תסמונת טורט: תסמינים

סימפטומים של תסמונת טורט

הטיקים כוללים רפרטואר רחב של פעולות מוטוריות או קוליות, שהמטופל מרגיש אלים. עם זאת, הם יכולים להתעכב על ידי כוח רצון לזמן מה. המידה שבה טיקים יכולים להתעכב משתנה בהתאם לחומרה שלהם, סוג ומאפיינים תזמון. רבי טיקים פשוטים ובמהירות בצעו (למשל, רצופות במהירות תנועות מהבהבות או פרכוס של הראש) לא ניתן לשלוט, בעוד טיקים אחרים, אשר הם יותר מזכירים תנועות תכליתיות, כפי להתרחש בתגובת דחיפות פנימית, יכולים להיות במעצר. חלק מהחולים מנסים להסוות טיקים. לדוגמה, נער מגרד את החציץ יכול להחליף נגיעות חברתיות יותר על הבטן. עם הזמן, לוקליזציה של טיקים ואת החומרה שלהם משתנה - כמה טיקים יכול פתאום להיעלם או להיות מוחלף על ידי אחרים. שינויים כאלה לפעמים לגרום לרושם השגוי כי חולים מסוגלים לשלול באופן שרירותי כמה טיקים ולבצע אחרים. סקר של חולים הראה כי כ 90% מהם יש תחושה לא נעימה לפני המורים, אשר מאלצת את החולים לבצע פעולה או לייצר צליל והוא יכול להיות מוגדר כצורך הכרחי.

עוצמת הקרציות יכולה להיות מושפעת ממספר גורמים. במהלך השינה, מתקתק ירידה, אבל לא נעלמים לחלוטין. טיקים לעיתים קרובות להיות בולט יותר במצב של רגיעה (למשל, אם החולה בבית צופה בטלוויזיה), כמו גם במהלך הלחץ. קרציות יכול להפחית באופן משמעותי ואף להיעלם אם המטופל מרוכז על כל פעילות. הנה, למשל, תיאור המנתח (לפני הניתוח ובמהלכו) של הנוירולוג והסופר האנגלי המפורסם אוליבר זאקס (1995): "... ידיו היו בתנועה מתמדת. הוא נגע בלי הרף (אך לא תמיד) בכתפו, בעוזרו, במראה שלו, בתנועות פתאומיות בגופו, נגע בעמיתיו ברגל. שמע המולת קולות - "אוי לא" - כאילו איפשהו סמוכים היה ינשוף ענק לאחר עיבוד השדה כירורגית, בנט לקח את הסכין ועשה חתך נקי ומסודר - לא היה שום סימן תנועה מוגזמת של טיקים. הידיים נעו בקפידה בהתאם לקצב הניתוח. עשרים דקות חלפו, חמישים, שבעים, מאה. המבצע היה קשה: הוא היה צריך לחבוש את כלי הדם, עצבים למצוא - אבל מעשיו של המנתח היו מיומנים, מאומת, ואת הרמז הדק של תסמונת הטורט ... "

הפרעות סותרות

בחולים עם תסמונת טורט, לעיתים קרובות מזוהים הפרעות נלוות, המהוות גורם חשוב בהתפרקות החולים. עם זאת, למרות מכשולים רבים, חולים רבים להשיג הצלחה בחיים. דוגמה מצוינת לכך היא סמואל ג'ונסון, אחד האישים הבולטים בספרות האנגלית של המאה השמונה עשרה. הוא סבל מתסמונת טורט חמורה עם תסמינים אובססיביים-כפייתיים. היו לו גם פעולות autoaggressive ותסמינים של דיכאון.

עדיין מוטלת בספק האם לשקול הפרעות סותרות כחלק בלתי נפרד מהתמונה הקלינית של תסמונת טורט או רק כתנאי נפיחות. נתונים על הקשר הגנטי של OCD עם תסמונת טורט מצביעים על כך שתסמינים אובססיביים-קומפולסיביים הם מרכיב בלתי נפרד מהמחלה. ישנן סיבות להאמין כי פעולות autoaggressive וכמה מקרים של DVN צריך גם להיכלל בספקטרום של ביטויים קליניים של תסמונת טורט. בחולים עם תסמונת טורט, הפרעות אישיות, הפרעות רגשיות, הפרעות חרדה שאינן קשורות ל- OCD, הפרעות שינה, לקויות למידה, הפרעות פוניאטריות מזוהות לעיתים קרובות.

