רעיונות מודרניים על polyneuropathies דלקתית אידיופטית

כיום, כ -100 סוגים של polyneuropathies נחשבים בפועל הרפואי. Polyneuropathy הדלקתית Idiopathic הן צורות נדירות של polyneuropathy, ולכן חשוב מאוד לדעת הטפסים האלה, כדי להיות מסוגלים לאבחן כראוי, והכי חשובים, ללא דיחוי מטופלים כראוי, כמו מחלות אלו ברוב המקרים יש קורס פרוגרסיבי, תמיד המובילים נכות, בחלק של מקרים למוות.

Polyneuropathies דלקתית אידיופטית הם קבוצה של מחלות הטרוגניות של מערכת העצבים ההיקפית הקשורים בהתפתחות של התקף אוטואימוניות נגד אנטיגנים של סיבי עצבים היקפיים, הגורם אשר נותר ברור. עם הזרימה, בהתאם לסגוליות של תהליך אוטואימוניות, הם מחולקים חריפה, תת-קרקעית וכרונית. בהתאם לסוג האנטיגן שעליו מתרחש התקף אוטואימוני, הם מדלגים או אקסונליים, סימטריים או אסימטריים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תסמונת גווילין-באר

תסמונת Guillain-Barre (SGB) היא אחת הנציגות הבהירות ביותר של פולינופורופתיה דלקתית אידיופטית. ההיארעות של תסמונת Guillain Barre נע בין 1 ל -2 מקרים ל -100 000 אוכלוסייה בשנה, שכיחה יותר אצל גברים, ושני שיעורי שיא בשיעורים נרשמים: בין הגילאים 15-35 לבין 50 ל -75 שנים.

בתסמונת Guillain-Barre, מבודדת דלקת פולי-נוירופתיה דלקתית חריפה (OVDP), עם תדירות של יותר מ -85%; מנוע חריף נוירופתיה אקסונלית (עומאן) - 3% כוריאציה - מנוע אקוטי נוירופתיה אקסונלית חושית (Omsa) עם תדירות התרחשותם של פחות מ 1% ו תסמונת מילר - פישר המהווה כ 5% ממקרים.

מה גורם לתסמונת גוילין-באר?

תפקיד חשוב באטיולוגיה של תסמונת Guillain-Barre מיוחס לתגובה אוטואימונית המכוונת נגד אנטיגנים של רקמת העצבים ההיקפית. במשך 1-6 שבועות לפני הופעת הסימפטומים הראשונים, למעלה מ -60% מהחולים סובלים מסימפטומים של דלקת בדרכי הנשימה או במערכת העיכול. עם זאת, עד הסימנים הראשונים של תסמונת Guillain-Barre, הסימפטומים של זיהום קודם בדרך כלל נסוגות. סוכנים פרובוקטיביים הם שפעת A ו- B וירוסים, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, הפטיטיס B, חצבת, Campylobacter jejuni. הצעה זו קובעת Guillain cindroma חיבור מסוים - Barre עם ציטומגלווירוס (15% מהמקרים), אפשטיין - וירוס Barr (10%) ודלקת ריאות Mycoplasma (עד 5% מהמקרים). הזיהום המועבר, ככל הנראה, משמש גורם מעורר המעורר תגובה אוטואימונית. תפקיד הגורם המפעיל יכול גם להתבצע על ידי חיסון (נגד שפעת, לעתים קרובות יותר נגד כלבת, חצבת, חזרת, אדמת), התערבויות כירורגיות, עירוי דם. מקרים של תסמונת Guillain-Barre בחולים עם lymphogranulomatosis ומחלות lymphoproliferative אחרים, זאבת מערכתית erythematosus, היפותירואידיזם, התמכרות להרואין מתוארים.

