הפרעות פיגמנטציה בעור (ויטיליגו, לבקנות, מלסמה): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הפרעות פיגמנטציה יכולות להיות ראשוניות או משניות, להופיע באתר של אלמנטים ראשוניים שהתפוגגו (פפולים, מוסטולות, שלפוחיות, שלפוחיות).

היפרפיגמנטציה ראשונית עשויה להיות מוגבלת (מלזמה, נמשים) או כללית. היפרפיגמנטציה נרחבת נצפית במחלת אדיסון (גוון עור ברונזה), מחלות כבד ומרה (צבע עור מצהוב קש לצהוב כהה וזית), שיכרון כרוני, מחסור כרוני בחלבון ובוויטמין B12 (כתמי היפרפיגמנטציה בצבע חום מלוכלך על עור הגו, היפרמלנוזיס סביב המפרקים הקטנים של הידיים בשילוב עם האפרת שיער מוקדמת).

באופן כללי, הפרעות פיגמנטציה מחולקות לדה-פיגמנטציה אפידרמלית (לויקודרמה), היפר-פיגמנטציה אפידרמלית (מלזמה) ושינוי צבע לאפור או כחול (צרולודרמה). כל אחת מהפרעות אלו מחולקת להפרעות ראשוניות ומשניות.

דה-פיגמנטציה ראשונית באפידרמיס כוללת ויטיליגו, לבקנות, היפומלנוזיס גוטטית אידיופטית כרונית (ראה פוטואידג'ינג ) ומחלות אחרות. לויקודרמה משנית כוללת דה-פיגמנטציה לאחר דרמטוזות דלקתיות חריפות וכרוניות (דרמטיטיס אלרגית, אקזמה, דרמטיטיס אטופית, פסוריאזיס וכו'), לאחר כוויות ופציעות, לויקודרמה פוסט-טפילית ועגבתית. דה-פיגמנטציה משנית יכולה להתרחש לאחר שימוש בהידרוקינון (לויקודרמה דמוית קונפטי), על רקע טיפול ארוך טווח ולא מבוקר עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מקומיים, במגע עור עם מלחי כספית, גומי, שמן עץ אלגום.

מלסמה ראשונית כוללת מלסמה, נמשים, לנטיגו, נבוס בקר, חלק מסוגי הפוטודרמטוזות, ומלסמה משנית כוללת היפרפיגמנטציה לאחר דרמטוזות דלקתיות חריפות וכרוניות, קריודסטרוקציה, הרס לייזר, דרמבריזיה, סקלרותרפיה של ורידים ועוד.

צרולודרמה ראשונית כוללת שדוני אוטה ואיטו, מלסמה, מלנוזיס ריהל ומחלות אחרות. צרולודרמה משנית יכולה להופיע לאחר מספר דרמטוזות דלקתיות כרוניות (לדוגמה, לכן פלנוס), על רקע נטילת תרופות מסוימות (לדוגמה, אריתמה סולפנילאמיד קבועה).

דה-פיגמנטציה אפידרמלית יכולה לנבוע מירידה במספר או היעדר מלנוציטים (מלנוציטופניה) או מירידה או היעדר סינתזת מלנין (מלנופנית). הגורמים למלסמה וצרולודרמה הם עלייה בייצור מלנין או במספר המלנוציטים. בצרולודרמה משנית, ייתכן גם שקיעת המוסידרין בדרמיס.

ויטיליגו

ויטיליגו היא מחלה כרונית מתקדמת בעלת אטיולוגיה לא ברורה, המתבטאת בהיווצרות כתמים ללא פיגמנטציה באזורים שונים של העור וקשורה להרס מלנוציטים. האטיולוגיה והפתוגנזה אינם ידועים. היא מסווגת כדירגמנטציה מלנוציטונית ראשונית. נטייה תורשתית ופעולת גורמים מעוררים (לחץ, טראומה, כוויות שמש) חשובות להתפתחות המחלה. ההערכה היא שהגורם לויטיליגו הוא הרס מלנוציטים על ידי מלנין רעיל או לימפוציטים. ידוע כי נוגדנים למלנוציטים תקינים נמצאים בויטיליגו. הופעתו של ויטיליגו נצפית בגילאי 10-30 שנים.