מחקרים שנעשו לאחרונה על ידי שימוש בשיטות הערכה סטנדרטיות וקריטריונים אבחנתיים ספציפיים הראו שכ-40% -60% מהחולים עם תסמונת טורט סובלים מסימפטומים אובססיביים-קומפולסיביים. על פי נתונים אפידמיולוגיים, OCD נמצא ב 2-3% מהאוכלוסייה באוכלוסייה, ולכן זה שכיחות גבוהה של סימפטומים אלה בחולים עם תסמונת Tourette לא ניתן להסביר פשוט על ידי שילוב מקרי של שתי מחלות. מחקרים הראו כי OCD מתגלה לעיתים קרובות יותר כאשר אמהות לחולים עם תסמונת טורט חוו לחץ במהלך ההריון, וכן בחולים עם סיבוכים בלידה. סימפטומטולוגיה אובססיבית-קומפולסיבית בתסמונת טורט היא תופעה תלויית גיל: תסמינים מתגברים בגיל ההתבגרות ובגיל ההתבגרות, כאשר הטיקים נוטים להחליש. הנפוצים ביותר קומפולסיות בחולים עם תסמונת טורט כוללים חשבון אובססיבי, לשים דברים בסדר או ליישר אובייקטים ברצף מסוים, משפשף את ידיהם, נוגע, מנסה להשיג סימטריה מוחלטת. מאופיין על ידי OCD הפחד של זיהום וטקסים הקשורים טיהור, הם נצפו בתדירות נמוכה יותר.

כפי שכבר צוין, ההבחנה בין קומפולסיות מסוימות לבין טיקים עלולה לגרום לקשיים. נהוג לסווג פעולה ככפייה אם היא מבוצעת על מנת לנטרל את אי הנוחות שנגרמה על ידי המחשבה הקודמת (אובססיה). אבל יש לקחת בחשבון כי חלק מהחולים עם קרציות "backdating" לבוא עם "אובססיה" להסביר את פעולות בלתי נשלט שלהם. מצד שני, תנועות סמן יכולות להיכלל מאוחר יותר ברפרטואר הקומפולסיות של המטופל. לדוגמה, ראינו מטופל בן 21, שמלאו לו שמונה שנים, היה לו סימן בצורת מצמוץ, שאמר שהוא צריך למצמץ בדיוק 6 פעמים כדי להיפטר מהדימוי המחריד של המוות. לפעמים ניתן לזהות טיק מהקשרי ההקשר - אם התנועה מלווה בתנועות אחרות, השייכות לטיקים אינה מוטלת בספק, הרי שלכאורה יש לה אופי. בכל מקרה tikopodobnye קומפולסיות (לדוגמא, מהבהב, נגיעה, קשה) לבין טיקים מוטוריים מורכבים מסוימים ממוקמים בנקודה "חצייה" OCD ותסמונת טורט, אשר קשה מאוד כדי לנסות להפריד ביניהם ברמה הקלינית.

סימפטומים של DVG - hyperactivity, חוסר תשומת לב, אימפולסיביות - מזוהים בכ -50% מהחולים עם תסמונת טורט ולעתים קרובות מתבטאים לפני תחילת הטיקים. ילד עם תסמונת טורט קלה או חמורה, ככלל, נותן את הרושם של חוסר תשומת לב, קפדני, אימפולסיבית, ולכן קשה לזהות את הסימפטומים של DVG בחולה כזה. עד כה, עדיין לא ברור אם DVG הוא אחד הביטויים של תסמונת טורט או רק הפרעה נלווית. מדענים זיהו שני סוגים של תסמונת Tourette עם DVG נדיר באחד מהם DVG אינו תלוי בתסמונת Tourette, השני - DVG הוא משני לתסמונת Tourette. כמה חוקרים דיווחו כי נוכחות של DVG מעלה סיכון גבוה של טיקים חמורים נוכחות של הפרעות נלוות אחרות. ילדים עם תסמונת DVG ותסמונת טורט לעיתים קרובות חווים קשיים גדולים יותר בשליטה על הדחפים שלהם, כולל אלה התוקפניים. אגרסיביות יכולה להיות מלווה פרקים בלתי צפויות של הרפיה רגשית, אשר מתעוררים על ידי תסכול או ללעג מצד בני גילם או קרובי משפחה. על פי אחד המחקרים, בשילוב של OCD ו- DVG, התקפות זעם תכופות יותר.

[1], [2], [3], [4], [5]

מהלך תסמונת טורט

הגיל הממוצע של תחילת הטיקים המנוע הוא 7 שנים.ככל שהמחלה מתקדמת, tics לעתים קרובות להתפשט בכיוון rostrocaudal. הגיל הממוצע של הופעת הטיקים הקוליים הוא 11 שנים. מאופיין על ידי שינוי גלי בסוג וחומרת טיקים עם נטייה להגביר את חומרת הסימפטומים עד אמצע תקופת ההתבגרות. בגיל ההתבגרות, במקרים רבים, רמיסיה חלקית או ייצוב של הסימפטומים הוא ציין. ברוב המבוגרים עם תסמונת טורט, הטיקים ממשיכים להשפיע על חייהם של החולים, ובשליש מהמקרים היא משמעותית ביותר.

