גימפאלאנוסיס

Hypomelanosis היא פתולוגיה של היווצרות של פיגמנטציה של העור על רקע של מחלה. התפתחות hypomelanosis מבוססת על הפרה של ייצור מלנין ידי melanocytes הממוקם בעובי של העור. מצב פתולוגי זה יכול לבוא לידי ביטוי בצורה של leukoderma, כמות מופחתת של מלנין, כמו גם היעדרות מלאה שלה.

נקודת המוצא בהתפתחות hypomelanosis הוא הנזק לקישור אחד או יותר בייצור והפיכה של מלנין. זה עשוי להיות היעדר melanocytes בעור, הפרה של היווצרות מלנומות מלא בתחבורה שלהם קרטינוציטים.

הביטוי הקליני העיקרי של הפתולוגיה הוא כתמים לבנים המופיעים כתוצאה ממחלה עם דיסכרום של העור. נצפה לעתים קרובות hypomelanosis בקרב פעוטות, הנובעים בעתיד הקרוב לאחר המחלה.

היסטולוגיה משמשת לעתים קרובות כדי להפוך את האבחנה הנכונה. אחרי הכל, בהעדרו, אתה יכול לדלג על hypomelanosis, מה שמוביל לעיכוב התפתחות בילדות. מטרות טיפוליות לפתולוגיה מכוונות להליך קילוף ושימוש ברטינואידים.

[1], [2], [3], [4]

גורם hypomelanosis

התרחשות של כתמים לבנים יכולה להתרחש בימים הראשונים של חייו של התינוק, כי הסיבות hypomelanosis מוטלות ברמה גנטית. לכן, יש כישלון של סינתזה של מלנין - פיגמנט מיוחד אחראי לצביעת העור.

הייצור מלנין מתחיל בשל פעולה של אנזים מיוחד - tyrosinase, ולאחר מכן תגובות שרשרת רבות מופעלות ברמה המולקולרית. תהליך מורכב זה מוסדר על ידי שילוב מיוחד של גנים, ביניהם יש התמוטטות.

לכן, את הסיבות hypomelanosis יש לחפש במנגנון הגנטי. בנוסף, העברת הפתולוגיה מאופיינת בסוג רצסיבי, בייחוד בין נישואים קרובים. המוביל הגן יכול להיות חשוף על ידי בעל שיער אפור עם גבולות ברורים, נמשים כתמים לבנים על העור.

בשל העובדה כי הגורמים המדויקים של hypomelanosis אינם מבהירים, נזק גנטי עדיין לא יכול להיות מושפע, ולכן, אין טיפול פתוגנטי. הודות למחקר, אפשר היה למצוא שיטות והכנות אשר באופן חלקי יכול לנרמל את הסינתזה של מלנין.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

סימפטומים של היפומלנוזה

לאור העובדה כי מצב פתולוגי זה יש סיבות גנטיות של הפרעה בייצור מלנין, הביטויים הקליניים הראשונים של hypomelanosis ניתן לראות כבר מלידת התינוק.

תסמינים של היפומלנוזה באים לידי ביטוי על ידי היווצרות של אזור לבן של העור עם גבולות ברורים, אשר שונה מהגוון של שאר העור. מספר וגודל של כתמים כאלה יכול להשתנות ולהגדיל עם הזמן.

אם התינוק יש עור חיוור או לבן, אז הסימפטומים של hypomelanosis לא ניתן מיד לשים לב. לקבלת הדמיה מדויקת יותר, השימוש מנורת עץ נדרש לחקור אתר ללא פיגמנטציה בחדר חשוך.

בזכות המנורה הזאת, הניגוד בין הצבעים הרגילים של העור והיפומלנוזיס משופר. במקרה של gipomelanoza איטו האפשרי למעט ביטויים עוריים של פתולוגיה של מערכת עצבים עם הפרעות נוירולוגיות כמו הפרעות נפשיות ומוכנות עויתי מוגברות, כמו גם אנומליות של מערכת השלד.

