תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

תסמונת ההיפופלסיה של הלב השמאלי מורכבת מההיפופלזיה של החדר השמאלי ועלייה באאורטה, תת-פיתוח של שסתומים אבי העורקים והמיטרליים, פגם מחיצתי פרוזדורי ועורק עורקי פתוח. אם הסגר הפיזיולוגי של צינור העורקים אינו מונע על ידי עירוי של prostaglandin, זעזוע cardiogenic יתפתח הילד ימות. לעתים קרובות נשמע צליל חד קולני II ורעש סיסטולי לא ספציפי. האבחון מבוסס על אקוקרדיוגרפיה חירום או צנתור לב. טיפול רדיקלי - שלב אחר שלב תיקון כירורגי או השתלת לב. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

תסמונת hypoplasia של הלב השמאלי הוא 1% בקרב מומים מולדים בלב. דם מחומצן החוזר לאטריום השמאלי מן הריאות אינו יכול להיכנס לחדר השמאלי של ההיפופלסטיקה. במקום זאת, הדם דרך התקשורת הבין-עירונית נכנס ללב הימני, שם הוא מתערבב עם דם נויסיגני ורידי. זה דם לא חמצן יחסית יוצא מן החדר הימני דרך העורקים הריאתיים נכנס לריאות, וגם דרך צינור העורקים - לתוך המעגל הגדול של זרימת הדם. מעגל גדול של זרימת הדם מקבל דם רק דרך פריקה ימנית משמאל דרך צינור העורקים; ולכן הפרוגנוזה לחיים מיד לאחר הלידה תלויה בשימור צינור העורקים הפתוחים.

סימפטומים של תסמונת היפופלאסיה שמאל

הסימפטומים מתרחשים כאשר צינור העורקים מתחיל להיסגר במהלך 24-48 שעות הראשונות של החיים. בעתיד, לפתח תסמינים של הלם קרדיוגני (למשל, tachypnea, קוצר נשימה, דופק חלש, כיחלון, היפותרמיה, חיוורון, חמצת מטבולית, עייפות, oliguria ו anuria). כאשר מחזור הדם המערכתי מופרע, ניתן להקטין את זלוף כלי הדם ואת כלי הדם הכליליים, מה שמוביל להופעת תסמינים של איסכמיה לבבית או מוח. אם צינור העורקים לא יכול להיפתח מחדש, המוות מתחיל במהירות.

בבדיקה גופנית, חשיפה של כלי הדם של הגפיים ומעיל אפור של העור נחשפים (בגלל ציאנוזה ו היפופרפוזה). II צליל חזק ורווק. לפעמים נשמע רעש לא ברור. באופן אופייני, חומצה מטבולית כבדה היא פרופורציונלית ל- Po ו- PCo.

אבחון של תסמונת היפופלאסיה של הלב השמאלי

האבחנה מתבססת על נתונים קליניים ומאוששת באקוקרדיוגרפיה דו מימדית עם דופלרקרדיוגרפיה צבעונית. צנתור לב הוא בדרך כלל צורך להבהיר את האנטומיה של הפגם לפני הניתוח.

על roentgenogram, cardiomegaly וגודש ורידי של הריאות או בצקת ריאות מזוהים. על אק"ג, כמעט תמיד לזהות היפרטרופיה של החדר הימני.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

טיפול של תסמונת hypoplasia הלב השמאלי

כל הילדים צריכים להיות ממוקמים מיד ביחידה לטיפול נמרץ של תינוקות. גישה וסקולרית צריך להיות מסופק, בדרך כלל באמצעות קטטר ורידי טבורי; ואז עירוי של prostaglandin E1 [PGE1; המינון הראשוני של 0.05-0.1 מיקרוגרם (ק"ג x דקות) IV) כדי למנוע את סגירת צינור העורקים או לפתוח אותו מחדש. ככלל, תינוקות צריכים לעבור אינטובציה של קנה הנשימה ולהתחיל אוורור מלאכותי. חומצה מטבולית מתוקנת על ידי עירוי של סודיום ביקרבונט. תינוקות במצב קשה עם הלם Cardiogenic עשויים לדרוש מינויו של inotropes ו משתנים כדי לשפר את תפקוד הלב ואת השליטה על נפח הדם במחזור הדם.

בעתיד, יילודים דורשים תיקון מתמשך, ואחריו החדר הימני מתחיל לתפקד כמערכתית. השלב הראשון - מבצע Norwood - מתבצע בשבוע הראשון של החיים. הגזע הריאתי מופרד, ענף דיסטלי מכוסה טלאי ו ligated עם צינור עורק. אז צד ימין צדדים דרך בלוק-Taussig או היווצרות של ערוץ בין החדר הימני לבין העורק הריאתי (שינוי Sano) מבוצעת; עליות מחצה interatrial, ואת היפופלסטי העורק הריאתי ואבי העורקים הפרוקסימלי בשילוב עם האאורטה שתל או בעורק הריאה להקים האאורטה חדש. צעד 2 אשר מתבצע לאחר 6 חודשים, מורכב ניתוח מעקף דו-כיוונית - מבצע גלן (סוף ההשקה צדדית בין הווריד הנבוב המעולה עורק ריאה ימני) או המבצע החם Fontan (ראה "atresia tricuspid."). השלב השלישי, המתרחש כ 12 חודשים לאחר 2, כולל מבצע שונה פונטאן; דם מן הנבוב הווריד נחות מופנה למחזור ריאתי, לחלוטין לעקוף את החדר הימני. הישרדות היא 75% לאחר השלב הראשון, 95% לאחר השני, 90% לאחר השלב השלישי. 5 שנות הישרדות לאחר תיקון כירורגי הוא 70%. חולים רבים מפתחים נכות, הקשורים להפרת התפתחות נוירופסיכית, אשר, ככל הנראה, עשויה להיות תוצאה של אנומליות קודמות של מערכת העצבים המרכזית, ולא ניתוח.

בכמה מרכזים, השתלת לב היא שיטת הבחירה; באותו זמן, את עירוי של prostaglandin E1 צריך להיות נמשך עד הרגע שבו נוכחות הלב התורם ידוע. כמו כן, הזמינות של לבבות התורם מוגבלת מאוד; כ -20% מהילודים מתים, מחכים ללב התורם. הישרדות של 5 שנים לאחר השתלת הלב ואחרי תיקון רב שלבי הוא בערך אותו דבר. לאחר השתלת לב, מינוי של immunosuppressants הוא הכרחי. תרופות אלה הופכות את החולים ליותר פגיעים לזיהומים ואחרי 5 שנים גורמים לשינויים פתולוגיים בעורקים הכליליים של השתל ביותר מ -50% מהחולים. הדרך היחידה הידועה לטיפול במחלת העורקים הכליליים של השתלה היא השתלה חוזרת.

כל המטופלים צריכים לקבל טיפול מונע באנדוקארדיטיס לפני טיפולי שיניים או ניתוח שבהם יתפתחו חיידקים.