קטרקט בילדים: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

קטרקט - כל אטימות של העדשה. הקשר בין אמבליופיה של קיפוח לבין קטרקט שהתרחש בילדות המוקדמת מדגיש את החשיבות של ביטול סיבה זו של נכות בקרב ילדים. אבחון מוקדם וטיפול הם הפעולות העיקריות שיש לנקוט כדי למנוע אובדן מתמשך של ראייה.

[1], [2], [3], [4]

גורם לקטרקט

אטיולוגיה של קטרקט לא ניתן לקבוע בכל המקרים. עם זאת, מחקר מורפולוגי יסודי, סקר של ההורים בדיקה מעבדה מתאימה לעזור להקים אבחנה בחולים רבים.

הגורמים השכיחים לקטרקט בילדים כוללים:

• תורשה;
• אוטוזומלית רצסיבית (נדיר, למעט הפרעות מטבוליות);
• תולדה אוטוסומלית דומיננטית - קטרקט קדמי, קטרקט רב שכבתי (ניתן לשלב עם מיקרופתלמוס);
• X- מקושר על ידי תכונה רצסיבי (תסמונת לאו, Nance-Horan, Lenz.

זיהומים תוך רחמיים

ההקדמה של חיסון חובה הפחית באופן משמעותי את שכיחות של emb- בריאופתיה הקשורים האדמת. אף על פי כן, ילד עם קטרקט מפוזר, חד צדדי או דו-צדדי, צריך לעבור בדיקה על מנת לא לכלול נגיף אדמת; למטרה זו, הילד ואמו נבדקים לנוכחות של נוגדנים אימונוגלובולין G (IgG) ו IgM.

הפרעה של חילופי

התפתחות קטרקט קשורה עם מגוון רחב של הפרעות מטבוליות, כולל הבאות.

• Galactosemia - הגורם הוא מוטציה של הגן קידוד גלקטוז 1-פוספט uridyltransferase ו מקומי על הזרוע הקצרה של 9 כרומוזום. הסימפטומים כוללים שלשולים, הקאות, צהבת, hepatomegaly ו ספטימיה חיובי גרם. בדרך כלל, קטרקט מזוהים מוקדם יותר מאשר לילד יש תלונות כלליות. Heterozygosity עבור galactosemia יוצר את הסיכון של היווצרות קטרקט במהלך ההתבגרות.

מינוי בתחילת הדיאטה ללא חלב דיאטה מונע היווצרות של קטרקט.

• מחלת וילסון היא הפרה של מטבוליזם של ברזל, מלווה קטרקט subcapsular הדומה פרח חמניות.
• היפוקלצמיה היא שילוב של התקפים אפילפטיים, הפרעות התפתחותיות ועיוותים עדינים לבנבנים עדינים בעדשה.
• סוכרת - בגיל ההתבגרות, סוכרת נעורים לעיתים קרובות גורם עכירות בשכבות הקליפתית של העדשה.
• היפוגליקמיה - החל מהילדות המוקדמת, גורם לעכבות של העדשה, שהן הפיכות בטבע.
• תסמונת אוטוזומלית רצסיבית, כולל חומצה לקטית, פתולוגיה מיטוכונדריאלית, קרדיומיופתיה היפרטרופית וקטרקט מולד.

פתולוגיה כרומוזומלית ותסמונות אחרות

• Trisomy 21 - קטרקט בוגר, המתרחש לעיתים קרובות בילדות המוקדמת.
• תסמונת Cri du Chat נובעת מהמחיקה החלקית של הזרוע הקצרה של הכרומוזום החמישי והיא משולבת עם אוזניים נמוכות ומחלות לב.
• תסמונת הלרמן-סטרייף-פרנסואה (הלרמן-סטרייף-פרנסואה). שילוב של dyscephaly, גידול גמד, היפותירואידיזם של הריסים, אנומליות של השיניים, סקלרה כחולה קטרקט מולד.
• תסמונת מארטסולף (Martsolf) - פיגור שכלי, מיקרוגנטיה, ברכיצ'פאליה, שיטוח הלסת העליונה, עצם החזה הרחב ועיוות מתמשך של כף הרגל.
• תסמונת מרינסו- Sogogren היא פיגור שכלי, אטקסיה מוחית, מיופתיה.
• ספוט chondrodysplasia - מתרחשת ב 3 צורות: autosomio-recessive, X- מחובר דומיננטי דומיננטי אוטוסומלי. X- מקושר קטרקט, ספסטיות שרירים פיגור שכלי. אוטוזומלית רצסיבית של עצב-שלד-שלד-תסמונת הפנים - פיגור שכלי, מיקרוסקופאלי, אנקילוזיס של מפרקים, מיקרוגנטיה.
• תסמונת Chazel-JIaypu (Czeizel-Lowry) - מיקרוסקופאלי, מחלת מפרק הירך Perthes וקטרקט.
• תסמונת קיליאן-פליסטר-מוזאיק - תכונות גסות, לחיים שקועות, היפרלוריזם, שיער דליל וקטרקט. טטרסומה של הזרוע הקצרה של הכרומוזום ה -12.
• אקטסיה פרוגרסיבית של ספין-מוח, אובדן שמיעה, נוירופתיה פריפרית וקטרקט.
• מיופתיה פרוקסיאלית עם חולשה של שרירי הפנים והעיניים, היפוגונאדיזם, אטקסיה וקטרקט.
• תסמונת שוורץ-Jampal (Schwars-ג'אם-פל) - מיופתיה myotonic מולד, פטוזיס, פרעות שלד, microphthalmia וקטרקט.
• קטרקט, פיגור שכלי, מיקרו תרומה, hypertrichosis.
• תסמונת Velo-cardio-face - האף בולט, דיכאון של כנפי האף, micrognathia, החיך שסוע.
• אחרים.