היפומלנוזה אצל הילד

כמויות לא מתאימות של פיגמנט המיוצר בתינוקות עשויות להצביע על נוכחות תסמונת ורדנבורג, המועברת גנטית על ידי טיפוס דומיננטי. התופעות הקליניות העיקריות שלה הן קווצות שיער לבנות, כתמי hypopigmentation על העור, צבעים שונים של איריס ועין רמות, כמו גם האף רחב חירשות מלידה.

בנוסף gipomelanoz הילד הוא ציין עבור טרשת tumoroznom, המאופיינת על ידי הופעת כתמים לבנים של עד 3 ס"מ ואת לוקליזציה על פני הגו קשרים - על המצח, הידיים והרגליים. בנוסף גילויי עור ציין פיגור שכלי, אפילפסיה, phakomatoses היווצרות cystiform רשתית בכליות, הריאות, עצמות rhabdomyomas לב.

Hypomelanosis אצל ילד הוא ציין עם hypoelanosis Ito עם המראה של כתמי hypopigmented של צורות שונות של צורות בצורה של גלים להקות. תסמינים דומים יכולים להיעלם עם הגיל.

ויטיליגו הוא גם פגם בסינתזה של פיגמנט, אשר מאופיין על ידי הופעת אזורי עור לבן עם מתאר ברור. לוקליזציה אפשרית על הפנים, איברי המין, הרגליים, הידיים, באזור המפרקים.

דלקת היפומלאנוזה

זו צורה של פתולוגיה לרוב ניתן לראות נשים במחצית האוכלוסייה בגילאי 35-55 שנים. הכי רגישים היפומלאנוזה נשים שיש להם גוון בהיר של העור, וגם לבלות זמן רב תחת אור שמש ישיר.

כתוצאה מכך, ירידה במספר melanocytes נצפתה כמעט פעמיים נגעים. בנוסף, ישנן דעות כי hypomelanosis דמעה קשורה HLA-DR8.

גורמים גנטיים לשחק תפקיד חשוב בהתפתחות של מחלה זו, במיוחד אם היא נצפתה קרובי משפחה.

ביטויים קליניים של hypomelanosis מאופיינים על ידי הופעת כתמים על העור של צבע לבן צורה מעוגלת. הקוטר של אזורים כאלה השתנה מגיע עד 1 ס"מ.

ירידה בצורת היפומלאנוזה מופיעה לראשונה על השוק (משטח אקסטנסור), ולאחר מכן להתפשט לאמות, הגב העליון ואת בית החזה. עבור מצב פתולוגי זה אינו מאופיין על ידי פגיעה בעור הפנים.

התקדמות התהליך נצפתה עם הגיל, כמו גם עם חשיפה מוגזמת לאור שמש ישיר.

Gipomelanoz איטו

הפתולוגיה היא נצפתה אצל גברים ובמיוחד נשים במונחים של שכיחות היא השנייה רק neurofibromatosis ו tberbers טרשת נפוצה. היפומלנוזיס הוא תוצאה של מחלות ספורדיות, אך ירושה על ידי סוג רצסיבי ודומיננטי אינו נכלל.

ביסוד נדידת תאי פתולוגיה הוא כישלון של הצינור העצבי בתקופת טרום לידתי, וכתוצאה במיקום נורמלי מסומן בחומר אפור במוח, כמו גם מספר מספיק של מלנוציטים בעובי העור.

הגירה עם melanoblast מתרחשת בשליש השני של ההריון. במקביל, התנועה של נוירונים הוא ציין, וכתוצאה מכך hypomelanosis של otho כולל ביטויים קליניים של הפרעות פיגמנטציה ופתולוגיית המוח.

תסמיני עור באים לידי ביטוי על ידי אזורים של hypopigmentation של צורה לא סדירה (תלתלים, זיגזגים, גלים). רוב המוקדים האלה ממוקמים ליד קווי בלאשקו, ומראהם ניתן להבחין כבר בימים הראשונים או בחודשי חייו של התינוק, אך לפני גיל ההתבגרות הם עשויים להיות פחות בולטים או אפילו להיעלם לגמרי.