סימפטומים של תסמונת Guillain-Barre

תסמונת Guillain-Barre הופכת את הופעת הבכורה שלה עם הופעת חולשה כללית וכאב באיברים. חולשה שרירית, החל בחלקים הדיסטליים או הפרוקסימליים של הרגליים, מתפתחת בכיוון עולה. כמה ימים (פחות פעמים בשבוע) מפתחת tetraparesis רפיון עמוק, לפעמים אשליה עם הכחדה של רפלקסים גיד, היפוטוניה של השרירים. קיימת אפשרות של פרוזופלגיה דו-צדדית, נגעים של עצבי oculomotor, הפרעות בולבר. בשליש מהמקרים, חולשת שרירי הנשימה מתפתחת. כשליש מהחולים הפחיתו את הרגישות של פני השטח ואת תחושת השרירים המשותפת. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, מתפתח שריר היפוטרופיה. התסמונת הכואבת לידי ביטוי מתרחשת ב -50% מהמקרים עם תסמונת Guillain-Barre. ב 10-20% מהמקרים, הפרעות הסוגר מתרחשות בצורה של החזקת שתן חולפת, אשר נעלמים במהירות בימים הראשונים לאחר הופעת המחלה. כמעט לכל החולים יש הפרעות צמחיות, אשר יכול להיות אחד הגורמים האפשריים למוות פתאומי של חולים.

תסמונת Guillain-Barre כוללת קורס מונופאסי קלאסי המורכב משלוש תקופות: התקדמות הסימפטומים הנוירולוגיים (2-4 שבועות); ייצוב או מישור (2-4 שבועות); התאוששות, שנמשך בין כמה חודשים עד 1-2 שנים.

יישום נכון של שיטות טיפול יעיל תורם לקיצור הטבע הטבעי של הקורס, מקטין את מספר מקרי המוות.

כיצד לזהות את תסמונת Guillain-Barre?

אבחון המחלה על בסיס התמונה הקלינית ושיטות מחקר נוספות. Pathognomonic עבור המחלה נחשב דיסוציאציה תא חלבון בנוזל מוחי עם מספרים חלבון גבוהה (עד 3-5 פעמים עד 10 גרם / ליטר) עבור ניקורים מותני ו occipital.

עד כה, מחקר אלקטרומגראפי (EMG) הוא שיטות המחקר הרגישות ביותר לאבחון תסמונת Guillain-Barre. ב EMG, ירידה במהירות של סיבי עצב חושי ומנוע, או סימנים של שימור ומוות של אקסונים המתפתחים במקביל ניוון שרירים, ובדרך כלל להניב תוצאה שלילית, מתגלים.

לראשונה, קריטריונים אבחוניים לתסמונת Guillain-Barre פותחו על ידי קבוצה מיוחדת של האקדמיה האמריקנית לנוירולוגיה בשנת 1978. מאוחר יותר הם תוקנו מספר פעמים, אך הם לא השתנו באופן קיצוני. הקריטריונים הרשמיים האחרונים מתייחסים לשנת 1993 ומוצעים על ידי ארגון הבריאות העולמי.

סימנים הדרושים לאבחון תסמונת Guillain-Barre: חולשת שרירים מתקדמת בשני איברים או יותר, גידולי גיד.

סימנים התומכים באבחון תסמונת Guillain-Barre: העלייה בסימפטומים למספר ימים או שבועות (עד 4 שבועות); תחילת ההתאוששות 2-4 שבועות לאחר הפסקת ההתקדמות; סימטריה יחסית של סימפטומים; הפרעות רגישות לאור; מעורבות של עצבים גולגולתיים, לעתים קרובות - תבוסה דו צדדית של עצבי הפנים; התאוששות טובה ברוב החולים; היעדר חום בתחילת המחלה, אך הופעתה אינה שוללת את ה - SGB; תפקוד לקוי אוטונומי; שינויים בנוזל מוחי (CSF): תכולת חלבון גבוהה עם ציטוזיס תקין או מוגבר מעט (לא יותר מ 10 תאים מ"מ ³ )

תסמינים המעלים ספקות באבחנה: א-סימטריה ניכרת של הפרעות מוטוריות; תפקוד לקוי של תפקוד הסוגר; היעדר הפרעות של הסוגר בתחילה; נוכחות של יותר מ -50 monocuclear ו leukocytes polyorphonuclear ב CSF; רמה ברורה של הפרעות רגישות.

