות נוירולוגיות עשויה להיות היפר-הידרציה והיפונתרמיה, שהתפתחו כתוצאה משלשול. עם זאת, עכשיו הוא האמין כי גורמים אלה רק להחמיר את הנגע microangiopathic של המוח.

נגעים במערכת העיכול בחולים עם תסמונת אורמיה המוליטית מפתחת כתוצאה מהפרעות microcirculatory בולט והדבר עשוי לבוא לידי התקף לב או כיב מנוקב, חסימת מעיים. במקרים מסוימים, קוליטיס hemorrhagic חמור יכול להיות מסובך על ידי הצטמקות של פי הטבעת, שהוא גורם שלילי פרוגנוסטית. ב 30-40% מהחולים, hepatosplenomegaly הוא ציין, ב -20% - מחלת הלבלב עם התפתחות של סוכרת, ובמקרים החמורים ביותר - אוטם איברים.

תסמינים נדירים של תסמונת המוליטית-יורימית - התבוסה של הריאות, העיניים, התפתחות רבדומיוליזה.

סימפטומים של תסמונת היורימית-תולעתית לא טיפוסית

לעתים קרובות מתפתחת תסמונת המוליטית-יורימית טיפוסית בקרב מתבגרים ומבוגרים. המחלה היא קדמה לעתים קרובות על ידי prodrome בצורה של זיהום נגיפי בדרכי הנשימה. לפעמים מופיעים תסמינים של פגיעה במערכת העיכול (בחילה, הקאות, כאבי בטן), אך שלשולים מדממים אינם אופייניים.

סימפטומים של טרומבוטיים טרומבוציטופניים

רוב המטופלים עם פורפורה תרומבוציטופנית טרומבוטיים מפתח רק אפיזודה חריפה של המחלה, אשר לא יחזור על עצם לאחר טיפול מוצלח, אבל לאחרונה יותר ויותר סביר לדווח צורות התקפיות כרוניות של ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים. פרק חריף הוא קדמה על ידי prodrome, בדרך כלל מתרחשת בצורה של תסמונת דמוית שפעת; במקרים נדירים, יש לציין שלשולים. עבור ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים מאופיינת בחום גבוה, ארגמנת העור (כמעט כל החולים), אשר עשוי להיות קשור האף, הרחם, דימום במערכת העיכול.

CNS הנגע הוא הסימפטום הדומיננטי של טרומבוטיים thrombocytopenic purpura, ציין 90% מהחולים. בבכורה של המחלה, הנפוצים ביותר הם כאבי ראש חזקים, נמנום, עיכוב, ייתכן שיש פגיעה בתודעה, אשר בשילוב עם תסמינים נוירולוגיים מוקד. ב 10% מהחולים מפתחים תרדמת. ברוב המקרים, תסמינים אלה אינם יציבים ונעלמים תוך 48 שעות.

הנזק לכליות מתבטא בתסמונת שתן מתונה (פרוטאינוריה לא יותר מ -1 גרם ליום, מיקרומטוריה) עם תפקוד כלייתי לקוי. אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית היא נדירה, אך דרגה זו או אחרת של אי-ספיקת כליות קיימת ב-40-80% מהחולים. בנוסף להשפעה על מערכת העצבים המרכזית והכליות, הלב, הריאות, הלבלב ובלוטת יותרת הכליה יכולים להתפתח.