הפטיטיס האוטואימוני: אבחון

אבחון מעבדה של הפטיטיס אוטואימונית

1. בדיקת דם כללית: נורמוציטים, אנמיה נורמוכרומית, לאוקיאניות מובעות באופן לא ברור, טרומבוציטופניה, ESR מוגבר. בשל המוליזה של אוטואימוניות, ניתן להגיע לרמה גבוהה של אנמיה.
2. ניתוח כללי של שתן: ייתכן שיש את המראה של proteinuria, microhematuria (עם התפתחות של glomerulonephritis); כאשר צהבת מתפתחת, bilirubin מופיע בשתן.
3. בדיקת דם ביוכימית: מגלה סימנים למחלה פעילה מאוד; Hyperbilirubinemia עם שברי bilirubin מצומדות מוגברת ולא מצומדות; עלייה ברמות הדם של אנזימי כבד ספציפיים (fructose-1-phosphataldolase, arginase); ירידה בתכולת אלבומין וגידול משמעותי ב- y-globulin; גידול של תימול והפחתת דגימות הניסוי. בנוסף hyperbilirubinemia של סדר של 2-10 מ"ג (35-170 mmol / l), יש רמה גבוהה מאוד γ-globulin בסרום, וזה יותר מ 2 פעמים הגבול העליון של הנורמה. אלקטרופורזה חושפת גמאופתיה פוליקלונלית, לפעמים חד-שבטית. הפעילות של transaminases בסרום היא גבוהה מאוד בדרך כלל עולה על הנורמה על ידי יותר מ 10 פעמים. רמת אלבומין בסרום נשאר בתוך גבולות הנורמה עד בשלבים המאוחרים של כשל בכבד. במהלך המחלה, הפעילות של transaminases ואת רמת y- globulin ירידה באופן ספונטני.
4. ניתוח אימונולוגי של הדם: ירידה במספר ויכולת תפקודית של t-lymphocytes-suppressors; את המראה של מתחמי החיסון במחזור ולעתים קרובות - תאים זאבת, גורם אנטי גרעיני; גידול בתכולת האימונוגלובולינים. יכול להיות תגובה חיובית קומבס, זה מגלה נוגדנים לתאי דם אדומים. המאפיינים האופייניים ביותר הם סוגים HLA של B8, DR3, DR4.
5. סמנים סרולוגיים של הפטיטיס אוטואימונית.

עכשיו כבר נקבע כי הפטיטיס אוטואימונית היא מחלה הטרוגנית הביטויים הסרולוגיים שלה.

בדיקה מורפולוגית של הכבד בהפטיטיס אוטואימונית

עבור הפטיטיס אוטואימונית מאופיין חדיר חמור של אזורי פורטל periportal של לימפוציטים, תאי פלזמה, מקרופאגים, כמו גם צעד ונימקו גישור אוניות בכבדות.

קריטריונים אבחנתיים עבור הפטיטיס אוטואימונית

1. צהבת פעילה כרונית עם חדירה לתא לימפוציטית פלזמה חמורה של אזורי פורטל periportal, צעד גישור נימק אוניות כבדות (מחקר מורפולוגי של דגימות ביופסיה).
2. מהלך מתמשך של המחלה עם פעילות גבוהה של הפטיטיס.
3. היעדר סמנים של הפטיטיס B, C, D.
4. איתור בדם של נוגדנים עצמיים לשרירים חלקים ונוגדנים אנטי-גרעיניים מסוג הפטיטיס אוטואימונית מסוג 1; נוגדנים למיקרוזומים של הכליה הכבד בדלקת כבד אוטואימונית מסוג 2; נוגדנים לאנטיגן כבד מסיס מסוג אוטואימוניות מסוג 3, כמו גם לתאי זאבת.
5. ביטוי המערכת ביטוי חריג של המחלה.
6. היעילות של טיפול glucocorticosteroid.
7. בעיקר בנות, בנות, נשים צעירות מתחת לגיל 30, בעיקר נשים בגיל מבוגר לאחר גיל המעבר הם חולים.

[1], [2], [3], [4]

סיווג של הפטיטיס אוטואימונית כרונית המבוססת על ספקטרום של נוגדנים עצמיים

סוגים מסוימים של צהבת אוטואימונית הקימו בבירור סיבות הקשורות סוכנים ידועים אחרים, כגון thienyl חומצה (משתן), או מחלות, כגון הפטיטיס C ו- D. באופן כללי, יש תמונה קלינית בהירה בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית שגורם לה אינו ידוע, בשבילו פעילות גבוהה יותר של transaminases בסרום ורמת y-globulin אופיינית; שינויים היסטולוגיים ברקמת הכבד מצביעים על פעילות גבוהה יותר מאשר במקרים עם אטיולוגיה ידועה, והתגובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים טובה יותר.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג I

אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג I (נקרא בעבר lupoid) קשורה עם titres גבוהה של נוגדנים במחזור ל- DNA ושריר חלק (אקטין).

[12], [13], [14], [15]

אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג II

סוג II אוטואימונית כרונית הפטיטיס קשורה נוגדנים עצמיים LKM I. זה מחולק תת סוגים IIa ו IIb.

[16], [17], [18]

אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג IIa

נוגדנים LKM אני נמצא ב titres גבוהה. סוג זה מזוהה עם צורה חמורה של הפטיטיס כרונית. נוגדנים עצמיים אחרים נעדרים בדרך כלל. המחלה מושפעת יותר על ידי בנות ויכולה להיות משולבת עם סוכרת מסוג 1, ויטיליגו ותירואידיטיס. בילדים, המחלה יכולה להיות פושעת. בטיפול של סטרואידים קיבל תשובה טובה.