אבחנה מבדלת Guillain cindroma - תסמונת Barre צריך להתבצע עם מיאסטניה גרביס, polyneuropathy רעיל, היפוקלמיה, בוטוליזם, דיפטריה, היסטריה, פורפיריה, במחזור המוחין חריף בברכת vertebrobasilar-basilar, גזע אנצפליטיס, איידס.

כיצד מטפלים בתסמונת גוילין-באר?

גם במקרים קלים לזרום Guillain cindroma - תסמונת Barre בשלב האקוטי היא מצב דחוף מחייב אשפוז מיידי. האמצעים הטיפוליים בתסמונת Guillain-Barre מחולקים לחומר ספציפי ולא ספציפי. טיפולים ספציפיים cindroma גיאן - Barre כוללות לפלזמפרזיס תוכנה וטיפול הדופק תוך ורידי עם אימונוגלובולינים G, ושיטות אלה אינם יעילים רק בטיפול Guillain cindroma קלאסית - תסמונת Barre, אלא גם גירסאותיה, כולל תסמונת של מילר - פישר. הקורס פעולות לפלזמפרזיס כולל 3-5 פגישות עם החלפת כ 1 נפח הפלזמה (40-50 מ"ל / ק"ג), אשר מתקיימים ביום. שיטה חלופית של גיאן טיפול cindroma - Barre הוא אימונוגלובולינים טיפול תוך ורידי הדופק של הכיתה G, הטיפול המקובל הוא עשה בשיעור של 0.4 גרם לכל משקל גוף 1 ק"ג של המטופל יומי עבור 5 ימים. ניתן לנהל את אותו שער החליפין ועל פי לוח זמנים מהיר יותר: 1G / kg / day ב 2 זריקות במשך 2 ימים. לדברי לפלזמפרזיס מחקרים אקראיים מבוקרים עיוורים נוגדן תוך ורידי שווה שיפור ביעילות בסימפטומים ב Guillain חמור - Barre תסמונת. היישום המשולב של שיטות אלה לא הביא תועלת נוספת.

האפקטיביות של סטרואידים בתסמונת Guillain-Barre נחקרה בשישה ניסויים אקראיים, מה שהוביל למסקנה כי השימוש בתרופות אלו אינו הולם.

חולים אשר עברו את תסמונת Guillain-Barre צריכים להיות מודעים לצורך לשמור על משטר המגן במשך 6-12 חודשים לפחות לאחר תום המחלה. עומסים פיזיים, היפותרמיה, אינסולציה מופרזת, צריכת אלכוהול אינם קבילים. גם בתקופה זו, יש להימנע חיסון.

נוירונופתיה סנסורית אידיוטית / תת-מוחית (גנגלופתיה)

אקוטי / תת-מוחית נוירונופתיה אידיופטית סנסורית (גנגלופתיה) היא מחלה נדירה הקשורה בנגעים דלקתיים מפוזרים של הגרעינים בעמוד השדרה. בתמונה הקלינית של המחלה, שלוש צורות נבדלות: אטאקטי, היפרלגסי ומעורב.

צורה אטאקטית מאופיינת על ידי paresthesia, קהות, תיאום לקוי של תנועות, חוסר יציבות, הגדלת בעת סגירת עיניים, אבל את כוח השרירים נשאר שלם. הבדיקה חושפת ירידה בתחושות הרטט, המפרקים והשרירים, אטקסיה רגישה, הפרת יציבות במדגם רומברג, מוגברת בעיניים עצומות, פסאודואטוזיס, היפו ואפרפיקה.

הצורה ההיפרלגית מתבטאת בדיססתזיה, בכאב נוירופתי, ירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה, תפקוד אוטונומי (הזעה, לחץ דם אורתוסטטי) במהלך הבדיקה.

צורה מעורבת משלבת את התכונות של שתי צורות שתוארו לעיל.

לעתים קרובות debuts המחלה עם התחלה חדה, תסמינים נוירולוגיות להגדיל במשך מספר ימים, אבל יש איטי משנה - הסימפטומים הולכים וגדלים במשך מספר חודשים. במהלך התקופה של עלייה בסימפטומים נוירולוגיים לאחר תקופת הייצוב של המחלה, בחלק מהמקרים עם רגרסיה חלקית נוספת של הסימפטומים, אבל ברוב המקרים יש גירעון נוירולוגי מתמשך, אשר ממשיך לעלות בהדרגה.

