מחלת שנליין-חנוך: תסמינים

Hemorrhagic Vasculitis (Chenlen-Henoch purpura המחלה) היא ברוב המקרים מחלה שפירה נוטה spissionsaneous remissions או לרפא בתוך כמה שבועות מרגע תחילת. עם זאת, בחלק מהחולים, בעיקר מבוגרים, המחלה רוכשת קורס חוזר עם התפתחות של פגיעה בכליות חמורה.

סימפטומים אופייניים של מחלת Shenlaine-Henoch (עור, מפרק, GI) יכולים להופיע בכל רצף במשך מספר ימים, שבועות או באותו זמן.

• נגע בעור הוא הסימפטום האבחוני העיקרי של פורפורה שונליין-הנוך, אשר בחצי מהחולים הוא הסימן הראשון למחלה. יש פריחה hemorrhagic (purpura מוחשית) על המשטחים extensor של הגפיים התחתונות, הישבן, לעתים קרובות יותר על הבטן, הגב והזרועות. הפריחות ממוקמות באופן סימטרי, בתחילה על הקרסוליים ועקבים, ואז מתחילים להתפשט הפרוקסימלי. במקרים חמורים, פריחות להתמזג, לרכוש אופי כללי. אצל ילדים, המראה של purpura מלווה נפיחות, גם בהעדר proteuria, אשר הוא האמין להיות קשורה חדירות וסקולרית מוגברת עקב דלקת כלי הדם. צורה נדירה של פריחות היא שלפוחית עם תוכן hemorrhagic ו desquamation לאחר מכן של האפידרמיס. במהלך השבועות הראשונים של המחלה, פרפורורה פרקים חוזרים, ובזמן של הישנות, ככלל, תסמונת articular או נגעים במערכת העיכול מופיעים בפעם הראשונה. בחלק קטן מהחולים, פורפורה רוכשת קורס חוזר ונשנה כרונית.
• להביס המפרקים בשני שלישים מהחולים עם סגול Shonlein-Genoch. לרוב המטופלים יש תסמינים כגון שונלין-הנוך פורפורה, כגון הגירה של ארתרלגיה של הברך ושל מפרקי הקרסול, לעתים קרובות יותר במפרקים של הגפיים העליונות, בשילוב עם myalgias. דלקת פרקים מתפתחת לעתים רחוקות מאוד. בחלק קטן מהחולים, תסמונת המפרק נוצרת מוקדם יותר מאשר purpura.
• נגעים של דרכי העיכול נצפו ביותר מ 65% מהחולים עם דלקת כלי הדם hemorrhagic, ובחלק מהחולים זה הסימן הראשון של המחלה. מבחינה קלינית, דלקת כלי הדם העיכולית מתבטאת בסימפטומים של הפרעות בעיכול, דימום מעיים וכאבי בטן. סיבוכים חמורים להתפתח לא יותר מ 5% מהמקרים; במיוחד אצל ילדים גדולים יותר. אי ספיקת מעיים קטנה עם נקבים, דלקת הלבלב חריפה, דלקת הלבלב מתוארים גם. סיבוך מאוחר של הנגע של מערכת העיכול עם Shoinlein-Henoch סגול הוא קפדנית של המעי הדק.
• הסימפטומים extrarenal נדיר של ארגמנת יוהן לוקאס Schönlein-חנוך - ריאות נזק (הפחתה של פרמטרים פונקציונליים, דימום ריאתי, hemothorax), מערכת העצבים המרכזית (כאב ראש, אנצפלופתיה, פרכוסים, שבץ המורגי, הפרעות התנהגותיות), פתולוגיה אורולוגית (היצרות של השופכן, בצקת ודימום שק האשכים, המטומה חבל הזרע, נמק של האשכים, ציסטיטיס המורגי).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

סגול Shenolein-Genocha: נזק כלייתי

פגיעה בכליות היא תופעה שכיחה, אך לא סימפטום קבוע של Shonlein-Genoch סגול. Glomerulonephritis מתפתח בממוצע ב 25-30% מהחולים. בחולים מבוגרים עם דלקת מוחית hemorrhagic, תדירות שלה מגיע ל 63%.

בדרך כלל, הסימפטומים של נזק כלייתי עם פורפורה Schönlein-Henoch נמצאים כבר בתחילת המחלה, בשילוב עם הפרק הראשון של purpura או להופיע מיד אחריו. עם זאת, אצל חלק מהחולים, גלומרולונפריטיס עשוי להקדים את הפורפורה, או לפתח לראשונה מספר שנים לאחר הופעת דלקת כלי הדם, ללא קשר לתסמונות עור או תסמונות משותפות. חומרת הסימפטומים החיצוניים אינה מתואמת בבירור עם חומרת תהליך הכליה. לפעמים glomerulonephritis חמורה יכולה להתפתח עם פגיעה מתונה של העור ואת מערכת העיכול.

הסימן הקליני השכיח ביותר של גלומרולונפריטיס - eritrotsiturii אשר עשוי להיות מיוצג בתור microhematuria המטוריה והקליט ברוטו חוזר. Macrogematuria עשוי ללוות הישנות של purpura או להיות מבודד, בדרך כלל בנוכחות זיהום nasopharyngeal. ברוב החולים, המטוריה בשילוב עם חלבון בשתן, שהוא בדרך כלל נמוך באוכלוסיה הכללית של חולים עם וסקוליטיס המורגי. עם זאת, בחולים של IgA-נפריטיס עם סגולה יוהן לוקאס Schönlein-חנוך, הממוקם מחלקות נפרולוגיה ביחס לחומרת הנזק בכליות, לרוב מצביעים על היווצרות של חלבון בשתן מסיבית של תסמונת נפרוטית ב 60% מהמקרים. ירידה מוקדמת של תפקוד כליות ויתר לחץ דם מזוהים בדרך כלל בחולים עם תסמונת נפרוטית. אי-ספיקת כליות מתבטאת באופן מתון. בחולים מבוגרים עם פורפורה יוהן לוקאס Schönlein-חנוך, בניגוד לילדים, נזק כבד ביותר חגגו אל הכליות, המתרחשים בצורת גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות. במקרים אלה, ביופסיה כליה מגלה מפוזר גלומרולונפריטיס שגשוג או סַהֲרוֹנִי extracapillary ב אחוז גדול של glomeruli, ואילו החלק הארי של חולים עם פרוטאינוריה בינונית ויש לו המטוריה מורפולוגיים תמונה גלומרולונפריטיס mesangioproliferative.