סימפטומים נוירולוגיים מאופיינים בהפרעות נפשיות, התקפים אפילפטיים, אשר נבדלים על ידי התנגדותם לטיפול נוגדות פרכוסים. לעתים קרובות ילדים סובלים אוטיזם, לחץ דם שריר disinhibition המנוע. ברבע מהמקרים צוין מקרוצפלי.

בנוסף, הפתולוגיה של איברים אחרים היא נצפתה לעתים קרובות, למשל, מחלת לב, אנומליה של המבנה של איברי המין, הפנים, המומים של עמוד השדרה, עצור, תסמיני העין, כמו גם הפרעה של המבנה ואת הצמיחה של השיניים והשיער.

אימפטופתיות

בלב ההתפתחות של hypomelanosis היא הפרה של השלבים של סינתזת מלנין בשל היעדר melanocytes, כישלון היווצרות מלנומות מלוא הגירה שלהם.

מלנוציטים נגזרים ectomesenchyma. הבדל שלהם עובר 4 שלבים. הראשון הוא הופעתו של מבשרי המלנוציטים בסקלופ העצבי, השני הוא הגירה של מלנוציטים בעובי הדרמיס לכיוון הממברנה הבסיסית של האפידרמיס. יתר על כן, התנועה שלהם האפידרמיס הוא ציין, ולבסוף, את השלב של היווצרות של תהליכים (דנדריטי), כאשר התא תופסת עמדות שלה האפידרמיס.

Gipomelanoz Idiopathic פיתוח במקרה של שבירה של אחת הפעולות הבאות, וכתוצאה מכך מלנוציט עשוי להיות ממוקם במיקום יוצא דופן זה, שבגללו אזור מסוים של העור נשאר "חסר צבע" כמו סינתזת הפיגמנט חסרה.

זה יכול להתרחש פעוטות או עם הגיל. בנוסף, כאשר חשיפה לקרינה אולטרה סגולה, ההתקדמות של פתולוגיה זו היא אפשרית.

הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה קשה לזהות, שכן כמעט 100% מהמקרים - זה התמוטטות גנטית. Hypodelanosis דמעה אידיופטית יכולה להתרחש מיד לאחר הלידה או במהלך גיל ההתבגרות. לרוב, הפתולוגיה יש סוג כרוני של זרימה עם תקופות תקופתיות.

הביטויים הקליניים של המחלה הם מוקדי היפופיגמנטציה של לוקליזציה שונה (שוק, אמת, גב) וקוטר של עד 1 ס"מ, האתרים ממוקמים בנפרד זה מזה ואינם מסוגלים להתמזגות.

לרוב היפופלאנוזיס אידיוטית הוא נצפה אצל נשים עם גוון בהיר של העור, במיוחד אלה החיים באזור עם חשיפה מוגברת לשמש. בנוסף, בהופעתו הראשונה של המוקד על השוק, אז תחת השפעת insolation של אתרי דיגמנטציה הופך יותר ויותר.

טיפול פתוגנטי שמטרתו להסיר את הגורם הסיבתי אינו קיים, ולכן טיפול סימפטומטי משמש להפחתת עוצמת הביטויים של הפתולוגיה.

אבחון של היפומלנוזה

הפרת תהליכי הפיגמנטציה יכולה להתבטא בצורות שונות. על מנת לבדוק את הפתולוגיה, בנוסף לבדיקה חזותית, יש צורך להשתמש במחקר באמצעות מנורת עץ. במיוחד לעתים קרובות הוא משמש בנוכחות של עור בהיר פתולוגיה מתבטאת באופן לא ברור.

אבחון של היפומלנוסיס מבוסס על זיהוי גבולות ברורים של המוקד hypopigmented בתהליך זוהר המנורה בחדר חשוך. בזכות זה, ניתן לאתר את האתר ולאמת אותו.

אבחון gipomelanoza איטו נוספת כוללת מחזיק טומוגרפיה ממוחשבת של המוח שבו הגידול זוהה בשליש ואת החדרים לרוחב, הגבול מטושטש בין החומר של המוח, כמו גם ניוון של האונות המצחיות.

