מחלה דימומית של היילוד

מחלה Hemorrhagic של תינוקת היא מחלה של ילדים בתקופה ניאונלית, המתבטאת דימום מוגבר בשל חוסר של גורמים קרישה דם פעילותם תלוי התוכן של ויטמין K.

[1], [2], [3],

אפידמיולוגיה

השכיחות של המחלה במדינה שלנו הוא 0.25-1.5%. בחו ל ", במדינות שבהן הממשל הפרטנטרלי של הויטמין מיד לאחר הלידה הוכנס לתרגול קליני, התדירות של מחלה דימומית ירדה בחדות והיא 0.01% או פחות.

[4], [5], [6], [7], [8]

מה גורם למחלה דימומית של התינוק?

תפקידו הביולוגי של ויטמין K - תהליך ההפעלה של גמא-carboxylation של שאריות חומצה גלוטמית בגורמי קרישה בדם: פרותרומבין (II גורם), proconvertin (VII גורם), גלובולין antihemophilic (גורם IX) ו גורם סטיוארט-Prauera (X פקטור); גם בחלבונים C ו- S של פלזמה מעורב מנגנונים נגד פיתול; osteocalcin וכמה חלבונים אחרים. חוסר ויטמין K מיוצרים akarboksi הכבד פעיל גורמי II, VII, IX ו- X (חלבון המושרה על ידי-בהיעדר ויטמין K - PIVKA), אשר אינם מסוגלים להיקשר סידן להשתתף באופן מלא קרישת דם.

ויטמין K חודר חלש מאוד דרך השליה. מחלה hemorrhagic העיקרית קשורה לעובדה כי תוכן ויטמין K בעובר הוא קטן (לא יותר מ 50% של רמת המבוגר). לאחר הלידה של ויטמין K עם חלב אם הוא קטן, ואת הייצור הפעיל של microflora במעי מתחיל עם חיים 3-5 ימים של הילד.

גורמים התורמים העיקרי K- hypovitaminosis ב יילוד: טרום; מינוי של נוגדי קרישה הרות של פעילות עקיפה, תרופות נוגדות פרכוסים, אנטיביוטיקה רחבת טווח; תזוזה; hepato ו- enteropathy, dysbiosis מעיים.

עם טרום, סינתזה של מבשרי פוליפפטיד של גורמים פלזמה (PBPF) של קרישה דם בכבד של ילד מצטמצם.

בשנת הפרה סינתזה מחלה משנית המורגי קרישת SOFP מתרחשת מחלות כבד (הפטיטיס, מהלכים atresia המרה et al.). קיימת גרסה שנייה של מחלה המורגי משנית - הפרה של סינתזה של ויטמין K עקב תזונה parenteral ממושכת, תסמונת ספיגה, או מינוי אנטגוניסטים של ויטמין K - coumarin ועל neodikumarina.

יחד עם זאת, ילדים עם רמה נמוכה מאוד של ויטמין K בדם וילדים עם תוכן PIVKA גבוהה מזוהים.

פתוגנזה

דווח סינתזה SOFP ו / או שבירת carboxylation של שאריות חומצה גלוטמית SOFP קרישת מוביל שיבוש הייצור גורמי II, VII, IX ו- X. זהו התארכות ניכרת של זמן פרותרומבין (PT) והופעל זמן thromboplastin חלקית (aptt).

סימפטומים של מחלה דימומית של התינוק

צורה מוקדמת של מחלת המורגי של היילוד מתאפיין במראה בימים הראשונים של הקאה דמית החיים (hematemesis), דימום ריאתי, דימום לתוך אברי הבטן וחלל retroperitoneal, לרוב על בלוטת יותרת הכליה, הכבד, הטחול. מחלה המורגית של היילוד עשויה להתחיל אפילו ברחם, ואת הילד בלידה לחשוף דימום תוך מוחי (ב neurosonography), דימומים בעור.

