אבחון של נזק לכליות עם גרנולומטוזיס של Wegener

אבחון מעבדה של גרנולומטוזיס של Wegener

בחולים עם granulomatosis של וגנר זיהה מספר שינויי מעבדה שאינן ספציפיים: שקיעת דם מוגברת, לויקוציטוזיס, תרומבוציטוזיס, אנמיה normochromic, באחוז קטן של מקרים, אאוזינופיליה. מאפיין של disproteinemia עם עלייה ברמת globulins. ב 50% מהחולים, גורם rheumatoid מזוהה. סמן האבחון העיקרי של גרנולומטוזיס של Wegener הוא ANCA, אשר titer מתואם עם מידת פעילות דלקת כלי הדם. ברוב החולים, c-ANCA (כדי proteinase-3) מזוהה.

אבחנה דיפרנציאלית של גרנולומטוזיס של וגנר

אבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר אינה גורמת לקשיים בנוכחות שלישיה קלאסית של סימנים: דרכי הנשימה העליונות, ריאות ונזק בכליות, במיוחד כאשר ANCA מזוהה בסרום. עם זאת, בממוצע ב -15% מהחולים, הבדיקה עבור נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים נותנת תוצאה שלילית. מסיבה זו, לאבחון של גרנולומטוזיס של Wegener, בדיקה מורפולוגית של איברים ורקמות הוא בעל חשיבות רבה.

• בחולים עם נגעים בדרכי נשימה היא ביופסיה אינפורמטיבי מאוד של רירית האף והסינוסים, שבו מראה גרנולומות נמקית, אם כי במקרים מסוימים לחשוף דלקת לא ספציפית בלבד. עזרה רבה באבחון המחלה יכולה גם להיות ביופסיה של העור, השרירים, העצבים, אם יש צורך - אור.
• ביופסיה בכליות מסומנת לכל החולים עם גרנולומטוזיס של Wegener עם סימנים קליניים של glomerulonephritis. בנוסף קביעת אבחנה היסטולוגית (גלומרולונפריטיס נמקית maloimmunny), הליך זה מאפשר להגדיר את האסטרטגיה של טיפול והפרוגנוזה, אשר חשובה במיוחד עבור מטופלים שאושפזו בהשגחת נפרולוג עם (דם קריאטינין יותר 440 מילימול / ליטר) אי ספיקת כלייתית קלינית, אשר פתח לפעמים בעוד כמה חודשים מתחילת המחלה. במקרה זה, רק על ידי ביופסיה כליה ניתן להבחין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עם פעילות גבוהה (שבה טיפול אימונוסופרסיבי נדרש אגרסיבי, שאמור להתבצע, החל המודיאליזה) מאי ספיקת כליות סופנית עם פקעיות מפוזר בהם טיפול אימונוסופרסיבי כבר לא מבטיח.

אבחנה דיפרנציאלית של גרנולומטוזיס של Wegener עם נזק לכליות מתבצעת עם מחלות אחרות המתרחשות עם התפתחות של תסמונת כלית וריאתית.

גורם לתסמונת ריאתית כלית

• תסמונת גודפאסטורה
• Wegener של granulomatosis
• פולריטיטיס נודולארית
• פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים
• תסמונת Czurdzha שטראוס
• פרפורה שונלינה-גנואה
• דלקת כלי הדם קריוגלובולינמית
• זאבת מערכתית אריתמטוס
• תסמונת אנטיפוספוליפיד
• דלקת ריאות עם:
  • דלקת חריפה של דלקת המעי הגס.
  • דלקת חריפה סמים חריפה;
  • גלומרולונפריטיס בחולים עם אנדוקארדיטיס תת-דלקתית תת-קרקעית;
  • נמק צינורי חריף.
• גרנולומטוזה לימפומטית
• גידולים ראשוניים או גרורתיים של הכליות והריאות
• טרימבואמבוליזם של עורק ריאתי עם פקקת ורידים כלית, תסמונת נפרוטית מסובכת
• סרקואידוזיס
• ריאה

אחת הבעיות הדיפרנציאליות-דיפרנציאליות היא התוויה של גרנולומטוזיס של וגנר וצורות אחרות של דלקת כלי הדם המערכתית המתרחשות עם תסמינים קליניים דומים.

גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות בתוך granulomatosis וגנר יש להבחין בין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות מבלי וסקוליטיס תכונות extrarenal, שהוא גם גלומרולונפריטיס אנקה הקשורים maloimmunnym וצורת כליות מקומית נחשבת של וסקוליטיס. בקשר עם הזהות של סמנים מורפולוגיים סרולוגיות של אותה באבחנה המבדלת במקרים אלה הם מסובך, אשר, עם זאת, לא תמיד חשוב, כי אסטרטגית הטיפול זהה (מיידי, עוד לפני התוצאות של מחקרים היסטולוגית ו סרולוגית, גלוקוקורטיקואידים ו cytostatics).

אבחנה מבדלת של granulomatosis של וגנר דורש גם את הצורך להבחין בין נזק לריאות בתוך צורה זו של וסקוליטיס מערכתית עם דלקת בדרכי הנשימה אופורטוניסטית, בעיקר שחפת אספרגילוס, אשר הפיתוח הוא ציין פעמים רבות בטיפול סוכנים אימונוסופרסיבי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]