קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה היא מורכבת של מחלות קרדיולוגיות לא דלקתיות שבהן שריר הלב מושפע. המונח "קרדיומיופתיה" נובע משלוש מילים יווניות - קרדיה, כלומר הלב, שרירי המוח והפתוס - הפתולוגיה, המחלה. האטיולוגיה של תסמין סימפטומים זה עדיין לא ברור, אבל זה כבר נקבע כי המחלה אינה נגרמת על ידי יתר לחץ דם, מחלת לב איסכמית, ואין לו שום קשר למומים בלב. כל השינויים שנצפו ב- CML, עלולים לגרום להפרעות פתולוגיות חמורות למדי בעבודת שריר הלב, האחראית על קצב הלב הרגיל. קצב ההתכווצויות מבוסס על התכונות של מבנה שריר הלב, שריר הלב, דיסטרופי, נגעים סקלרוטיים של זה יכול להוביל לאי ספיקת לב, הפרעות קצב ועוד cardiopathologies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

קרדיומיופתיה: היסטוריה של המחלה וסיווג

מבחינה טרמינולוגית, קרדיומיופתיה נוצרה לפני זמן לא רב. באמצע המאה הקודמת, בשנות ה -60, הקרדיולוג ברידגן ערך מחקר על מחלת לב של אטיולוגיה לא ברורה. כל הפתולוגיות הלביות שנבדקו התאפיינו בעלייה בשריר הלב, ירידה בפעילות הדם ובמוות. מקרים קליניים לא היו קשורים ל- IHD, לשיגרון, יתר לחץ דם או קרדיופורים. לפיכך, ברידגן היה הראשון שהציע את הפתולוגיות הדומות של שריר הלב על ידי קרדיומיופתיה. רק ב -1995, המחלה "קרדיומיופתיה" הוגדרה בבירור, ופותח סיווג סטנדרטי של ה- ILC. קרדיומיופתיה ספציפית של הבמה נקראת כל הפרעות בתפקוד שריר הלב של אטיולוגיה ספציפית (קרדיומיופתיה איסכמית, מטבולית, יתר לחץ דם וצורות אחרות). אם האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה, אז קרדיומיופתיה שייכת לקטגוריה העיקרית. בנוסף, ארגון הבריאות העולמי (WHO) הציע צורות אחידות של המחלה, המתאימות לפאתופיזיולוגיה ולאנטומיה פתולוגית של התפתחות המחלה: 

• התרחבות - חלל החדר השמאלי של הלב מוגדל, היכולת לכווץ את השריר מופחתת באופן משמעותי (הפחתת סיסטולה). זה הנפוץ ביותר. 
• Hypertrophic - לעבות באופן משמעותי, הקירות של החדר השמאלי לגדול, בהתאמה, את הפונקציה של הרפיה (דיאסטולי) יורדת. 
• אריתיאמוגני (לבלב) - שינוי במבנה החדר הימני (פחות בשמאל), ניוון שומן פיברומי של רקמת שריר הלב. הוא נמצא לעתים רחוקות או מאובחנים כמו תת-מינים. 
• הגבלת - גמישות של הקירות של שריר הלב מופחתת בשל התנוונות סיבי, מסתנן, בהתאמה, את הפונקציה של ירידה הרפיה. צורה זו נפוצה פחות מאחרים, אך ישנן ראיות לכך ש- RCMW אינו מאובחן דווקא בגלל הדמיון בין סימפטומים למחלות אחרות או בגלל ידע לקוי. 
• קרדיומיופתיה אינה מסווגת - פתולוגיות אשר, לפי ספציפיות, אינן יכולות להיות מזוהות בקבוצה מסוימת. אפשרות זו כמעט ולא נחקרה.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

קרדיומיופתיה: תיאור של צורות המחלה

קרדיומיופתיה משוחררת היא הסוג השכיח ביותר של המחלה, אשר תופסת יותר מ -60% מכלל המקרים מאובחנים של cardiomyopathies. התרחבות (מ delato הלטינית - כדי להרחיב) מוביל לחוסר תפקוד לקוי שריר הלב עקב הרחבת של חללים (תאי). הצורה המורחבת של קרדיומיופתיה נקראת לעתים קרובות "עומדים". ככלל, DCM מאובחן כפתולוגיה של החדר השמאלי של הלב, פחות פעמים אלה הנכונים מושפעים. הקירות של הרקמות נשארים ללא שינוי, עיבוי או ניוון סיבי לא נצפתה. לרוב, קרדיומיופתיה מורחבת - מחלה נגרמת גנטי, גם בקרב גורמי טופס קרדיומיופתיה מורחב, שנקרא זיהומיות, מחלות אוטואימוניות, שכרות, כולל אלכוהול, פתולוגיה שרירי דיסטרופי.