הצורה הקלסית של מחל המורגי אופיינית לילד נמאס-שד לידי ביטוי היום 3-5th של הקאה דמו חיים, Melena (דימום פנימי) עשוי להיות דימום העור (דמם כתמים, petechiae), דימום נופל רחוק מן השאריות של חבל הטבור, kefalogematomy. אצל ילדים עם היפוקסיה חמורה, טראומות לידת מחסור בויטמין K יכול להתבטא בצורה של דימום תוך מוחי, דימום תחת fascia והחבורות פנימיות דימום.

ילדים עם melena עשויים להיות hyperbilirubinemia עקב התפוררות מוגברת של אריתרוציטים במעי. Melena Reason - היווצרות פצעים קטנים על הקרום הרירי של הקיבה והתריסריון, בהיווצרות אשר שחקה תפקיד מוביל בסטרואידים העודפים היילוד (מתח בשל גנריות), איסכמיה של בקיבה ובמעי. תפקיד מסוים במוצא של מלנה והקאות מדם הוא שיחק על ידי ריפלוקס gastroesophageal ו esophagitis פפטי.

תסמינים קליניים של המחלה המורגית מאוחר של היילוד יכול להיות: דימום תוך מוחי (יותר מ 50%), דמם כתמי עור נרחב, Melena, hematemesis, מדמם הפצע, המטוריה הטבור, cephalohematoma.

סיבוכים כוללים מחלה המורגי של הלם hypovolemic יילוד, אשר בא לידי ביטוי על ידי חולשה, חיוורון, לעתים קרובות ירידה בטמפרטורת גוף כדי subnormal מספרים, ירידה בלחץ דם.

קפה

לבודד את הצורות הראשוניות והמשניות של המחלה. מחלה המורגי ראשית של היילוד בשל העובדה כי תוכן הוויטמין K בעובר קטן ואחרי לידת ההגעה שלו בחלב מעט, ואת הפיתוח הפעיל של המיקרופלורה במעי מתחיל עם יום 3-5-th של החיים של ילד. במחלה דימומית משנית, הפרת הסינתזה של קרישה PPP מתרחשת עקב מחלת כבד, תזונה פרנטרלית ממושכת, או תסמונת ספיגה בילוד.

בנוסף, יקצה צורה מוקדמת של המחלה, המאופיינת על ידי הופעת דימום 1-2 ימים של חיים, קלסי - דימום 3-5 ימים של חיים, ומאוחר יותר, לעתים קרובות משניים, טופס, שבו דימום יכול להתרחש בכל יום בתקופת הילוד.

[9], [10], [11], [12], [13]

אבחון של מחלה דימומית של התינוק

כדי לאבחן מחלה hemorrhagic של תינוק, ראשית לבדוק את הזמן של קרישה דם, זמן הדימום, מספר טסיות. מאוחר, או בו זמנית, PV, APTTV, זמן thrombin (TB) ומספר אריתרוציטים, המוגלובין והמטוקריט (לאיתור אנמיה) נקבעים.

עבור מחלה hemorhhagic, הארכת זמן קרישת הוא אופייני, עם זמן דימום נורמלי ומספר של טרומבוציטס. מאשרת את האבחנה של הארכת PV ו APTT תחת טלוויזיה רגילה.

עם איבוד דם משמעותי, אנמיה הוא ציין, אשר, עם זאת, מתבטא במלואו בתוך 2-3 ימים לאחר הדימום.

[14], [15], [16], [17], [18],

אבחון דיפרנציאלי

המטמזיס וילדים Melena הימים הראשונים של החיים יש להבחין בין "תסמונת לבלוע ידי הדם של האם," שהיא אחת לשלושה ילדים, עם היום הראשון של החיים של דם בקיא או צואה. כדי לעשות זאת, השתמש במבחן Apt: קיא מדם או צואה הם מדולל במים פתרון ורוד עם המוגלובין מתקבל. לאחר צנטריפוגה, 4 מ"ל של supernatant מעורבים עם 1 מ"ל של תמיסת hydroxide נתרן 1%. שינוי נוזל צבע (הערכה לאחר 2 דקות) על חום מעיד על קיומו בה של המוגלובין (דם אימהי) וורוד שימור - של העובר (אלקלי עמיד), המוגלובין F, דהיינו דם של הילד.