בדיקה היסטולוגית נובטת את האפשרות לחשוף כמות מספקת של מלנוציטים באתר ההיפופיגמנטציה. בנוסף, איטו hypomelanoid עשויים להיות תכונות אחרות בהתפרצות, למשל, nevuses כלי הדם, כתמי קקאו, nevus Ott או כתמים כחולים Mongoloid.

[11], [12]

טיפול בהיפומלנוזה

תהליך פתולוגי זה מאופיין בהתפשטותו ברמה הגנטית, שעדיין לא קיים טיפול פתוגנטי. טיפול סימפטומטי משמש, כיווניו העיקריים הם לעצור את הכללת הפתולוגיה ולצמצם את ביטוייה הקליניים.

הטיפול בהיפומלנוזה כרוך בשימוש בקורטיקוסטרואידים, שהכנסתם מתבצעת בתוך האח. בנוסף, מחקרים שונים הראו את היעילות של השימוש רטינואידים מקומיים, pimecrolimus (Elidel), כמו גם cryomassage של האזורים הפגועים.

כמו כן, hypomelanosis יכול להיות מטופלים עם phototherapy, הודות להפעלה של ייצור מלנין על ידי תאים פיגמנט הוא ציין. בנוסף, מומלץ להחליף טיפול עם melagenin. פעולתו מכוונת לגירוי מלנוציטים כדי לסנתז את הפיגמנט.

אשר לטיפול ביו רזוננס, הוא נועד להחזיר את תפקוד תקין של מערכת העצבים, כמו גם להגדיל את רמת החיסון של הגוף.

טיפול אלטרנטיבי אפשרי גם עם סוג זה של הפתולוגיה, אבל לפני השימוש בו, להתייעץ עם רופא.

מניעת היפומלנוזה

מניעה ספציפית של היפומלאנוזה אינה קיימת, שכן הפתולוגיה יש סוג גנטי של ירושה. עם זאת, ישנן עדיין שיטות שיכולות להפחית את הסיכון לפתח hypomelanosis או התרחשות של הישנות שלה.

הגורם המעורר העיקרי של הכללה והתקדמות התהליך נחשב להפרזה מוגזמת. כתוצאה מכך, יש צורך ליידע את האוכלוסייה על ההשפעה השלילית שלה לא רק על היפומלנוזיס, אלא גם על הסבירות לפתח סרטן.

Gipomelanoza מניעה היא להימנע אור שמש ישיר על עור חשוף, במיוחד בתקופה שבין 11.00 ל 16.00, השימוש קוסמטיקה קרם הגנה במזג אוויר חם, כפי שניתן משתקף קרני UV החפצים הסובבים ואת הארץ, לעבור עננים ובגדים. בגלל זה, זה לא מומלץ להיות ברחוב בשעות היום בהעדר צורך אקוטי .. כמו כן זה חל על מיטות שיזוף בסולריום. כדי להגן על העור, אתה צריך להשתמש קרם מיוחד, כובע ובגדים כיסה אזורים של hypomelanosis.

פרוגנוזה של היפומלנוזה

כשלעצמם, אזורים של hypopigmentation בצורה של כתמים לבנים אינם מהווים סכנה בריאותית, עם זאת, כאשר הסימפטומים הקליניים הראשונים מופיעים, עליך להתייעץ עם מומחה לאבחון נוסף וטיפול. ככל שהפתולוגיה מתגלה מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי לעצור את התהליך ולמנוע התפתחות של הישנות.

הפרוגנוזה של היפומלנוזיס היא חיובית, אך עם חשיפה מוגזמת לשמש, היא יכולה להתפשט לרקמות בריאות, שכן הפרזה מוגזמת מסייעת להפחית את כמות המלנוזומים והפיגמנטים.

אי אפשר שלא להזהיר מפני האפשרות לפתח תהליך מסרטן בהשפעת אור השמש. זאת בשל ניוון של תאים ממאירים בשל הפרות של ביטוי גנים. בנוסף, לכל אדם יש כתמי לידה המסוגלים להשתנות גם תחת השפעת השמש.

אז, hypomelanosis היא לא פתולוגיה נורא, אבל עדיין דורש גישה מיוחדת ועמידה עם אמצעים ספציפיים כדי למנוע את ההתקדמות ואת הישנות במהלך כרוני.