סטרואידים וקטרקט

טיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים יוצר סיכון לפתח קטרקט תת-קרקעי אחורי, אשר נסוג במקרה של נסיגה מהירה של טיפול בסטרואידים. קטרקט דומה מתרחש אצל ילדים המקבלים רדיותרפיה.

Uveit

לעיתים קרובות, קטרקט subcapsular נוצרות בשילוב עם דלקת פרקים דלקתית ו דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

פרמטוריזם

ישנם דיווחים על חולשות חולפות לאורך תפר העדשה האחורית אצל תינוקות.

[5], [6]

טיפול בקטרקט

בדיקה לפני הניתוח

במקרים של קטלקטורה מולקולארית מולקולרית, אם אטימות סוגרת את הציר האופטי, התערבות כירורגית מוקדמת מוצגת בבירור. עם קטרקט חלקי, קשה לקבוע אם ענן העדשה יכול לגרום לאמבליופיה. במקרים כאלה, מורפולוגיה של קטרקט מסייע: קטרקט גרעיני לעתים קרובות לעורר את התפתחות אמבליופיה, ולא lamellar. עם זאת, על מנת להבהיר את התועלת של התערבות כירורגית בחולה עם קטרקט lamellar, סקר נדרש בדינמיקה.

כדי להבהיר את האפשרות של השפעה שלילית של הפתולוגיה המשולבת על האפקט הפונקציונלי של הניתוח, חשוב להעריך את המדינה ומבנים אחרים של גלגל העין.

קטרקט מולד מולקולרי

סוגיית הסרה כירורגית חובה של קטרקט מונוקולרי מולד נשאר רלוונטי. למרות שחלק מהילדים, אשר פעלו בחודשים הראשונים לחיים, יכולים להגיע לחדות ראייה מצוינת, ברוב החולים עם קטרקט מולד חד-פעמי נותרה החדות הראייה נמוכה. יש להזהיר את ההורים לגבי הקושי בהשגת אפקט תפקודי גבוה ויציב.

בדיקה כללית

בדיקה כללית של חולה עם קטרקט מולד או מתפתח צריך להיות מוסכם עם רופא הילדים. במקרים מסוימים, מורפולוגיה של אטימות העדשה (למשל, במקרה של PGPS) עולה כי אין צורך לבדיקה כללית. במקרים אחרים, מבוצעת בדיקה מפורטת כדי לא לכלול גורמים מטבוליים או זיהומיות של המחלה.

הפעלת קטרקט אצל ילדים

עבור ילדים שזה עתה נולדו, השיטה המתאימה ביותר להסרת קטרקט מולקולרי או חד-עיני היא הטכניקה של lenvitrectomy המבוצעת על העין הסגורה. הליך זה מספק מרכז אופטי חינם ואת הזמינות של רטינוסקופיה בתקופה שלאחר הניתוח. הטכניקה אינה קשורה לסיכון משמעותי של ניתוק הרשתית, אם כי יש עדיין צורך במעקב ממושך של המטופל בתקופה שלאחר הניתוח.

בילדים מעל גיל שנתיים, עם אפשרות של השתלת עדשה תוך עינית, הטכניקה הסטנדרטית של שאיפת העדשה עדיפה.

בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח, במספר גדול של חולים אלה, עקב עננים של הקפסולה האחורי, זה הופך להיות צורך לבצע את הקפסולוטומיה לייזר YAG.

הטכניקה של phacoemulsification משמש לעתים נדירות בחולים בגיל הילד.