מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים - תסמינים

תסמיני מחלת כליות פוליציסטית מחולקים לכליות וכליות חוץ-כליות.

תסמיני כליות של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

• כאב חריף ומתמיד בחלל הבטן.
• המטוריה (מיקרו- או מאקרוהמטוריה).
• יתר לחץ דם עורקי.
• דלקת בדרכי השתן (שלפוחית השתן, פרנכימה של הכליה, ציסטות).
• נפרוליתיאסיס.
• נפרומגליה.
• אי ספיקת כליות.

תסמינים חוץ-כלייתיים של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

• מערכת העיכול:
  • ציסטות בכבד;
  • ציסטות בלבלב;
  • דיוורטיקולום של המעי.
• לב וכלי דם:
  • שינויים במסתמי הלב;
  • מפרצות תוך-מוחיות;
  • מפרצות של אבי העורקים החזי והבטני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמיני כליות של מחלת כליות פוליציסטית

התסמינים הראשונים של מחלת כליות פוליציסטית מתפתחים בדרך כלל בסביבות גיל 40, אך הופעת המחלה יכולה להיות גם מוקדמת יותר (עד 8 שנים) וגם מאוחרת יותר (לאחר 70 שנים). התסמינים הקליניים הנפוצים ביותר של מחלת כליות פוליציסטית הם כאבי בטן (או גב) והמטוריה.

כאבי בטן מופיעים בשלב מוקדם של המחלה, יכולים להיות מחזוריים או קבועים ועוצמתם משתנה. כאב חד מאלץ לעיתים קרובות חולים ליטול מספר רב של משככי כאבים, כולל NSAIDs, אשר במצב כזה יכולים לתרום להתפתחות יתר לחץ דם עורקי ולירידה בתפקוד הכליות. לעתים קרובות, עקב עוצמת הכאב, נדרש מתן משככי כאבים נרקוטיים. מקור תסמונת הכאב קשור למתיחה של קפסולת הכליה.

המטוריה, לרוב מיקרו-המטוריה, היא התסמין השני השכיח ביותר של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים. יותר משליש מהחולים חווים מעת לעת אפיזודות של מקרו-המטוריה. הן נגרמות על ידי טראומה או מאמץ פיזי מאסיבי. שכיחות אפיזודות המקרו-המטוריה עולה בחולים עם כליות מוגדלות בחדות ויתר לחץ דם עורקי גבוה. נוכחותם של גורמים אלה צריכה להיחשב כסיכון לדימום כלייתי. גורמים נוספים להמטוריה כוללים דילול או קרע של כלי הדם בדופן הציסטה, אוטם כלייתי, זיהום או מעבר של אבנים בכליות.

יתר לחץ דם עורקי מזוהה ב-60% מהחולים במחלת כליות פוליציסטית לפני התפתחות אי ספיקת כליות כרונית. לחץ דם עורקי מוגבר עשוי להיות הסימן הקליני הראשון של המחלה ולהתפתח אצל מתבגרים; עם הגיל, שכיחות יתר לחץ הדם העורקי עולה. מאפיין אופייני של יתר לחץ דם עורקי במחלת כליות פוליציסטית הוא אובדן הקצב הצירקדי של לחץ הדם תוך שמירה על ערכים גבוהים או אפילו עלייה בו בלילה ובשעות הבוקר המוקדמות. אופי זה של יתר לחץ דם עורקי וקיומו ארוך הטווח משפיעים לרעה על איברי המטרה: על הלב, מה שגורם להתפתחות היפרטרופיה של חדר שמאל וחוסר אספקת דם מספקת, מה שיוצר איום לאוטם שריר הלב, כמו גם על הכליות, מה שמאיץ משמעותית את קצב התקדמות אי ספיקת הכליות.

מקור יתר לחץ דם עורקי קשור לאיסכמיה, מה שמוביל להפעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אנגיוטנסין (RAAS) ולאגירת נתרן בגוף.

פרוטאינוריה מתבטאת בדרך כלל באופן לא משמעותי (עד 1 גרם/יום). פרוטאינוריה בינונית וחזקה מאיצה את התפתחות אי ספיקת כליות ומחמירה את הפרוגנוזה ארוכת הטווח של החולים.

דלקת בדרכי השתן מסבכת את מהלך המחלה בכ-50% מהמקרים. היא מתפתחת בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. דלקת בדרכי השתן יכולה להתבטא כדלקת שלפוחית השתן ודלקת פיילונפריטיס. התפתחות חום גבוה, כאב מוגבר, הופעת פיוריה ללא יציקות לויקוציטים, כמו גם חוסר רגישות לטיפול סטנדרטי בדלקת פיילונפריטיס מצביעים על התפשטות הדלקת לתוכן הציסטות הכליות. במצבים אלה, נתוני אולטרסאונד, סריקת גליום או סריקת CT של הכליות מסייעים לאשר את האבחנה.

סימנים מוקדמים של תפקוד כלייתי לקוי כוללים ירידה בצפיפות היחסית של השתן, התפתחות פוליאוריה ונוקטוריה.

תסמינים חוץ-כלייתיים של מחלת כליות פוליציסטית וסיבוכים של מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים

יחד עם נזק לכליות במחלה פוליציסטית, לעיתים קרובות מתגלות חריגות במבנה של איברים אחרים.

ציסטות בכבד הן התסמין החוץ-כליתי השכיח ביותר (38-65%) של מחלת כליות פוליציסטית. ברוב המקרים, ציסטות בכבד אינן מתבטאות קלינית ואינן משפיעות על תפקוד האיבר.

