קטרקט מולד

קטרקט מולד מתפתח כתוצאה של פתולוגיה בתוך הרחם, והוא משולב לעיתים קרובות עם מומים התפתחותיים שונים הן של העין והן של איברים אחרים.

קטרקט מולד הוא אטימות העדשה, אשר צוין מלידה או מופיע מיד אחריו.

קטרקט מולד יכול להיות ספורדי או עלולים להתפתח אנומליות כרומוזומליות, מחלות מטבוליות (לדוגמה, galactosemia) או זיהום תוך רחמי (לדוגמה, אדמת), או מחלות של האם במהלך ההריון. קטרקט יכול להיות גרעיני או יכול לכסות את החומר של העדשה תחת הקפסולה הקדמית או האחורי. הם יכולים להיות חד צדדית או דו צדדית. קטרקט יכול להיות מזוהה אם הילד אינו בודק רפלקס אדום או בלידה אינו מבצע ophthalmoscopy. בדיוק כמו עם סוגים אחרים של קטרקט, עכירות העדשה משבשת את הראייה. קטרקט יכול לטשטש את המראה של הדיסק האופטי ואת הכלים של הפונדוס ויש להעריך על ידי רופא עיניים.

קטרקט מולד יכול להתרחש בהשפעת חומרים רעילים שונים על העובר ועל העובר במהלך היווצרות העדשה. לרוב, זה קורה כאשר האם במהלך ההריון סובל זיהומים ויראליים: שפעת, חצבת, אדמת, ו toxoplasmosis. השפעה רבה היא מופעלת על ידי הפרעות אנדוקריניות שונות אצל נשים במהלך ההריון וחוסר תפקוד של בלוטות הפרתירואיד (למשל, hypocalcemia, אשר מוביל הפרה של התפתחות העובר). לעתים קרובות, קטרקט מולד הוא בעל אופי משפחתי. הקטרקט המולדת השכיחה ביותר היא דו-צדדית, אבל יש גם קטרקט מולד חד-צדדי.

מחלות מולדות של העדשה מחולקות קטרקט, שינויים בצורת, גודל, פריקה העדשה, coloboma והיעדר העדשה.

הפרעות העדשות מולדות להתרחש בהפרעות תורשתיות של מטבוליזם של רקמות חיבור אנומליות במערכת העצם.

תסמונת מרפן - עדשה קטנה עם תת-ההשתנות שלה היא ביטוי לתסמונת זו. בנוסף, כאשר הוא חגג את התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם, כמו גם מומי לב, מפרצת אבי העורקים. שינויים במערכת השרירים והשלד כמו arachnodactyly (ארוך אצבעות הידיים והרגליים), dolichocephalic (הגדלת גודל האורך של הראש), שבריריות העצם, לנקעים תכופים, גבוה, רגליים ארוכות, עקמת, משפך החזה, עכבר נחשלות ואיברי המין. נפוץ פחות הוא שינוי בנפש. העין מושפעת בין 50 ל -100% מהמקרים. אקטופיה של העדשה, השינויים בצורתה נגרמים על ידי תת-פיתוח של הרצועות התומכות בה. עם הגיל, ההפרדה של הרצועה זין עולה. בשלב זה הגוף הזגוגי בולט בצורה של שבר. פריקה מלאה של העדשה הוא גם אפשרי. ייתכנו קטרקט, פזילה, ניסטגמוס ותסמונות עיניים אחרות, גלאוקומה מולדת.

תסמונת Margetapi היא נגע תורשתי מערכתית של רקמת mesenchymal. לחולים עם תסמונת זו יש צמיחה קטנה, גפיים קצרות, הגדלת גודל הראש (brachycephaly), הגבלה של ניידות משותפת, שינויים במערכת הלב וכלי הדם ואיברים אחרים. מן העדשה - ectopia למטה, spherofakia, microfakia, וכו '; קוצר ראיה, ניתוק רשתית, גלאוקומה מולדת.