תסמינים של ויטיליגו

אופיינית להופעת כתמים עגולים, מלבניים ובעלי צורה לא סדירה עם גבולות ברורים, בצבע לבן חלבי, בגודל של 5 מילימטרים עד כמה סנטימטרים. עקב גדילה היקפית, הכתמים יכולים להתמזג ולהגיע לגדלים גדולים, עד כדי דה-פיגמנטציה מלאה של העור. לרוב, הכתמים ממוקמים סביב הפה, העיניים, על משטחי האקסטנסור של הגפיים, סביב מפרקי המרפק והברך, על הידיים, בבתי השחי, בגב התחתון ובאזור איברי המין. כתמים דה-פיגמנטיים מסוימים יכולים להופיע סביב הזקיקים. סידור ליניארי (זוסטריפורמי) של פריחות לאורך העצב אפשרי. המחלה יכולה להיות מלווה בדה-פיגמנטציה של שיער (לויקוטריכיה) באזור הפגוע.

אבחון ויטיליגו

אבחון ויטיליגו מבוסס על נתוני אנמנזה, תמונה קלינית אופיינית ובדיקה היסטולוגית של העור, אשר מגלה היעדר מלנוציטים בנגעים, וכן בדיקה תחת מנורה עם פילטר ווד.

אבחון דיפרנציאלי של ויטיליגו מתבצע עם לויקודרמה עגבתית, לויקודרמה פוסט-פרזיטית בפיטיריאזיס ורסיקולור, חזזית סקלרואטרופית, מוקדים דפיגמנטיים של ניוון צלקות לאחר זאבת אדמנתית דיסקואידית ומפושטת, לבקנות לא שלמה, לויקודרמה הנגרמת על ידי תרופות ודרמטוזות אחרות.

[ 1 ]

טיפול בויטיליגו

טיפול ומניעה של ויטיליגו - הגנה מפני אור נאותה, שימוש בקוסמטיקה מיוחדת למסכה. נעשה שימוש בפוטוכימותרפיה מקומית, אלקטרופורזה עם תמיסת נחושת גופרתית על הנגעים, תרופות המגרות מלנוגנזה. התפתחויות מדעיות בשנים האחרונות הראו את יעילות השתלת המלנוציטים של האדם עצמו לאזור הפגוע. ויטמינים מקבוצה B, אבץ ותכשירים של ברזל נרשמים באופן סיסטמי.

לַבקָנוּת

אלביניזם היא דרמטוזיס תורשתית הקשורה להפרעה בסינתזת טירוזינאז ומתבטאת בדה-פיגמנטציה של העור, העיניים והשיער.

זה מסווג כדי-פיגמנטציה מלנופנית ראשונית.

[ 2 ]

גורמים ופתוגנזה של לבקנות

נקבע כי לבקנות נגרמת כתוצאה משיבוש בסינתזה של טירוזינאז, החיונית למלנוגנזה תקינה. מבחינים בין לבקנות מוחלטת ללא שלם. לבקנות מוחלטת עוברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית, מתבטאת מיד לאחר הלידה ומאופיינת בדה-פיגמנטציה של כל העור, השיער וקרומי העין. לבקנות לא שלם היא מולדת, עוברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית.

תסמינים של אלביניזם

כתמים ללא פיגמנטציה ממוקמים באזורים מוגבלים של הזרועות והרגליים, כמו גם על עור הגוף. מראה של קווצות שיער לבנות על הראש מלפנים הוא אופייני. צבע העיניים עשוי שלא להשתנות.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם ויטיליגו, דה-פיגמנטציה לאחר דרמטוזות דלקתיות כרוניות.

טיפול ומניעה של לבקנות

שימוש בקרם הגנה עם הגנה מרבית מפני קרניים אולטרה סגולות A ו-B, בטא קרוטן דרך הפה במינון של 30-60 מ"ג שלוש פעמים ביום.

מלזמה

מלסמה (מהמילה היוונית מלאס - שחור), או כלואזמה, היא מצב נרכש של פיגמנטציה לא אחידה בפנים, ופחות שכיח, בצוואר.