בתדירות גבוהה (עד 80% ויותר), במיוחד בשלב של אי ספיקת כליות כרונית, חולים מפתחים נזק למערכת העיכול. בהשוואה לאוכלוסייה הכללית, דיברטיקולים וקרעים במעיים מתגלים פי 5 יותר במחלת פוליציסטות.

בשליש מהחולים במחלת כליות פוליציסטית, מאובחנים שינויים במסתם אבי העורקים והמיטרלי, בעוד שנזק למסתם הטריקוספידלי הוא נדיר.

במקרים מסוימים, נמצאות ציסטות של השחלות, הרחם, הוושט והמוח.

ראוי לציין את השכיחות הגבוהה (8-10%) של נגעים בכלי הדם המוחיים עם התפתחות מפרצות. נתון זה מוכפל אם לחולים יש נטל תורשתי של נגעים בכלי הדם המוחיים.

קרע במפרצת עם התפתחות דימומים תת-עכבישיים הוא גורם שכיח למוות בחולים אלו מתחת לגיל 50. הסיכון לקרע במפרצת עולה ככל שגודלה גדל ונחשב גבוה עבור מפרצת גדולה מ-10 מ"מ. נוכחות של תצורה כזו נחשבת אינדיקציה לטיפול כירורגי.

כיום, MRI של המוח משמש בהצלחה לאבחון נגעים בכלי הדם המוחיים במחלת כליות פוליציסטית. שיטה זו יכולה לאבחן מפרצות בכלי הדם המוחיים קטנות מ-5 מ"מ. השיטה מומלצת כשיטת סקר לבדיקת אנשים עם נטל תורשתי של סיבוכים צרברווסקולריים.

הסיבוכים הנפוצים ביותר של מחלת כליות פוליציסטית הם:

• דימום לתוך ציסטות או חלל רטרופריטונל;
• זיהום בציסטה;
• היווצרות אבנים בכליות;
• התפתחות של פוליציטמיה.

דימום לציסטות או לחלל הרטרופריטונל מתבטא קלינית במקרוהמטוריה ותסמונת כאב. הגורמים להתפתחותם עשויים להיות יתר לחץ דם עורקי גבוה, מאמץ פיזי או טראומה בבטן. אירועי דימום לציסטות, אם מקפידים על משטר הגנה, חולפים לרוב מעצמם. אם יש חשד לדימום לחלל הרטרופריטונל, מבוצעים אבחון אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת או אנגיוגרפיה, ואם מאושרים סיבוכים, הבעיה נפתרת בניתוח.

גורם הסיכון העיקרי לזיהום בציסטה בכליה הוא זיהום בדרכי השתן; לעתים רחוקות יותר, מקור הזיהום הוא זיהום המטוגני. ברוב המכריע של המקרים, מתגלה פלורה גרם-שלילית בציסטות. הצורך בחומר אנטיבקטריאלי לחדור לציסטה יוצר קשיים בטיפול בציסטות נגועות. רק תרופות אנטיבקטריאליות ליפופיליות בעלות קבוע דיסוציאציה המאפשר לחומר לחדור לסביבה החומצית של הציסטה תוך 1-2 שבועות הן בעלות תכונות כאלה. אלה כוללים פלואורוקינולונים (ציפרופלוקסצין, לבופלוקססין, נורפלוקסצין, אופלוקסצין) וכלורמפניקול, כמו גם סולפנילאמיד משולב עם טרימתופרים - קו-טרימוקסאזול (טרימתופרים-סולפמתוקסאזול). אמינוגליקוזידים ופניצילינים חודרים לציסטות בקושי, אינם מצטברים בהן, ולכן תרופות אלו אינן יעילות.

נפרוליתיאסיס מסבך את מהלך מחלת כליות פוליציסטית ביותר מ-20% מהחולים. לרוב, במחלת כליות פוליציסטית נמצאות אבני שתן, אוקסלט או סידן. הסיבות להיווצרותן הן הפרעות בחילוף החומרים ובמעבר שתן.

סיבוך שכיח של מחלת כליות פוליציסטית הוא פוליציטמיה. מקורה קשור לייצור מופרז של אריתרופויאטין על ידי לשד הכליה.

התקדמות אי ספיקת כליות

ברוב המוחלט של החולים במחלת כליות פוליציסטית, מצבן התפקודי של הכליות נשאר תקין עד גיל 30. בשנים שלאחר מכן, מתפתחת אי ספיקת כליות בדרגות שונות בכמעט 90% מהמקרים. כעת הוכח כי קצב התקדמות אי ספיקת כליות כרונית נקבע במידה רבה על ידי גורמים גנטיים: הגנוטיפ של מחלת כליות פוליציסטית, מין וגזע. מחקרים ניסויים וקליניים מראים כי במחלת כליות פוליציסטית מסוג 1, אי ספיקת כליות סופנית מתפתחת 10-12 שנים מוקדם יותר מאשר במחלת פוליציסטית מסוג 2. אצל גברים, אי ספיקת כליות סופנית מתפתחת 5-7 שנים מהר יותר מאשר אצל נשים. קצב התקדמות גבוה יותר של אי ספיקת כליות כרונית נצפה אצל אפרו-אמריקאים.

בנוסף למאפיינים גנטיים, יתר לחץ דם עורקי ממלא תפקיד חשוב בהתקדמות אי ספיקת כליות. מנגנון ההשפעה של לחץ דם גבוה על תפקוד הכליות במחלת כליות פוליציסטית אינו שונה מזה שבפתולוגיות כליות אחרות.

חשוב מאוד שרופא יוכל לזהות את הסימפטומים של מחלת כליות פוליציסטית, שכן אבחון שגוי עלול לעלות לחולה בחייו.