בעת ביצוע EMG עם חקר הסיבים החושתיים, קיימת ירידה במשרעת או בהעדר פוטנציאל פעולה. במחקר של סיבי המנוע, לא מזוהים שינויים פתולוגיים. עם EMG מחט, שינויים פתולוגיים גם לא מופיעים.

המפתח לטיפול בפאתולוגיה זו הוא תחילתו המוקדמת של הטיפול. בתור אימונותרפיה, סטרואידים (פרדניזולון 1-1.5 מ"ג / ק"ג / יום) ניתנים באופן יומיומי במשך 2-4 שבועות, ולאחר מכן ירידה במינון ומעבר לקליטה מדי יום. או methylprednisolone במינון של 1 גרם IV בכובע במשך 5 ימים, ואחריו מנה נמוכה יותר עם פרדניזולון בפנים. שילוב של קורטיקוסטרואידים עם IV immunoglobulin או עם plasmapheresis אפשרי. טיפול סימפטומטי הולם ושיקום פיזי של חולים חשובים.

ניתן לזהות אבחנה של פוליאנופורופתיה דלקתית (Polideuropathy) תת-דלקתית (PVD) במקרים של עליה בתסמינים נוירולוגיים בתוך 4-8 שבועות, אך המעמד הנוזולוגי שלה אינו נקבע באופן סופי. שכיחות יותר אצל גברים, המאופיינת בפולינפורופתיה סימטרית-חושית-מוטורית, לעתים קרובות יותר - פולינפורופתיה מוטורית מבודדת. במחקר EMG, סימנים של demyelination נרשמים. במחקר של CSF, חלבון תא דיסוציאציה צוין. הממשל המוקדם של סטרואידים (prednisolone במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג / יום) נותן תוצאה טובה. בצורות קשות של המחלה, בשילוב עם טיפול בסטרואידים עם IV immunoglobulin, פלסמפרזה, cytostatics משמש. משך ההודאה מוערך על ידי רגרסיה או התייצבות מתמשכת של סימפטומים נוירולוגיים.

דלקת כרונית דלקתית פוליארדיקולונורופתיה

פוליארדיקולונורופתיה דלקתית כרונית (CVD) היא מחלה אוטואימונית הדומה לתסמונת Guillain-Barre בפתוגנזה ובביטויים קליניים, אך שונה מהקורס. זה יכול להיות קבוע או מבוייל התקדמות הקורס, להמשיך כמו הפרעות נפרדת מופרדים על ידי הפסקות. הסימפטומים מגיעים למקסימום לא לפני חודשיים לאחר הופעת המחלה. תדירות המופע משתנה מ 1 עד 2 מקרים לכל 100 000 האוכלוסייה, גברים הם לעתים קרובות יותר חולה. הגיל הממוצע של המחלה מתחיל מ -45 ל -55 שנים. בניגוד ל- SGB, הזיהום כמעט ולא לפני ההתקף או המחלה, תפקיד חשוב יותר מוקצה לגורמים אימונוגנטיים תורשתי. בחולים עם CVD, גנים של HLA מזוהים לרוב: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

המחלה מתחילה בהדרגה או תת-קרקע, ולאחר מכן רוכשת אופי חד-פעמי מתמשך, חוזר או כרוני. סוג של CVD (פרוגרסיבי, חוזר, monophasic) בכל חולה בודדים לא משתנה במהלך המחלה. חומרת הסימפטומים וחומרת המצב עשויים להיות שונים בשלבים שונים של ה- CVD.

ברוב המקרים המחלה מתחילה בהפרעות סנסוריטוריות בחלקים הדיסטליים של הגפיים. חולשת השרירים היא הסימפטום המוביל. לאחר מכן, tetraparesis דיסטלי או מפוזר נוצר, ככלל, סימטרי. מאופיין על ידי לחץ דם מפוזר של השרירים ואת היעדר רפלקסים עמוקים על הגפיים. עם זרימה ממושכת יש ניוון מתון ניוון שרירים, בולט יותר בחלקים הדיסטליים של הגפיים.