DCM מאובחנת עם בדיקה מקיפה, אשר בהכרח כולל electrocardiogram, אולטרסאונד לב, רנטגן. כמו כן, כדי להבהיר את האבחון הוא מידע anamnestic חשוב בדיקות מעבדה של סרום הדם. שיטת האבחון העיקרית המאשרת את הצורה המורחבת של המחלה היא אולטרה-סאונד, וכל אמצעי האבחון האחרים אינם נחשבים ספציפיים, אלא מסייעים בבניית אסטרטגיה טיפולית.

הביטויים הקליניים של קרדיומיופתיה מורחבת דומים מאוד לאלה של אי ספיקת לב. סימנים אופייניים הם קוצר נשימה עם עומס קטן, נפיחות, ירידה בפעילות הכללית, החיוור והצחנות (acrocyanosis) של העור, במיוחד המאפיינים של ציאנוזה על העור של קצות האצבעות. הפרעות קצב, הפרפור פרוזדורים, cardialgia פרוגרסיבי יכול להוביל thromboembolism ואפילו מוות. הפרוגנוזה של מחלה זו היא שלילית, שכן גם עם התרופה הנכונה התמותה היא כ 40%, אם קרדיומיופתיה של הצורה המורחבת מאובחנת מאוחר, אז שיעור התמותה הוא 65-70%. DKMP והריון אינם תואמים, שכן אחוז מקרי המוות במקרים אלה הוא כמעט 90%.

אמצעים טיפוליים בעיקר לפתור את הבעיה פיצוי: יש צורך להבטיח את קצב פעימות הלב ולמזער את הביטויים של אי ספיקת לב. חשוב גם למנוע סיבוכים חמורים אפשריים. מינויהם של מעכבי ACE (אנזימים המניבים אנזיוטנסין) - enalapril, enap, captopril, berlipril מוצגים. גם חוסמי בטא קרדיוזלקטיביים - טימולול, מטופרולול, משתנים ונוגדי קרישה - אנגיוקס, verpharin ו- fractiparin הם גם יעילים. תנאים חריפים של המחלה הם בפיקוח רפואי בבתי החולים, במקרים של החמרה, התערבות כירורגית אפשרית עד להשתלת איברים. 

הצורה היפרטרופית של קרדיומיופתיה מאופיינת על ידי הגדלה חריגה (עיבוי) של קירות החדר השמאלי של הלב ללא התרחבות ניכרת של החלל. לפיכך, הפעילות הדיאסטולית הרגילה של השריר מופרעת, החדר הופך להיות צפוף יותר, זה לא מתיחה טוב, מעורר לחץ Intracardiac מוגברת. בין הגורמים של HCMC נקראת גם נטייה משפחתית, אשר באה לידי ביטוי בליקויים גנטיים פתולוגיים שאינם מתמודדים עם סינתזה של תרכובות חלבון של שריר הלב. קרדיומיופתיה של הצורה היפרטרופית יכולה להיות מולדת, אולם היא מאובחנת לעיתים קרובות בתקופת ההתבגרות, כאשר הסימפטומטולוגיה מתבהרת.

Cardiomyopathy hypertrophied טופס מזוהה במהירות והבחנה בין צורות אחרות. האבחון מתבצע על בסיס הסימפטומים המוצגים, אוסף של מידע anamnestic (כולל מידע משפחתי). האזנה סטתוסקופית קובעת בבירור רעשים סיסטוליים. השיטה העיקרית שמציינת את צורת קרדיומיופתיה היא אולטראסאונד, מידע א.ק.ג. חשוב גם, כאשר שינויים בקצב ומוליכות נראים. צילום רנטגן, ככלל, מראה לחץ intracardiac מוגבר בסניף השמאלי של גזע ריאתי (עורק).

תופעות קליניות המאופיינות קרדיומיופתיה hypertrophied הם התקדמות מהירה הסימפטומים של אי ספיקת לב. Cardialgia, סחרחורות תכופות עד התעלפויות, נפיחות וקוצר נשימה. הפרעות Extrasystolic, טכיקרדיה (paroxysms), endocarditis ו thromboembolism לפתח לעתים קרובות. סימנים אלה מופיעים, למרבה הצער, כבר בשלב של המחלה המפותחת, בעוד את הופעת אוטם שריר הלב הוא לעתים קרובות אסימפטומטי. זה מסביר את המוות הפתאומי של אנשים צעירים למדי שאין להם פתולוגיות קרדיולוגיות גלוי, במיוחד מקרי מוות פתאומיים אצל אנשים שמתעמלים במקרה של עומס פיזי קשה.