האנטיגן הראשי הוא ציטוכרום, השייך לתת-קבוצה P450-2D6.

בשנת אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג IIa, נוגדנים לאנטיגן כבד מסיס ניתן למצוא, אבל זה אינו מספק בסיס לבידוד קבוצה מסוימת של חולים עם הפטיטיס אוטואימונית.

[19], [20], [21], [22], [23]

אוטואימונית כרונית הפטיטיס סוג IIb

נוגדנים LKM אני נמצא גם אצל חלק מהחולים עם זיהום כרוני ב- HCV. זה יכול להיות בגלל הכלליות של אנטיגנים (חיקוי מולקולרי). עם זאת, ניתוח מפורט יותר של חלבונים microsomal הראה כי LKM לי נוגדנים עצמיים בחולי הפטיטיס C שהופנו נגד אתרי אנטיגני R450-11D6 חלבונים שונים מאלה בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית בחולים LKM חיובי.

חומצה תיניל. גרסה אחרת של LKM (II), זוהה על ידי immunofluorescence, נמצא בחולים עם הפטיטיס הנגרמת על ידי אסורה כיום לשימוש קליני חומצה thineyl משתן, אשר נפתרה באופן עצמאי.

[24], [25], [26]

הפטיטיס כרונית ד

חלק מהחולים עם דלקת כרונית עקב HDV יש להפיץ נוגדנים עצמיים LKM HI. המטרה microsomal הוא uridine diphosphate glutamyltransferase, אשר ממלא תפקיד חשוב חיסול של חומרים רעילים. ההשפעה של נוגדנים אלה על התקדמות המחלה לא צוין.

[27], [28], [29], [30],

שחמת מרה ראשונית ו cholangiopathy החיסונית

יש תסמונות cholestatic אלה סמנים משלהם, אשר במקרה של שחמת ראשונית של המרה הציג נוגדנים בסרום המיטוכונדריה לבין החיסון כאשר holangiopatii - נוגדנים ל- DNA ו אקטין.

דלקת כבד אוטואימונית כרונית (סוג I)

בשנת 1950 תיאר Waldenström הפטיטיס כרונית, המתרחשת בעיקר בקרב אנשים צעירים, בייחוד בקרב נשים. מרגע זה נתנו לסינדרום שמות שונים, אך לא הוכחו. כדי לא להתבסס על כל אחד מהגורמים (אטיולוגיה, מין, גיל, שינויים מורפולוגיים), אשר, יתר על כן, אינם שונים בקביעות, העדפה ניתנה למונח "הפטיטיס אוטואימונית כרונית". תדירות השימוש במונח זה פוחתת, אשר עשויה להיות תוצאה של איתור יעיל יותר של גורמים אחרים של הפטיטיס כרונית, למשל, נטילת תרופות, הפטיטיס B או C.

[31], [32], [33]

אבחון דיפרנציאלי של הפטיטיס אוטואימונית

כדי להבהיר את הנושא של נוכחות של שחמת עשוי לדרוש ביופסיה כבד לנקב.

בידול עם הפטיטיס B כרונית מתווכת על ידי זיהוי של הפטיטיס B סמנים.

בחולים שאינם מטופלים עם הפטיטיס ונוגדנים כרוניים ל- HCV, ניתן לגלות נוגדנים עצמיים של רקמות. כמה בדיקות של הדור הראשון לתת תוצאות חיוביות כוזבות עקב רמות גלובולין גבוהה בסרום, אבל לפעמים אפילו בדיקות הדור השני להראות תוצאה חיובית. לחולים עם זיהום כרוני ב- HCV יש פוטנציאל להפצת נוגדנים LKM II.

ההבחנה עם מחלת וילסון חשובה ביותר. ההיסטוריה המשפחתית של מחלת הכבד היא בעלת חשיבות רבה. עם הופעת מחלת וילסון, המוליזיזה והמתקפים נצפים לעיתים קרובות. רצוי לבחון את הקרנית עם מנורת סדק כדי לזהות את טבעת הקיסר פליישר. זה צריך להיעשות בכל החולים מתחת לגיל 30 עם הפטיטיס כרונית. תכולת מופחתת של נחושת ו ceruloplasmin בסרום ריכוז מוגבר של נחושת בשתן לאשר את האבחנה. התוכן של נחושת בכבד גדל.

יש צורך להוציא את הטבע הרפואי של המחלה (נטילת nitrofurantoin, methyldophe או איזוניזיד).

הפטיטיס הכרונית יכולה להיות משולבת עם קוליטיס כיבית לא ספציפית. שילוב זה צריך להיות מובחן עם cholangitis sclerosing, אשר בדרך כלל מגביר את הפעילות של phosphatase אלקליין וחוסר נוגדנים בסרום כדי להחליק את השרירים. אנדוסקופי retrograde cholangiopancography הוא בעל חשיבות אבחון.

מחלת כבד אלכוהולית. עבור האבחון, חשוב להיות anamnesis, סטיגמה של אלכוהוליזם כרוני כבד כואב גדול. בדיקה היסטולוגית מגלה כבדה שומני (בשילוב נדיר עם הפטיטיס כרוני), hyaline אלכוהוליים (עגל מלורי), חדירת מוקד של לויקוציטים polymorphonuclear ותבוסת 3 מרבית האזור.

Hemochromatosis צריך להיות נכלל על ידי קביעת ברזל בסרום.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]