גורמים ופתוגנזה של מלסמה

הגורמים העיקריים התורמים להתפתחות מלסמה הם קרינה אולטרה סגולה ונטייה גנטית. רמות הורמונליות ממלאות תפקיד משמעותי. לפיכך, אסטרוגנים ופרוגסטרון טבעיים וסינתטיים מעורבים בפתוגנזה של מלסמה כאשר היא מופיעה במהלך ההריון, בעת נטילת גלולות למניעת הריון, במהלך גיל המעבר ועם גידולים בשחלות. הורמון מגרה מלנוציטים אינו חשוב בהתפתחות מחלה זו. השימוש בחומרים המגבירים את הרגישות לאור הכלולים בקוסמטיקה חיצונית ובליעה של חומרים מסוימים המגבירים את הרגישות לאור נחשבים גם הם חשובים בהתפתחות דרמטוזיס.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של מלזמה

מלזמה משפיעה בעיקר על עור הפנים והצוואר, הריריות אינן מעורבות בתהליך. נשים מושפעות לעתים קרובות יותר. הפריחה מאופיינת בפיגמנטציה לא אחידה של צבע חום-צהבהב בחלק המרכזי של המצח, מעל השפה העליונה, הסנטר, על הלחיים ועצמות הלחיים, באזור פינות הלסת התחתונה.

בהתאם למיקום הפריחה, נבדלות שלוש צורות קליניות של מלזמה:

1. צנטרופציאלי - פיגמנטציה ממוקמת באזור החלק המרכזי של המצח, על הלחיים, השפה העליונה, גשר האף והסנטר.
2. טוחנת - פיגמנטציה ממוקמת באזור הלחיים (בהשלכה של השיניים הטוחנות) והאף;
3. לסת תחתונה - פיגמנטציה ממוקמת באזור הזוויות של הלסת התחתונה.

אבחון של מלסמה

בעת אבחון מלזמה, חשוב ביותר לבדוק את העור באמצעות פילטר עץ. טכניקה זו מאפשרת לרופא לקבוע את עומק התהליך, לפתח טקטיקות ולחזות את תוצאות הטיפול הנוסף, שכן שינויים חיצוניים בעור המתגלים במהלך בדיקה תחת מנורת פלורסנט עץ מתואמים עם נתונים היסטולוגיים. בהתבסס על הבדיקה, ניתן לאבחן אחד משלושה סוגים היסטולוגיים של מלזמה.

[ 7 ], [ 8 ]

סוג אפידרמלי של מלזמה

בסוג זה, הנגעים הופכים בהירים יותר וניגודיים יותר כאשר בודקים אותם תחת מנורת פלורסנט ווד. תופעה זו קשורה למיקום השולט של מלנין באפידרמיס. סוג זה הוא החיובי ביותר מבחינה פרוגנוסטית.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

סוג עורי של מלזמה

בבדיקה תחת מנורות פלורסנט תחת פילטר עץ, הפיגמנטציה אינה עולה, והניגוד שלה עם העור הלא מושפע שמסביב אינו הופך בולט יותר. סוג זה מתאים למיקום השולט של מלנופגים בתוך הדרמיס, דבר המצביע על פרוגנוזה שלילית לטיפול.

[ 13 ], [ 14 ]

מלסמה מסוג מעורב

עם סוג זה, אזורים מסוימים הופכים בהירים יותר ומנוגדים יותר, וחלקם - להיפך. בהתאם למיקום הפיגמנט הן באפידרמיס והן בדרמיס. טקטיקות טיפוליות נאותות יכולות להוביל רק לרגרסיה חלקית.

אבחנה מבדלת של מלסמה צריכה להתבצע עם היפרפיגמנטציה משנית (לדוגמה, לאחר דרמטיטיס פשוטה מכוויות שמש, קילוף וכו'), פויקילודרמה של צ'יווט, דרמטיטיס של ברלוק, מלנוזיס של ריהל, לימפומה פויקילודרמית של העור, נבוס של אוטה, קסרודרמה פיגמנטית ומספר דרמטוזות אחרות.