פעולות טיפוליות עם HCM מאובחנות נועדו לפצות את העבודה של הלב השמאלי, ביטול חוסר תפקוד. קרדיומיופתיה של הצורה היפרטרופית מפוקחת על ידי שימוש בחוסמי בטא פעילים, כגון verapamil, isoptin ו- phinoptin. כמו כן יעיל cardiotonic - גליקוזידים כגון strophanthin, Korglikon, אלקלואידים Rauwolfia כמו antiarrhythmics - rimodan, ritmilen, תרופות משתנות. בצורתה החריפה של המחלה מוצג קצב, התערבות כירורגית. 

חלופה מוגבלת של קרדיומיופתיה. סוג זה של אוטם שריר הלב מאובחן לעיתים רחוקות, אולי בגלל הידע הנמוך של המחלה ובגלל הקורס האסימפטומטי של המחלה. עם צורה זו של המחלה, הרפיה של שריר הלב נשבר, התכווצות פוחת, השריר הופך נוקשה עקב ניוון סיבי של הקיר הפנימי (endocardium). זה מוביל מספיק מילוי של הצד השמאלי של הלב (החדר) עם זרימת הדם. הרקמה של הקירות של החדר אינו משתנה מבחינה מבנית, זה לא מעובה, הרחבת חלל לא מתגלה. אם HCM מלווה בפאתולוגיות רציניות, כגון לימפומה, המוכרומטוזיס (הצטברות פתולוגית של ברזל ברקמות), הסימפטומים הופכים בולטים יותר, והתפתחות המחלה מהירה.

צורה מוגבלת של קרדיומיופתיה מאובחנת באופן דומה לצורות אחרות של CML. שיטת ההדגמה העיקרית היא אולטרסאונד סריקה של הלב, כמו גם אנגיוקרדיוגרפיה. הרנטגן מראה עלייה משמעותית בגודל האסטריה, אם כי הלב עצמו אינו משנה צורה או גודל. אקרדידיוגרמה עם צורה זו של קרדיומיופתיה אינה אינפורמטיבית, בדיקות מעבדה של סרום הדם הן נוספות הכרחיות לבחירת תרופות, אך אינן מעידות על תחושת אבחון.

הצורה הגופנית של קרדיומיופתיה מתרחשת לעיתים קרובות ללא סימנים בולטים. סימפטומטיקה מתבטאת בשלב האחרון של המחלה, או בשילוב עם פתולוגיות אחרות. בין הסימפטומים הברורים הם כדלקמן: 

• קוצר נשימה עם מאמץ גופני קטן; 
• תכופים כאב גרון; 
• התקפי לילה של התקף קוצר נשימה; 
• בצקת; 
• מיימת.

קרדיומיופתיה של צורה זו קשה לטפל, ביסודו של דבר האסטרטגיה הטיפולית מכוונת לחיסול סימפטומים פתולוגיים חריפים, השלב הבא של הטיפול הוא מאוד בלתי צפוי. קרדיומיופתיה של הצורה המגבילה מתפתחת באופן לא סימפטומטי, והטיפול מתחיל בשלב האחרון של הטרמינל, כאשר העזרה הרפואית כמעט חסרת אונים. טיפול בסיסי פותר את הבעיות הבאות: 

• מזעור עומס ריאתי; 
• ירידה בלחץ intracardiac; 
• הפעלת תפקוד סיסטולי (שאיבה); 
• מזעור הסיכון לחסימת זרימת הדם - תרומבואמבוליזם.

הפרוגנוזה של צורה זו של ILC היא מאוד שלילית, הנתונים הסטטיסטיים מראים כי כ -50% מהחולים מתים בתוך שנתיים עד שלוש שנים לאחר האבחנה. קרדיומיופתיה של הצורה המגבילה מתקדמת במהירות, חוסר תפקוד הדיאסטולי מתפתח במהירות. מינויו של cardioglycosides, תרופות vasodilating (vasodilators), משתנים מוצג. בזמן טיפול תרופתי יכול להאריך את חייהם של חולים במשך מספר שנים, גם מקל על מצב endocardectomy או שסתום תותבת. עם זאת, התערבות כירורגית קשורה עם סיכון אובייקטיבי של קטלניות מוגברת.

קרדיומיופתיה מסוכנת בכל הצורות והשלבים, ולכן אבחון מוקדם ממלא תפקיד חשוב ביעילות הטיפול ובתוצאותיו. במקרים בהם אי-ספיקת לב אינה ניתנת לשליטה בעזרת אמצעים טיפוליים, מתבצעת השתלת לב.

[17], [18], [19], [20], [21]