מחלת כליות פוליציסטית למבוגרים: אבחון

אבחון של כליות פוליציסטיות של מבוגרים מתבצע לוקח בחשבון תמונה קלינית טיפוסית של המחלה וזיהוי שינויים בשתן, יתר לחץ דם, אי ספיקת כליות אצל אנשים עם תורשתיות תורשתית עבור מחלת כליות. לאשר את האבחנה של בדיקה קלינית של המטופל - זיהוי של מישוש של הכליות פקעת מוגדל (הערך שלהם יכול להגיע 40 ס"מ) ונתונים של מחקר אינסטרומנטלי. בלב האבחון האינסטרומנטלי של מחלה זו טמון זיהוי של ציסטות בכליה - הסמן הקליני העיקרי של מחלת כליה פוליציסטית. לשם כך, שיטות מודרניות לאבחון של ציסטות הכליות נמצאים בשימוש נרחב: אולטרסאונד, סנטיגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת של הכליות. עם אולטראסאונד ו scintigraphy, ציסטות גדול מ 1.5 ס"מ מזוהים, עם CT להיות קטן יותר - מ 0.5 מ"מ. אוררוגראפיה הפרפר עדיף פחות בשל nephrotoxicity של חומרים רנטגן בניגוד; ארוגרפיה מדרדר אינו מבוצע בגלל הסיכון הגבוה של הפצת דלקת בדרכי השתן ונפרוטוקסיות של התרופה בניגוד. לאור הפתולוגיה השכיחה, הלא-קשורה של איתור ציסטות ברקמת הכליה, נקבעו הקריטריונים הבאים לאבחון מחלת כליה פוליציסטית.

• עבור אנשים עם נטל תורשתי, קריטריון האבחנה הוא אחד מהגורמים הבאים של היחס בין מספר הציסטות בכליות ובגיל, גם בהעדר ביטוי קליני של המחלה:
  • נוכחות של 2 ציסטות בכליות אחת או שתיהן בחולים מתחת לגיל 30;
  • נוכחות של 2 ציסטות בכל כליה בגיל 30-30 שנים;
  • לפחות 4 ציסטות בכליה בחולים מעל גיל 60.
• עבור אנשים ללא אנמנזה גנטית, המתרחשת בכ -25% מהמקרים, האבחנה נעשית על בסיס מרפאה טיפוסית של המחלה, עם ראיות מהבדיקה האינסטרומנטלית של הכליות ואיתור הגן הכליתי הפוליאסטי.

[1], [2], [3], [4], [5]

אבחון דיפרנציאלי של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

אבחון דיפרנציאלי של מחלת כליה פוליציסטית מתבצע עם מחלות מקבוצת מחלות כליות ציסטיות.

עם התפתחות של ציסטות פשוטות מרובות, מהלך המחלה הוא בדרך כלל אסימפטומטי, ואיתור ציסטות במהלך בדיקה אינסטרומנטלית אינו מונע על ידי תלונות של המטופל. נוכחות של ציסטות בכליות אינה משפיעה על תפקודי האורגן. ציסטות אינן עוברות בירושה.

מחלת כליות פוליציסטית נרכשת יכולה להתפתח בחולים עם אי ספיקת כליות מתקדמת. ככלל, זה בא לידי ביטוי בטיפול בהמודיאליזה כרונית. קיים סיכון גבוה של התנוונות של ציסטות ב nephrocarcinoma.

מחלת כליה פולסיסטית אוטוסומלית-גומלין מתפתחת אצל תינוקות או ילדים בגיל צעיר. הפיתוח של ציסטות מרובות בשתי הכליות משולב עם נזק כבד - התפתחות של פיברוזיס periportal. במחלת כליה פולסיסטית אוטוזומלית רצסיבית, מתגלה עלייה חדה בכליות, בכבד, ובדרך כלל hepatosplenomegaly. ציסטות כליה ממוקמים באזור tubules distall ו tubules איסוף. פיברוזיס כבד הוא לעתים קרובות מסובך על ידי התפתחות של לחץ יתר של הפורטל, דימום וושט ודימום במערכת העיכול.

טרשת נפוצה משולבת לעיתים קרובות עם אנגיומיוליפומה בכליות. תופעות לוואי שכיחות: rhabdomyosarcoma של הלב (בעיקר בילדות); (95%); גידולים של קליפת המוח.

מחלת היפל- Lindau מלווה לעתים קרובות על ידי התפתחות של גידולים: אנגיומה רשתית, hemangioma CNS, קרצינומה כליות מרובות, pheochromocytoma. לעתים קרובות, cysts extranenal מזוהים הלבלב, הכבד, אברידימיס.

[6], [7], [8]