התסמונת של קרישה intravascular מופץ (ICD): גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

התסמונת של קרישה intravascular מופץ (ICE, coagulopathy הצריכה, תסמונת דפיברילציה) היא הפרעה עם הדור מובהק של thrombin ופיברין בדם במחזור הדם. במהלך תהליך זה, יש צבירה מוגברת של טסיות הדם ואת הצריכה של גורמים קרישה. ICE, אשר נמשך לאט (שבועות או חודשים), גורם פקקת ורידי בעיקר תסחיף; ICE המתרחש פתאום (שעות או ימים) מתבטא בעיקר בדימום. DVS חמור, פתאומי, מאובחן עם טרומבוציטופניה, עלייה ב- TTH ו- PV, רמות מוגברות של פיברין השפלה מוצרים ורמות פיברינוגן מופחת. הטיפול כולל תיקון של הגורם הבסיסי של מנוע הבעירה הפנימית והחלפת טסיות דם, גורמי קרישה (פלסמה קפואה טרייה) ופיברינוגן (cryoprecipitate) כדי לשלוט בדימום חמור. Heparin משמש כטיפול (מניעת) hypercoagulation בחולים עם פיתוח ICE לאט, שבו thromboembolism ורידי פיתחה (או נמצא בסיכון).

גורם ל תסמונת DIC

ICE הוא בדרך כלל תוצאה של שחרור של גורם רקמות לתוך הדם, אשר יוזם מפל קרישה. ICE מתרחשת במצבים קליניים הבאים:

• סיבוכים המיילדות, למשל הפרעה שליה; הפלה רפואית המושרה על ידי מלוחים;
• מוות עוברית תוך רחמי; תסחיף של מי השפיר. זרם של רקמת השליה עם הפעילות של גורם רקמות בדם של האם;
• זיהום, במיוחד שנגרם על ידי מיקרואורגניזמים שלילי של גראם. אנדוטוקסין שלילי של גראם מייצר פעילות של רקמת פקטוציטים, תאי אנדותל ורקמות;
• גידולים, בעיקר הלבלב המייצר סרטן, אדנוקרצינומה פרוסטטית, לוקמיה פרו-מילוציטית החושפת ומשחררת פעילות של רקמות;
• הלם שנגרם על ידי כל גורם שמוביל נזק רקמתי איסכמי שחרור גורם רקמות.

גורם נדיר יותר ל- ICE הוא נזק חמור ברקמות ראש, כוויות, כוויות קור או פצעי ירי; סיבוכים בפעולת בלוטת הערמונית עם שחרור של חומר ערמונית עם גורם רקמה (עם activators plasminogen) לתוך מחזור; עקיצות של נחשים ארסיים, בהם אנזימים נכנסים למחזור הדם ולהפעיל אחד או יותר גורמים קרישה וליצור תרומבין או ישירות להמיר פיברינוגן פיברין; המוליזה חדירה אינטרוסקולרית; או מפרצת אבי העורקים (תסמונת קאזאבהה-מריט), הקשורים לנזק לקיר כלי הדם ולאזור הקיפאון של הדם.

ההתפתחות האיטית של DIC מתבטאת בעיקר במרפאה של תרומבואמבוליס ורידי (לדוגמה, פקקת ורידים עמוקים, תסחיף ריאתי), לפעמים יש צמחייה של שסתום המיטרליות; גילויים של דימום חמור אינם אופייניים. לעומת זאת, עם DVS חמור ופתאומי, הדימום מתרחש עקב טרומבוציטופניה וירידה ברמות קרישת הפלסמה ופיברינוגן. דימום לאיברים יחד עם פקקת כלי הדם יכול לגרום נמק hemorrhagic של הרקמה.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים תסמונת DIC

עם התפתחות איטית של ICE, ביטויים יכול להיות מורכב בפיתוח של פקקת ורידי ותסחיף ריאתי.

בשנת תחילה חמורה, פתאומית של מנוע בעירה פנימי יש דקירות בעור רציפות bleed מושבים (למשל, דקירות תוך ורידים או עורקים), דימום בתחום הזרקת parenteral, דימום במערכת עיכול חמור. מערכת Delayed פירוק פיברין סיבי הפיברין שבר עלול לגרום הרס מכני של אריתרוציטים והביע בקלות intravascularly gemolizu.Inogda כלי הדם פקקת ועופרת נמק המורגי כדי חוסר תפקוד איברים כשל איברים.

[6], [7], [8]

אבחון תסמונת DIC

DIC חשוד בחולים עם דימום לא מוסבר או thromboembolism ורידי. במקרים כאלה, המחקרים הבאים מבוצעים: מספר הטסיות, PV, TCH, פיברינוגן ופלזמה D-dimer רמות (מצביעים על תצהיר פיברין והשפלה).

לאט מתפתחת DVS גורמת טרומבוציטופניה קלה, רגילה או זמן פרותרומבין דמוי מוגדלים מינימאלי (התוצאה בדרך כלל מיוצגת MHO) ו- PTT, רגילה או מופחתת בינוני סינתזת פיברינוגן ו- D-דימר בפלזמה מוגבה. מאז במחלות שונות גירוי של סינתזת פיברינוגן כסימן שלב חריף הוא מגורה, קביעת ירידה של רמת פיברינוגן בשתי מדידות רצופות יכול לעזור באבחון של ICE.

התפתחות חדה ופתאומית של ICE מובילה לתרומבוציטופניה עמוקה יותר, עלייה בולטת יותר ב- PT ו- TCH, ירידה מהירה בריכוז הפיברינוגן של הפלזמה ורמה גבוהה של פלזמה D-dimer.

קביעת רמת גורם VIII יכולה להיות שימושית אם יש צורך להבדיל ICE כבד, חריפה מסיבי נמק בכבד, אשר יכול להוביל לסטיות דומות קוגאוגרמה. רמת גורם VIII עשוי לעלות עם נמק בכבד, שכן גורם VIII מיוצר hepatocytes ושוחרר כאשר הם נהרסים; ב DICI, רמת גורם VIII פוחת, מאז thrombin- המושרה הדור של חלבון מופעל C מוביל פרוטאוליזה של גורם VIII.

[9], [10]

יַחַס תסמונת DIC

תיקון מהיר של הגורם הבסיסי הוא בראש סדר העדיפויות (לדוגמה, אנטיביוטיקה רחבת היקף לחשיד אלח דם שלילי של גראם, הסרת הרחם בהפרעות שליה). עם טיפול יעיל של ICE במהירות שוכך. עם דימום חמור, טיפול חלופי הולם הוא הכרחי: מסת טסיות לתיקון תרומבוציטופניה; cryoprecipitate עבור החלפת פיברינוגן גורם VIII; טריים פלזמה קפואה כדי להגדיל את רמת גורמים קרישה אחרים נוגדי קרישת טבעי (antithrombin, חלבון C ו- S). האפקטיביות של עירוי של ריכוז antithrombin או חלבון מופעל C ב ICE חמור, המתפתח במהירות נמצא כעת נחקר.

בדרך כלל לא ניתן להצביע על טיפול בהפרין ב- ICE, למעט במקרים של מוות עוברית תוך רחמי בנשים והתפתחות ICE עם ירידה מתמשכת ברמות הטסיות, פיברינוגן וגורמי קרישה. בנסיבות אלה, הפרין משמש במשך מספר ימים כדי לשלוט ICE, להגדיל את רמות פיברינוגן טסיות, להפחית את הצריכה המהירה של גורמים קרישה לפני הסרת הרחם.