סיווג תסמונת טורט

מוטורי ו tocal קולי מחולקים פשוט ומורכב. טיקים מוטוריים פשוטים הם תנועות מהירות או ברקים הכוללות כל קבוצת שרירים אחת. שלא כמו רעידות, טיקים הם לא סדירים. דוגמה של טיקים מוטוריים פשוטים יכולים לשמש כהרף עין, מעוות את הראש, כתפיים מושכות בכתפיים. הטיקים המורכבים של המנוע הם תנועות איטיות ומתואמות יותר הדומות בתנועות או בתנועות רגילות, תכליתיות, אך הן בטרם עת או שונות זו מזו בתבנית ובמרחב. דוגמאות הן העוויות, נוגע, פיתול של חפצים מסוימים, copropraxia (מחוות מגונה), echopraxia (חזרה על תנועות של אנשים אחרים). טיקים מוטוריים מייצגים לרוב תנועות קלוניות, אך יכולים גם להיות דיסטוניים. טוני קלוני הם פתאומי לטווח קצר ותנועות חוזרות בדרך כלל, למשל, מהבהב או הקשה. דיסטוני טיקים גם להתחיל פתאום, אבל להוביל לשינוי קבוע יותר בתנוחה - למשל, הפתיחה המתמשכת של הפה, נאלץ הגוף קדימה היטה, מלווה בלסת הלסת. לעתים קרובות מופיעים קרציות כהבזקים, הכוללים מספר תנועות או צלילים שונים, מבצעים במהירות או מתפרסמים בזה אחר זה.

טיקים קוליים פשוטים הם צלילים מהירים, לא מובנים, כגון נחירה, ריח, שיעול, אשר ניתן לראות בטעות ביטוי של "אלרגיה". טיקים קוליים מורכבים כרוכים בתהליכים של פעילות עצבית גבוהה יותר: הם משמעותיים מבחינה הלשונית, אך לא מתאימים לפי הזמן של ביטויים, מילים או ביטויים. לטכניקות קוליות מורכבות כוללות echolalia (חזרה על דיבור של מישהו אחר), palalalia (חזרה על הדיבור של עצמו), coprolalia (צועקים של מילים גסות או ביטויים). חלק מהמחברים מאמינים כי טיקים קוליים צריכים להיחשב סוג של טיקים מוטוריים המאופיינים על ידי התכווצות של השרירים של מערכת הנשימה.

קפה של קרציות

	מוטור	ווקאלי
פשוט	מהר, במהירות הבזק, חסרת משמעות (למשל, מהבהב, מהנהן, משכה, לשון מושכת, מתח בטן, תנועה של בהונות)	צלילים מהירים (למשל, שיעול, גניחה, נחירה, גניחה, "אה, אה, אה")
מורכבת	לאט יותר, לכאורה מתאים (למשל, מחוות, תנוחות דיסטוניות, קופרוקסיה, נגיעות חוזרות ונשנות, החלקה של שיער, קפיצה, ספינינג, הצמדת אצבעות, יריקה)	אלמנטים דיבוריים בעלי משמעות הלשונית (לדוגמה, קופרוליה, אכליה, חבורות, "אה", "וואו"),

רופאים רבים מאמינים בטעות שיש eschrolalia ההכרחי לאבחון של תסמונת הטורט, אבל למעשה זה רק חלק קטן של מקרים שנצפו (ב 2-27% מחולים עם תסמונת הטורט), ובדרך כלל נתפס רק בגיל התבגרות. ככל שהמחלה כבדה יותר, כך ההסתברות לזיהוי coprolalia גבוהה יותר. כמה חוקרים לשקול ספקטרום kakchast copropraxia ו eschrolalia של התנהגות או קולות מקובלים חברתית, המכונה קופרופיליה. בסדרה גדולה של חולים עם תסמונת טורט eschrolalia ציין 32% מהמקרים, copropraxia - ב 13% מהמקרים, קופרופיליה וריאנט - ב 38% מהמקרים. במחקר אחר, חברתי פעולות והצהרות מקובלות גילו כי 22% מחולים עם תסמונת הטורט, לפגוע באנשים אחרים באופן קבוע, 30% מתפתים לגעת% 40 אחרים מנסים לדכא את הרצון הזה, 24% מנסים להסתיר הדחפים שלהם, החלפת הערות תוקפניות יותר מכל האחרים , לא פוגעת באדם אחר. המבקשים לפגוע באחרים, החולים בדרך כלל אומרים: "אתה שמן, פריק, טיפש ..." וכו '. פעולות והערות אגרסיביות הם נצפו לעתים קרובות בקרב גברים צעירים הסובלים DBH, הפרעת התנהגות, eschrolalia, copropraxia, פנימי ( "נפשי") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]