טיפול במלסמה

יש צורך לברר באופן אינדיבידואלי איזה גורם תרם להתפתחות המחלה. מומלץ להפסיק ליטול גלולות למניעת הריון, לעבור בדיקה מפורטת על ידי גינקולוג-אנדוקרינולוג. מומלץ גם לבדוק את תפקודי הכבד, לרשום מגני כבד (ויטמין E, Essentiale). הגנה יעילה מפני קרינת השמש באמצעות מסנני קרינה עם הגנה מקסימלית מפני קרניים אולטרה סגולות A ו-B היא חובה. מומלץ למטופלים לחבוש כובעים, להימנע מחשיפה לשמש, במיוחד בין השעות 10:00 ל-16:00 (גם עם הגנה מספקת מפני קרינה), ולסרב לבקר בסולריום. יש להקפיד במיוחד על הצעדים הנ"ל שמטרתם להפחית את החשיפה לקרינת UV במהלך ההריון ובחודשים הראשונים לאחר הלידה. לטיפול חיצוני, משתמשים בקורסים ארוכים של חומצה אזלאית, רטינואידים מקומיים, בנזואיל פרוקסיד, חומצה אסקורבית, רזורצינול (גמא Iklen, Merck Medication Familial), פילינג כימי עם חומצות הידרוקסיות (חומצות אלפא, בטא ופוליהידרוקסיות) או חומצה טריכלורואצטית, הידרוקינון ותרופות אחרות. "ליטוש לייזר" של העור, צילום מחדש ודרמבריזיה יכולים לתת תוצאה קוסמטית טובה. חומצה אסקורבית (ויטמין C) וטוקופרול (ויטמין E) ניתנות באופן פנימי כדי לעכב את היווצרות המלנין.

מניעת מלסמה

מניעת המחלה כוללת הגנה יעילה מפני אור אצל נשים בהריון, נשים הנוטלות גלולות למניעת הריון, ובתקופת הפרי-מנופאוזה, כמו גם אצל אנשים עם נטייה תורשתית למלסמה.

נבוס של בקר

נבוס בקר הוא נגע פיגמנטי שאינו נוטה למלנומה.

גורמים לנבוס של בקר

הגורמים והפתוגנזה אינם ידועים. היא מופיעה ב-0.5% מהגברים באוכלוסייה. אצל נשים היא נדירה ויכולה להיות משולבת עם סטיגמות שונות של דיסמבריוגנזה (היפופלזיה של השד, ספינה ביפידה וכו').

[ 15 ]

תסמינים של נבוס בקר

המחלה מתחילה בגיל ההתבגרות. נגע חום בהיר אופייני על עור הכתף, החזה הקדמי והגב. עור הפנים והצוואר מושפע לעיתים רחוקות. הנגע הוא בדרך כלל ליניארי או מקטעי. לאחר מכן מופיע שיער כהה על רקע הכתם. מבחינה היסטולוגית, מתגלה עלייה בכמות המלנין במלנוציטים, הם מכילים מלנוזומים ענקיים, וייתכן שתהיה עלייה במספר המלנוציטים. לעיתים מתגלה מספר רב של תאי שריר חלק (במקרה זה, התצורה מאובחנת כהמרטומה של שריר חלק).

אבחון של נבוס בקר

האבחנה נקבעת על סמך התמונה הקלינית האופיינית. אבחון מבדל מבוצע עם נבוס פיגמנטי ענק, נבוס מפוזר וכתמי קפה או לייט במחלת רקלינגהאוזן.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

טיפול בנבוס של בקר

שיטות הלבנה מסורתיות, פילינג, הרס לייזר, דרמבריזיה בדרך כלל נותנות תוצאה אסתטית שלילית. מומלץ להשתמש בהסוואה.

נבי מאוטה ואיטו

שדוני אוטה ואיטו הם צרולודרמה ראשוניים. שדוני אוטה (נבוס אורביטומימלרי בצבע כחול כהה) ואיטו תוארו באמצע המאה הקודמת ביפנים. עם זאת, ניתן למצוא אותם גם אצל אנשים בני לאומים אחרים.

גורמים לשנויים של אוטה ואיטו

הגורמים והפתוגנזה אינם ידועים.

תסמינים של שדוני אוטה ואיטו

המחלה מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות. אופיינית היא פיגמנטציה אפרפרה-כחולה עם גבולות לא ברורים באזור הטמפורלי ובעפעפיים (נבוס אוגה) או באזור הברכיוצפלי - לאורך הצוואר והכתף (נבוס איטו), אסימטרי. עם נבוס אוטה, נגעי עור משולבים עם היפרמלנוזיס עינית - גוון אפרפר של לובן העין. מבחינה היסטולוגית, מלנוציטים עשירים במלנין עם תהליכים מזוהים בדרמיס.

אבחון של שדוני אוטה ואיטו

אבחון קליני אינו קשה. הוא מובחן מהמטומה פוסט-טראומטית, מלסמה, אריתמה קבועה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

טיפול בשנויים של אוטה ואיטו

מומלץ להשתמש בקריודסטרוקציה, הרס לייזר ומיקרודרמבריזיה. בשל יעילותן הלא מלאה של שיטות אלו, מומלץ להשתמש בהסוואה דרמטולוגית.