הפרעות רגישות (paresthesia, hyperesthesia, hyperphesia, hyperalgesia כגון "גרביים", "כפפות") גם להגדיל עם החמרה של המחלה, אבל לא ללכת לקדמת המרפאה. תסמונת כאב חמורה מתרחשת לעיתים רחוקות.

במקרים נדירים, עצבי הגולגולת מושפעים (עצבי גולגולת פנים ופנים מושפעים לעיתים קרובות יותר), וזה תמיד מציין את הפעילות של CVD.

הפרעות צמחיות נרשמות ברוב המקרים של CVD. לרבע מהחולים יש רעידות פוסטורלית-קינטית בידיהם, שנעלמת לאחר ההתאוששות, ואם המחלה חוזרת, היא עלולה להופיע מחדש.

כמעט מחצית מהחולים עם CVD במהלך טומוגרפיה תהודה מגנטית חושפים מוקדים של demyelination במוח, אשר לרוב נשארים אסימפטומטיים.

הקריטריונים העיקריים לאבחנה, כמו אצל SGB, הם: הפרשת שריר סימטרי פרוגרסיבי וחלוקת תאי חלבון ב- CSF, בעוד שתכולת החלבון יכולה להיות גבוהה מאוד. EMG לעיתים קרובות כרוך מעורבות של אקסונים אחד או יותר בלוקים הולכה, וכן מידה שונה של תהליך שימור מזוהה בשרירים, בהתאם לחומרת ומשך המחלה. בדיקה מקיפה של המטופל עם קביעת אינדיקטורים קליניים, ביוכימיים, וירולוגים (או סמנים), כמו גם נוגדנים ל- ganglioside GM1 ו- glycoprotein המיאלין הקשורים היא חובה.

תחזית של CVD: ב -10% מהמקרים, חולים מתים, 25% נשארים קשורים למיטה או לכסא גלגלים, אך כ -60% שומרים על היכולת לנוע ולחזור לעבודה. Reapseses הם נצפו 5-10% מהמקרים.

עם אימונותרפיה נאותה, 70-90% מהחולים עם CVD ניתן לשפר, אבל הבעיה העיקרית של הטיפול היא לשמור על השפעה חיובית. האמצעים הטיפוליים העיקריים הם מינויו של corti-kosteroids, immunosuppressors סטרואידים, אימונוגלובולין IV ו plasmapheresis.

קורטיקוסטרואידים הם תרופות קו ראשון בטיפול ב- CVD, במיוחד עם תסמינים קלים או מתונים. הטיפול מתחיל עם prednisolone במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג / יום (בדרך כלל 80-100 מ"ג / יום) פעם, בבוקר כל יום. לאחר השגת אפקט טוב (בדרך כלל זה לוקח בערך חודש) המינון מופחת בהדרגה, עובר לקחת את התרופה כל יום במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג (עבור זה כל שבועיים המינון מופחת על ידי 10 מ"ג). עם שיפור נוסף או ייצוב של התהליך, לאחר 8-10 שבועות, הפחתת מינון לאחר מכן הוא התחיל. משטר אלטרנטיבי לחולים עם CVD הוא להמשיך לקחת prednisolone במינון המצוין לפני הנורמליזציה של כוח השריר (עד 6 חודשים). אז מינון מצטמצם ב 5 מ"ג כל 2-3 שבועות עד שהוא מגיע 20 מ"ג כל יום, הפחתה נוספת מתבצעת 2.5 מ"ג כל 2-4 שבועות. כדי למנוע הישנות, מינון התחזוקה (5-10 מ"ג כל יום) נשמר במשך מספר שנים. אם אין השפעה, קורטיקוסטרואידים מבוטלים מוקדם יותר.

לפעמים הטיפול מתחיל עם טיפול הדופק עם methylprednisolone במינון של 1000 מ"ג הרביעי מכסה. על 200 מ"ל של פתרון פיזיולוגי או 5% גלוקוז במשך 3-5 ימים, אז אתה יכול לחזור על כל 4-6 שבועות.