שינוי הצורה והגודל של העדשה - Lentikonus - בליטה חרוטית של אחד משטחי העדשה. בעדשה יש בליטה (כמו עדשה קטנה נוספת), אשר יכול להיות מן המשטחים הקדמיים והאחוריים, הוא שקוף. באור המועבר, על רקע העדשה, ניתן לראות צורה מעוגלת בצורת טיפה של שמן במים. לחתוך זה יש שבירה חזקה מאוד, תמיד מלווה קוצר ראייה (אולי pseudo-myopia). ב בליטות אלה יש חותמות - ליבה עם כוח refractive גבוהה.

בהתאם לגודל העדשה להבחין:

• מיקרופגה (עדשה קטנה, בדרך כלל עם שינוי צורה, קו המשווה גלוי באזור התלמיד, לעתים קרובות יש נקע של העדשה);
• עדשה נפתחת (העדשה הכדורית), העדשה החדה (במרכז העדשה כתוצאה מסיבה כלשהי נפתרה). על התלמיד הצר של העדשה זה לא נראה לעין. עם תלמיד מוגדל מתחת הקרנית, טבעת נשמרת, בדרך כלל מעונן;
• bifukigo (שתי עדשות), וזה נדיר מאוד. עדשה אחת ממוקמת בזמני או באף, או עדשות ממוקמות אחת מעל השנייה,

Coloboma של העדשה - פגם ברקמת העדשה ואת החלק התחתון, אשר נוצר כתוצאה של סגירה חלקית של סדקים עובריים במהלך היווצרות העין המשנית. פתולוגיה זו היא נדירה מאוד, והוא משולב בדרך כלל עם coliboma של איריס, הגוף המרגיני ואת המנגינה.

קטרקט מולד הוא מפל. מכל המומים הלידה נמצא 60% מהמקרים, אחד מכל חמישה עבור 100 אלף האוכלוסייה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

קטרקט מולד קפסולרי

פולאר (קדמי ואחורי) קטרקט. הקוטרקט הקדמי הקדמי הוא קטרקט של תקופה מוקדמת מאוד של embryogenesis (החודש הראשון של חיי העובר בעובר). אטימות לבן מוגבל על הקוטב הקדמי של העדשה מתרחשת בזמן שבו הקצה המוחי הקדמי צורות eyeballs גדל לעבר ectoderm החיצוני. מצדו החיצוני של האקטודרם, במהלך אותה תקופה, העדשה מתחילה לגדול. זה האחרון ממלא את שלפוחית העין, ו זכוכית העין נוצר. ההתפתחות של קטרקט הקדמי הקדמי קשורה עם הפרעה העדשה עדשה עדשה מן ectoderm. קטרקט הקוטב הקדמי יכול להתפתח בשל תהליכים תוך רחמיים אחרים של אופי דלקתי, וגם לאחר הלידה כתוצאה של כיב מחורר של הקרנית. בקטרקט הקוטב הקדמי, ענן מוגבל של לבן לא יותר מ 2 מ"מ קוטר הממוקם במרכז משטח העדשה נקבע. העכירות של זה מורכב מאוד השתנה, נוצר באופן בלתי סדיר עכביש סיבי העדשה ממוקם מתחת לשקית העדשה.

קטרקט הקוטב האחורי הוא קטרקט של embryogenesis מאוחר. הוא נוצר בתקופה שלפני הלידה. למעשה, עם קטרקט כזה נוצר תירס על הקפסולה האחורית של העדשה. זה נחשב כי זה שאר העורק של הגוף זגוגי, אשר עובר ירידה ללידת הילד.

מעכבות מוגדרת קלינית של הצורה המעוגלת היא לבן אפרפר, הממוקם בחלק האחורי של העדשה. ייתכן שיש ענן מפוזר, המורכב נקודות בודדות, או עשוי להיות מרובד.