אבחנה מבדלת מתבצעת גם עם coagulopathies אחרים (תורשתי), בילודים ארגמנת תרומבוציטופנית ותסמונת קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC). לשם כך, קואגולוגרמה נפרשת, ואם יש צורך, thromboelastogram מבוצעות.

נתוני מעבדה לתסמונות הדימומיות הנפוצות ביותר בתינוקות

אינדיקטורים	הנורמה של ילדים לטווח ארוך	המורגי מחלה	דממת	טרומבוציטופניה	DIC- תסמונת
זמן קרישה (על פי בורקר)	התחלה - 4 דקות סיום - 4 דקות	מוארך	מוארך	נורם	מוארך
זמן דימום	2-4 דקות	נורם	נורם	מוארך	מוארך
מספר הטסיות	150-400x10 9 / l	נורם	נורם	ירידה	ירידה
PV	13-16 s	מוארך	נורם	נורם	מוארך
טלוויזיה	10-16 s	נורם	נורם	נורם	מוארך
aptt	45-60 s	מוארך	מוארך	נורם	מוארך
פיברינוגן	1.5-3.0 גרם / l	נורם	נורם	נורם	ירידה
מוצרי פיברינוגן השפלה על / פיברין (PDF)	0-7 מ"ג / מ"ל	נורם	נורם	נורם	משופרת

[19], [20], [21]

טיפול במחלה דימומית של תינוקות

כדי לטפל במחלה דימומית של התינוק, ויטמין K3 (vikasol) משמש. הזרקה תוך שרירית של פתרון 1% חושבה מחישוב של 0.1-0.15 מ"ל / ק"ג פעם ביום למשך 2-3 ימים.

בשנת דימום חמור, מסכן חיים דימום הציג פלזמה קפואים זמנית של 10-15 מ"ל / ק"ג או הכנה מרוכזת של מורכבות פרותרומבין (RR5V) 15-30 IU / ק"ג בולוס i.v..

עם התפתחות הלם hypovolemic, טיפול עירוי מבוצע הראשון (לאחר מתן עירוי פלסמה קפואים במינון של 20 מ"ל / ק"ג) ואם תאי דם אדומים ארוז צורך בעירוי מן החישוב של 5-10 מ"ל / ק"ג.

כיצד מונעת המחלה הדימומית בתינוקות?

מניעה לא מבוצעת על ידי כל התינוקות, אלא רק מקבוצת סיכון גבוהה. אלה כוללים טרום, בעיקר תינוקות בטרם עת; ילדים שנמנעו מהנקה, על תזונה פרנטרלית, קבלת אנטיביוטיקה. בנוסף, ילדים שעברו היפוקסיה סב-כבד וחנק, טראומת לידה, ילדים לאחר ניתוח קיסרי, הילדים מפני הריון המתרחשות עם רעלת הריון בשל סינתזה אסטרוגן חלש, כמו גם על ילדים מפני הריון עם סימפטומים של hepatopathy, ספיגה, dysbiosis ו dysbiosis מעיים אצל האם .

גורמי הסיכון כוללים גם את נטילת התרופות האחרונות לאמהות של מספר תרופות (נוגדות פרכוסים, נוגדי קרישה של פעילות עקיפה, אנטיביוטיקה של ספקטרום רחב ותרופות נגד שחפת).

לצורך מניעה, 1% הפתרון של vikasol נקבעת בשיעור של 0.1 מ"ל / ק"ג באופן שרירי פעם 1-3 ימים.

בארצות הברית, על פי המלצת האקדמיה האמריקנית לרפואת ילדים, משנת 1960, ויטמין K (phytomenadione) (1 מ"ג) מנוהל באופן שרירני לכל הילדים שזה עתה נולדו.