היעילות של פלסמפרזיס הוכחה בשני מחקרים כפולים-סמיות, מבוקרי פלצבו. במקביל, משיגים שיפור קליני זמני. אין כרגע ניסיון של שימוש לטווח ארוך של plasmapheresis. במחקר השוואתי, היעילות של טיפול אימונוגלובולינים ב / ב ו פלסמפרזיס היה שווה בערך. אם זה היה אפשרי להשיג השפעה חיובית, אז כדי לשמור על זה דורש מפגשים של plasmapheresis בתוספת של 50 מ"ג של prednisolone ליום, אשר יכול להפחית את הצורך plasmapheresis.

היעילות של אימונוגלובולין IV ב- CVDV הודגמה במספר מחקרים פתוחים מבוקרי פלצבו. המינון ההתחלתי הוא 0.4 גרם / ק"ג ליום למשך 5 ימים. אם יש אפקט, המטופל צריך להיות תחת תצפית דינמית, ושינוי של אימונוגלובולין לא צריך להתבצע. עם הידרדרות משנית של המדינה, מומלץ לחזור על מהלך הטיפול עם אימונוגלובולין לפני ייצוב המצב (בהתאם לחומרת הסימפטומים, המינון היומי מתבצע אחת ל 2-4 שבועות). עם התקפים תכופים, מומלץ לצרף מינונים קטנים של prednisolone 0.5 mg / kg / day או cytostatics.

תרופות ציטוטוקסיות נקבעות לטווח ארוך של CVD ומאפשרות הימנעות משימוש בקורטיקוסטרואידים בנוכחות התוויות נגד. תרופות ציטוטוקסיות משמשות לעיתים נדירות כטיפול יחיד, לעתים קרובות יותר בשילוב עם פלסמפרזיס ואימונוגלובולינים תוך ורידי.

שיקום פעיל, כולל תרגילי התעמלות טיפולית, עיסוי, התאמות אורטופדיות לתרום התאוששות תפקודית מהירה יותר של המטופלים.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית (MMN), המבוססת על דימילינציה סלקטיבית של סיבי המנוע, נגרמת על ידי התקף אוטואימוניות נגד מיאלין בעיקר באזור רנטיר ליירט. Pathomorphologically, עם נוירופתיה המנוע multifocal, סימני demyelination ו remyelination עם היווצרות של "ראשי בולבוס" מתגלים, לפעמים ניוון אקסונלי התחדשות.

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מתרחשת בעיקר אצל גברים בכל גיל, לרוב בגיל 40-45, מאופיינת קלינית בחולשה א-סימטרית פרוגרסיבית באיברים ללא או עם פגיעה חושית מינימלית. ברוב המכריע של החולים, חולשה מתבטאת באופן דיסטלי יותר בידיים מאשר ברגליים. רק ב 10% מהמקרים, חולשה בולטת יותר בגפיים הפרוקסימליות או התחתונות. שרירי השרירים מזוהים לעיתים קרובות, אך ייתכן שהם נעדרים בשלבים המוקדמים של המחלה. Fasciculations ו crampias הם נצפו ב 75% מהמקרים, miokims הם אפשריים. ברוב החולים, רפלקסים גידים עם שרירים פאריים מופחתים או נעדרים, מה שמוביל לעתים קרובות אסימטריה רפלקסים. לעתים רחוקות הרפלקסים נשארים נורמליים או אפילו מבטאים, מה שנותן סיבה להבדיל בין נוירופתיה מוטורית מולטיפוקאלית עם טרשת נפוצה לרוחב (ALS). עצבים גולגולתיים עצבים, innervating השרירים הנשימה, הם נדירים מאוד.

באופן אופייני, את התקדמות איטית של המחלה עם אפשרי spontaneous remissions.

סמן אלקטרופיזיולוגי של מחלה זו הוא נוכחות של בלוקים חלקים multifocal של הולכה על סיבי המנוע במהלך הולכה רגילה על ידי אלה חושית. כדי לאבחן נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, יש צורך לזהות בלוק של הולכה לפחות 2 עצבים, ומחוץ לאזורי הדחיסה התכופים של העצבים. גושי הולכה נקבעים לעתים קרובות בעצבים של הידיים ברמה של האמה, לעתים רחוקות יותר - הכתף או האזור השחי. בנוסף לבלוקים של התנהגות, סימנים אחרים של demyelination נקבעים לעתים קרובות. עם EMG מחט על רקע ניוון axonal משנית, סימני דחייה מתגלות.

