תסמונת hypyposinophilic אידיופטית: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

תסמונת hypereosinophilic Idiopathic (קולגן eosinophilic המופץ; לוקמיה eosinophilic; אנדוקרדיטיס fibroplastic לפלר עם אאוזינופיליה) הוא מצב שבו נקבע על ידי דם היקפי אאוזינופיליה של יותר מ 1500 / L ברציפות במשך 6 חודשים עם מעורבות או תפקוד לקוי איבר, ישירות בשל אאוזינופיליה, בהעדר טפיל, אלרגיות או סיבות אחרות של eosinophilia. הסימפטומים מגוונים ותלויים בתפקוד לקוי של איברים. הטיפול מתחיל עם prednisolone ועשוי לכלול hydroxyurea, אינטרפרון א ו imatinib.

רק בחולים בודדים עם eosinophilia ממושך מפתחת תסמונת hypereosinophilic. למרות שניתן לערב כל איבר בתהליך, הלב, הריאות, הטחול, העור ומערכת העצבים מושפעים בדרך כלל. מעורבות בתהליך הלב היא לעתים קרובות הגורם פתולוגיה לב ומוות. כפי שהוקם לאחרונה, היברידית טירוזין קינאז, FIP1L1-PDGFR, חשוב הפתופיזיולוגיה של התהליך.

[1], [2], [3]

תסמינים תסמונת hypereosinophilic אידיופטית

הסימפטומים הם מגוונים ותלויים בתפקוד לקוי שבו מתרחשים איברים .. סימפטומים קליניים הם משני סוגים עיקריים. הסוג הראשון דומה למחלה myeloproliferative עם splenomegaly, thrombocytopenia, עלייה בסרום ויטמין B ₁₂ רמות ו hypogranulation ו vacuolization של eosinophils. בחולים עם סוג זה, פיברוזיס endomyocardial או (לעתים רחוקות יותר) לוקמיה לעיתים קרובות מתפתח. לסוג השני יש גילויים של סוג רגיש עם בצקת אנגיורואטית, hypergammaglobulinemia, רמות IgE בסרום גבוהות ומפוצלות מתחמי החיסון. חולים עם סוג זה של תסמונת hypereosinophilic נוטים פחות לפתח מחלת לב הדורשת טיפול, וכן תגובה טובה glucocorticoids הוא ציין.

הפרעות בחולים עם תסמונת thrombocytopenic אידיופטית

מערכת	התרחשות	מגמות
חוקתי	50%	חולשה, עייפות, אנורקסיה, חום, ירידה במשקל, מיאלגיה
קרדיופולמרי	> 70%	מגבילים או קרדיומיופתיה infiltrative, או צניפי או tricuspid regurgitation עם שיעול, קוצר נשימה, אי ספיקת לב, הפרעות קצב, מחלה endomyocardial, מחלחל ריאתי, תפליט פלאורלי, ו בורידים הקודקודית תסחיפים
המטולוגית	> 50%	תופעה טרומבואמבולית, אנמיה, טרומבוציטופניה, לימפדנופתיה, ספלנומגאלי
נוירולוגיות	> 50%	אנצפלופתיה מפוזר עם הפרעות התנהגותיות, תפקודים קוגניטיביים תסמונת ספסטית, נוירופתיה היקפית, תסחיף מוחי עם הפרעות מוקד
דרמטולוגיה	> 50%	דרמוגרפיה, אנגיואדמה, פריחה, דרמטיטיס
ZHKT	> 40%	שלשולים, בחילה, עוויתות
אימונולוגי	50%	גידול של אימונוגלובולינים (במיוחד IgE), במחזור מערכת החיסון עם מחלת הסרום

[4], [5]

אבחון תסמונת hypereosinophilic אידיופטית

האבחנה היא חשודה בחולים עם eosinophilia ללא סיבה נראית לעין עם תסמינים המצביעים על תפקוד לקוי של איברים. חולים אלו צריכים לעבור בדיקה עם פרדניזולון על מנת לא לכלול eosinophilia משנית. יש צורך לבצע echocardiography כדי לקבוע נזק שריר הלב. מחקר של ניתוח כללי ומריחת דם מסייע לברר אילו משני סוגים של eosinophilia מתרחש. ב 1/3 חולים עם שני סוגי eosinophilia, יש thrombocytopenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

יַחַס תסמונת hypereosinophilic אידיופטית

אין צורך בטיפול עד שמתגלים ביטויים של תפקוד איברים, אשר עבורם נבדק החולה מדי חודשיים. הטיפול נועד לצמצם את מספר eosinophils מבוסס על ההנחה כי ביטויי המחלה הם תוצאה של חדירת רקמות על ידי eosinophils או שחרור התוכן שלהם. סיבוכים מנזק איברים מקומיים עשויים לדרוש טיפול אגרסיבי ספציפי (לדוגמה, נזק לשסתומי הלב עשוי לדרוש החלפת השסתומים).

הטיפול מתחיל עם מינוי של prednisolone 1 מ"ג / ק"ג עד שיפור קליני או נורמליזציה של מספר eosinophils מושגת. משך הטיפול הנדרש צריך להיות חודשיים או יותר. כאשר מגיעה הפוגה, המינון יורד לאט במהלך 2 החודשים הבאים למינון של 0.5 מ"ג Dkgsut), ולאחר מכן להמשיך לקבל 1 מ"ג לק"ג כל יום. הפחתה נוספת צריכה להיות עד מינון מינימלי השולט במחלה הוא הגיע. אם לוקחים prednisolone במשך 2 חודשים או יותר אין השפעה, מינונים גבוהים של prednisolone נדרשים. אם לא ניתן להפחית את המינון של פרדניזון מבלי להחריף את המחלה, hydroxyurea מתווספת בין 0.5 ל -1.5 גרם ליום. המטרה הטיפולית היא רמת eosinophils 4000-10 000 / μl.

אינטרפרון יכול לשמש גם בחולים עם חוסר יעילות פרדניזון, במיוחד במחלות לב. המינון של 3 עד 5 מיליון יחידות תת עורית 3 פעמים בשבוע, תלוי ביעילות הקלינית ובסובלנות לתופעות לוואי. הפסקת הטיפול באינטרפרון עלולה להוביל להחמרה של המחלה.

Imatinib, מעכב אוראלי של פרו-איקינאז, הוא טיפול מבטיח לאוזינופיליה. כפי שהוכח, טיפול כזה מנרמל את מספר eosinophils בתוך 3 חודשים 9 מתוך 11 חולים שטופלו.

טיפול כירורגי וטיפולי נחוץ לסימפטומים של מחלת לב (למשל, קרדיומיופתיה מסתננת, נזק לשסתום, אי ספיקת לב). סיבוכים טרומבוטיים עשויים לדרוש מינוי של חומרים נוגדי טסיות (למשל, אספירין, clopidogrel, ticlopidine); נוגדי קרישה מסומנים עם פקקת פאטלית של החדר השמאלי או התקפים איסכמיים חולפים שאינם מגיבים לטיפול באספירין.

תַחֲזִית

תסמונת היפרוזינופילית יש פרוגנוזה גרועה, הגורם למוות הוא בדרך כלל תפקוד לקוי של איברים. טיפול מתמיד יכול לשפר את הפרוגנוזה.

[14], [15], [16], [17], [18]