תסמינים של נזק לכליות עם גרנולומטוזיס של Wegener

ההתפרצות של granulomatosis של וגנר לעתים קרובות מתרחשת בצורה של תסמונת דמויי שפעת, אשר מזוהה עם התפתחות מחזורי ציטוקינים מעודדי דלקת, ואולי מיוצר תוצאה של זיהום חיידקי או ויראלי, תקופה prodromal קודמות של המחלה. בשלב זה, רוב המטופלים ציינו סימפטומים האופייניים granulomatosis של וגנר: החום, חולשה, תחושת חולי, נודדות arthralgias הוא במפרקים גדולים וקטנים, כאבי שרירים, אנורקסיה, ירידה במשקל. התקופה הפרודוקלית נמשכת כשלושה שבועות, ולאחר מכן מופיעים הסימנים הקליניים העיקריים של המחלה.

הסימפטומים של granulomatosis של וגנר, כמו גם וסקוליטיס כלים קטן אחר, המאופיינים פולימורפיזם ניכר הקשורים נגעים בעור כלי דם תכופים, ריאות, כליות, מעי גס, עצבים היקפיים. עם צורות שונות של דלקת כלי הדם של כלי קטן, התדירות של ביטויים אלה איבר שונה.

• התבוסה של מערכת הנשימה העליונה pathognomonic עבור גרנולומטוזיס של Wegener. הסימפטומים הראשונים של גרנולומטוזיס של וגנר, ככלל, הם נזלת נמקית אולקטיבית עם פריקה סוחפת, אבל סינוסיטיס, אוטיטיס התקשורת יכולה להתפתח. עם הזמן, ניקוב של מחיצת האף אפשרי בשל נמק שלו, בצורת אוכף דפורמציה של האף עקב הרס הסחוס. פגיעת קנה הנשימה (סימפטום נדיר במבוגרים) מתבטאת קלינית בצרידות הקול, נשימת הסידורים. במקרים החמורים ביותר, היצרות הגרון יכולה להתפתח. אצל ילדים, סימפטומים אלה נרשמים ב -50% מהמקרים.
• התבוסה של הריאות היא הסימן הפתוגנומי השני של גרנולומטוזיס של וגנר. תופעות קליניות (שיעול, קוצר נשימה, כאבים בחזה, hemoptysis) נרשמות רק במחצית של החולים; השאר חושפים רק שינויים רדיוגרפיים. רדיוגרפיה מגלה חדירות מעוגלות בודדות או מרובות. המחלה מאופיינת על ידי הטבע הנדידה שלהם, ריקבון מהיר עם היווצרות של חללים. כמעט 50% מהחולים דיווחו על זיהום משני בהתפתחות דלקת ריאות, הרחקת החללים.
• התבוסה של העיניים בצורה של episcleritis, uveitis, דלקתיות הוא ציין ב 50% מהחולים. ההפרעה החמורה ביותר היא granulomatosis של מסלול, המוביל את המראה של exophthalmos. דלקת רטרובולית עלולה להוביל לאיסכמיה של העצב האופטי והעיוורון.
• נגעים בעור נצפים ב -40% מהחולים. הוא מבוסס על אנגיטיס leukocytoclastic של כלי הדרמיס. התסמין השכיח ביותר הוא purpura מוחשית על העור של הגפיים התחתונות. בנוסף לכך, neules עם כיב, petechiae, ו אקכימוזיס הם ציינו.
• יותר ממחצית מהחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר סובלים מנזק שרירי, המתבטא בכאב. עלייה ברמת phosphokinase קריאטין, המציין את הנמק, ציין לעתים רחוקות מאוד. בלב myalgias הוא איסכמיה של השרירים עקב דלקת necroizing של כלי קטן.
• התבוסה של מערכת העצבים מיוצגת על ידי הפתולוגיה של העצבים ההיקפיים ומערכת העצבים המרכזית. הביטוי הנפוץ ביותר של mononeurites מרובים כתוצאה של כלי הדם של כלי epineural קטן, המוביל איסכמיה של העצבים. מספר קטן של חולים לפתח נגע של העצבים גולגולתי בשל התפשטות התהליך מן nasopharynx והאוזן התיכונה לבסיס הגולגולת. הנפוצה ביותר של הנגע של II, VI ו VII עצבים גולגולתיים. התבוסה של קרמי המוח עקב דלקת גרנולומטית היא תופעה נדירה.
• התבוסה של מערכת העיכול מתבטאת בכאב ובעיות בעיכול, הקשורים בעיקר עם הפתולוגיה של המעי הדק. פיתוח אפשרי של כיבים במעיים, מלווה דימום.

[1], [2], [3], [4]

סימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר: נזק כלייתי

• מבחינה קלינית, בחולים עם granulomatosis של וגנר מעורב כלייתית יכולים להתבטא תסמונות לנפרולוג שונות, הנעים בין חלבון בשתן ללא תסמינים ו / או המטוריה כדי bestroprogressiruyuschego גלומרולונפריטיס בהתאם לשינויים מורפולוגיים. תסמונת השתן בחולים עם גרנולומטוזיס של Wegener מיוצגת על ידי microhematuria מתמשך ו proteinuria.
  • Hematuria הוא סימן מתמיד של המחלה. לעתים קרובות, צילינדרים כדורית אדומה נמצאים משקעים בשתן. Macrogematuria הוא ציין לעתים רחוקות.
  • Proteinuria, ככלל, הוא מתון, אינו עולה על 2-3 גרם ליום. לעתים קרובות, proteinuria מסיבי מזוהה עם היווצרות של תסמונת נפרוטית.
• בחלק מהחולים, החולי מתפתח ביתר לחץ דם חריף עם יתר לחץ דם בינוני ומתפקוד כלייתי לקוי. מאוחר יותר, היא הופכת לתסמונת נפרוטית. ברוב המקרים של דלקת כלי הדם הקשורה ANCA, נזק לכליות מבטא גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות עם אי ספיקת כליות. מספר קטן של חולים ציינו התקדמות איטית של אי ספיקת כליות. יתר לחץ דם עורקי מתפתח ב -50% מהחולים עם גרנולומטוזיס של Wegener עם מעורבות כלייתית.
• כמעט 20% מהחולים עם Glomerulonephritis הקשורים ל- ANCA, המודיאליזה נחוצה כבר בהודאה הראשונה לבית החולים לנפרולוגיות. הסיבות לכך יכולות להיות גם וסקוליטיס פעילות מקסימלית, דבר שהוביל להידרדרות מהירה בתפקוד הכלייתי עקב שינויים מורפולוגיים חמורה (נמק, סהר 100% glomeruli) או אי ספיקה כלייתית כרונית סופנית, פיתוח מואץ של אשר מזוהה עם טיפול מושהה. במקרה הראשון, טיפול חיסוני פעיל יכול להוביל לנורמליזציה של תפקוד הכליות והפסקת הטיפול בהמודיאליזה ברוב החולים.