כאשר מחקר CSF נקבע עלייה קלה של חלבון 2/3 חולים מוגברים רמות בדם של פוספוקינאז קריאטין 2-3 פעמים. בשנת 40-60% מחולי בדם נקבע על ידי טיטר גבוה של נוגדנים עצמיים IgM-gangltiozidam בעיקר GM1, אבל זה לא קריטריון אמין לאבחון נוירופתיה מוטורית מולטיפוקליות, כפי כייל נוגדנים גבוהים בינוני נקבע ו ALS, ו CIDP.

התרופות המועדפות בטיפול בנוירופתיה המוטורית מולטיפוקלית הן אימונוגלובולינים IV ו- cyclophosphamide. סטרואידים ו plasmapheresis אין השפעה מרפא טוב. Imunoglobulin ניתנת IV במינון של 0.4 גרם / ק"ג במשך 5 ימים, תוכנית חלופית היא 0.4 גרם / ק"ג פעם בשבוע במשך 6 שבועות. השפעה חיובית בצורה של עלייה בכוח השריר הוא ציין 2-4 שבועות, בעתיד immunoglobulin ניתנת ב 0.4-2 גרם / ק"ג פעם בחודש. התאוששות טובה של חוזק השריר מצויינת בטיפול מוקדם, פרסות ארוכות טווח עם אטרופיות שרירים נשארות יציבות.

מולטיפוקלית רכשה נוירופתיה sensorimotor demielini-ziruyuschaya (MPDSMN) משלבת תכונות של שניהם נוירופתיה המוטורית מולטיפוקליות, מעורבת לא רק מנוע, אלא גם סיבים חושיים ו CIDP, מולטיפוקליות בניגוד אופי אסימטרי התבוסה שלה. גברים חולים בעיקר, התהליך מתחילים עם חורבן הגפה העליונה דיסטלי, זמן רב הוא אסימטרי. מעורבות של סיבים חושיים מוצגת בהתפתחות כאב paresthesia באזור של עצבוב של העצבים שנפגעו. רפלקסים Tendon להחליש או לחלוטין ליפול, אבל להישאר שלם בשרירים unaffected].

המחלה מתקדמת במהירות על פני מספר חודשים, מה שמוביל לפגם תפקודי משמעותי ומוגבלות של המטופל.

כאשר מחקר EMG קובע את גושי ההתנהגות ואת הסימנים של demeelination, חוסר או ירידה של משרעת של הפוטנציאלים של עצבים חושיים מזוהה. במספר חולים, נוגדנים ל- gangliosides נמצאים בדם.

בטיפול בסמים של בחירה הם סטרואידים והזרקת IV של אימונוגלובולין באותם מינונים כמו בטיפול ב- CVD. אם הם אינם יעילים, השימוש cyclophosphamide הוא ציין.

אס. O. L. Pelekhova. האקדמיה הרפואית של חרקוב לתואר ראשון בחינוך "// International Journal Journal - 4 - 2012

סיווג של polyneuropathies דלקתית אידיופטית

סימטרי:

• פוליארדיקולונורופתיה דלקתית חריפה (תסמונת Guillain-Barre):
  • וריאנטי (קלאסי);
  • גרסאות אקסונל; תסמונת מילר פישר.
• נוירונופתיה סנסורית חריפה / תת-מוחית (פתולוגיה של גנגליון).
• תת-דלקתית של פוליארדיקולונורופתיה דלקתית:
  • דלקת כרונית דלקתית פוליארדיקולונורופתיה;
  • פוליאורופוראתית אקסונלית דלקתית כרונית.

אסימטרי:

1. נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית.
2. מולטיפוקאל רכשה נוירופתיה סנסומומוטורית.
3. מולטיפוקאל רכשה נוירופתיה סנסורימוטורית אקסונלית.

[14], [15], [16], [17],