וריאציה היא קטרקט פירמידלי. בנוסף לעכירות, יש השלכה באזור המוט, כלומר, היא מתרבת לגוף הזגוגי בצורת פירמידה. מאז קטרקט הקוטב הם תמיד מולדים, הם דו צדדיים. בשל גודלם הקטן, ככלל, הם אינם מובילים לשיבוש משמעותי בחזון המרכזי ואינם כפופים לטיפול כירורגי.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

קטרקט עדשה קפסולרית

קטרקט בצורת עכבר - עכירות - ממוקם באזור של מוטות הקדמי הקדמי, אשר מחוברים על ידי גשר. העכירות מופיעה בצורת סרט אפור דק, הדומה לציר ומורכבת משלושה שכבות. ענן זה יכול להיות גם ממוקם באזור הליבה. החזון מעט פוחת. קטרקט כזה בדרך כלל לא התקדמות. מאז הילדות המוקדמת, המטופלים מסתגלים כדי להסתכל דרך אזורים שקופים של העדשה. הטיפול אינו נדרש,

קטרקט של הקיבה:

• קטרקט עוברי ציר קדמי. מתרחש ב 20% של אנשים בריאים. אואקסיפיקציה עדינה מאוד בחלק הקדמי, ציר anteroposterior של העדשה, על התפר של הגרעין העוברי. המראה אינו משפיע;
• stellate (cutures cutures) - עכירות לאורך התפרים של הגרעין העובר. על התפרים יש פירורים שדומים לסולת. מתרחש ב 20% של אנשים בריאים. הילד שומר על חדות ראייה גבוהה מספיק;
• קטרקט גרעיני מרכזי. ישנם שלושה תת-מינים: קטרקט אבקה - עכירות מפוזרת של הגרעין העוברי, המורכב מעימות דמויי-כדורים קטנים, ראייה לא יורדת; עוינות רוויה - עם החזון שלו לא קטרקט מחודד יותר - עננים נקודת רבים של צבע אפרפר כחלחל באזור של הגרעין העוברי.

[13], [14]

קטרקט זונאלי (שכבתי)

קטרקט Zonular (למינציה) היא הצורה הנפוצה ביותר של קטרקט מולד - 60%. עוד קטרקט בילטראלי נפוץ יותר. העכירות מופיעה בצורת דיסק מעונן, הנמצא על גבול הגרעינים הבוגרים והעוברים. עבור קטרקט זה מאופיין על ידי החלפת שכבות שקופות עכירות של העדשה. בקו המשווה של הגרעין הבוגר יש ענן שני של אטימות, מופרד מן הראשון בשכבת סיבים שקופים. העכירות של השכבה השנייה היא בצורת טריז, ועוצמתה אינה אחידה.

באור המועבר, נראה רפלקס אדום בפריפריה, ובמרכז יש ערפל אפור. קצה הדיסק עכור הוא אחיד, loopy. זה כבר נקבע כי קטרקט zonal הם לא רק מולדת. זה יכול להתרחש גם בתקופה שלאחר הלידה בילדים הסובלים spasmophilia על רקע hypocalcemia כי סבלו רככת, עם היפוגליקמיה. החזון סובל בהתאם למידת העננות של העדשה.

Diskovidnaya קטרקט מולד דומה לזונאלי, אבל אין חוסר אחידות ורפיון של קצה הדיסק עכור.

קטרקט כחול הם מספר רב של גוונים כחלחלים. העכירות מתמקדת בין הגרעין לבין הקפסולה.

קטרקט מלא הוא עננות מפוזר של העדשה כולה, אשר יכול להתפתח קטרקט בשכבות. לפעמים תחת הקפסולה, לוחות נראים.

חצי גזור קטרקט - העדשה כאילו מתייבש, הופך שטוח. האבחנה היא אולטרסאונד. מפחית את עובי העדשה ל 1.5-2 מ"מ, במקום זה יכול להישאר סרט.

קטרקט זרוע הוא כמוסה מעונן כמות קטנה של חומר העדשה.

קטרקט טיפוסי ופלמורפי. העכירות משתנה בגודל ובצורה. לדוגמה, קטרקט עם אדמת חצבת מאופיין עננות לבן עם גוון פניני. עם התלמיד המורחב על רקע זה, מוט ממוקם באופן אקסצנטרי, שבו וירוס יכול לחיות הרבה זמן (כמה עשרות שנים). החלקים ההיקפיים של העדשה שקופים יותר.

סיווג קטרקט מולד

קטרקט תורשתי, הסיבות שלהם.

1. נחיתות גנטית ותורשה. לרוב מתרחש על פי הסוג הדומיננטי, אבל יכול להיות גם בסוג הנמען (במיוחד עם גילוי עריות קשור).
2. הפרעות תורשתיות של מטבוליזם של פחמימות הן גלקטוז וקטרקט.
3. הפרעה של מטבוליזם סידן - קטרקט טטני.
4. נגעים בעור תורשתי.

בלב קטרקט תורשתי הוא התבוסה של הגן ואת הכרומוזום המנגנון.

קטרקט תוך רחמי:

1. אמבריופתיה, המתרחשות במהלך ההריון עד שמונה שבועות;
2. Fetopathies המתרחשות לאחר שמונה מחזורי הריון.

המרפאה שלהם דומה,

גורם לקטרקט תוך רחמי:

1. מחלות אימהות (אדמת חצבת, cytomegatia, אבעבועות רוח, הרפס, שפעת ו toxoplasmosis);
2. (אלכוהול, אתר, אמצעי מניעה, כמה נמנעים);
3. מחלות לב וכלי דם של האם, אשר להוביל רעב חמצן ואת התרחשות של קטרקט;
4. hypovitaminosis A ו- E, חוסר חומצה פולית;
5. ריזוס - סכסוך;
6. רעילות של הריון.

סיווג קטרקט מולד:

1. תבוסה חד-צדדית;
2. חלקי או מלא;
3. לוקליזציה של opacities (capsular, עדשה, capsulolenticular).

צורות קליניות:

1. כמו מחלה במקביל של העין;
2. על חדות ראייה (I st. 0.3, II st 0.05-0.2, III st. - 0.05)

קפה לפי קובאלבסקי:

1. על ידי מוצא (תורשתי ו intrauterine);
2. על ידי לוקליזציה מובילה (קוטבי, גרעיני, אזורי, מפוזר, פולימורפי, העטרה);
3. על ידי מידת איבוד הראייה (I st. 0.3; II st 0.05-0.2, 1P st -0.05);
4. לסיבוכים ולשינויים מתלווים:
   • ללא סיבוכים ושינויים בתפקוד הראייה;
   • קטרקט עם סיבוכים (ניסטגמוס, וכו ');
   • קטרקט עם שינויים במקביל (microphage, וכו ').

צורות קליניות של קטרקט מולד:

1. קטרקט,
2. (כמוסה וגם חומר העדשה מושפעים);
3. עדכני;
4. קטרקט של תפרים עובריים;
5. אזורית או שכבתית.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

טיפול בקטרקט מולד

הסרת קטרקט מולד בתוך 17 שבועות לאחר הלידה מספקת התפתחות של חזון ושבילים חזותיים של קליפת המוח. קטרקט מוסרים על ידי aspirating אותם דרך חתך קטן. ילדים רבים יכולים להשתיל עדשה מלאכותית. תיקון ראייה לאחר ניתוח עם משקפיים, עדשות מגע, או שניהם, הוא הכרחי על מנת להשיג חזון טוב.

לאחר הסרת קטרקט חד צדדי, איכות התמונה מהעיניים המופעלות מוכיחה להיות גרועה יותר מהעין שלא הופעלה (בהנחה שהעין השנייה היא נורמלית). מאחר שהעדפה ניתנת טוב יותר לעין הראייה, המוח מדכא את הדימוי של איכות נחותה, ואמבליופיה מתפתחת (ראה קודם לכן). לכן, הטיפול של אמבליופיה הוא הכרחי לפיתוח חזון נורמלי בעין המופעל. יש ילדים, למרות זאת, אינם מפתחים חדות ראייה טובה. לעומת זאת, אצל ילדים עם קטרקט דו-צדדי, שאיכות התמונה שלהם זהה בשני העיניים, אותו חזון בשתי העיניים מתפתח לעתים קרובות יותר.

חלק קטרקט הם חלקית (lenticone האחורי) ועכירות מתפתח במהלך 10 הימים הראשונים של החיים. קטרקט מולד חלקי יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר עבור ראייה.