המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
ניוון כוריואידי
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
תהליכים דיסטרופיים בכורואיד עשויים להיות תורשתיים או משניים באופיים, למשל, תוצאה של תהליכים דלקתיים קודמים.
בהתאם למיקום, הם יכולים להיות כלליים או מוקדיים, למשל, ממוקמים באזור המקולרי של הרשתית. במקרה של ניוון כורואידי, הרשתית, ובמיוחד אפיתל הפיגמנט, תמיד מעורבת בתהליך הפתולוגי.
הפתוגנזה של ניוון כורואידי תורשתי מבוססת על אביוטרופיה שנקבעה גנטית (היעדר שכבות כלי דם) ושינויים משניים בקולטני אור ובאפיתל פיגמנט.
הסימן העיקרי למחלה זו באפתלמוסקופיה הוא ניוון כורואידי, המלווה בשינויים באפיתל הפיגמנט של הרשתית עם הצטברות של גרגירי פיגמנט ונוכחות רפלקס מתכתי. בשלב הראשוני של ניוון שכבת הכוריו-קפילרית, כלי דם גדולים ובינוניים נראים ללא שינוי, אך כבר ניכרת תפקוד לקוי של קולטני האור ברשתית, הנגרם עקב שיבוש בתזונה של השכבות החיצוניות שלה. ככל שהתהליך מתקדם, כלי הדם הופכים טרשתיים ומקבלים צבע צהבהב-לבן. בשלב הסופי של המחלה, הרשתית והכורואיד אטרופיות, כלי הדם נעלמים ורק מספר קטן של כלי דם כורואידיים גדולים נראים על רקע לובן העין. כל הסימנים לתהליך הדיסטרופי נראים בבירור באנגיוגרפיה פלואורסצנטית (FA).
ניוון כורואידי הוא מאפיין נפוץ של ניוונים תורשתיים רבים של הרשתית ואפיתל הפיגמנט.
ישנן צורות שונות של דיסטרופיות כורואידליות מוכללות.
כורואידמיה
כורואידמיה היא ניוון תורשתי של הכורואיד. זוהי מחלה נדירה אצל גברים. כבר בשלבים המוקדמים, יחד עם סימני ניוון בכורואיד, ניכרים שינויים בקולטני האור, בעיקר במוטות בפריפריה האמצעית של הרשתית.
סוג הירושה הוא מקושר ל-X, מוקד הגן הוא Xq21.
- כל בנותיו של אב חולה הן נשאיות. 50% מבניהן של נשאיות חולים. 50% מבנותיהן של נשאיות גם הן נשאיות.
- אב חולה לא יכול להעביר את הגן לבניו.
- אצל נשאיות, ישנם שינויים מינימליים, אזורים של ניוון היקפי וכתמים בשכבת ה-RPE. חדות הראייה, שדות היקפיים ואלקטרורטינוגרם תקינים.
- זה מתבטא כניקטלופיה בעשור הראשון לחיים.
ככל שהתהליך מתקדם, ראיית הלילה פוחתת, מתגלה היצרות קונצנטרית של שדות הראייה, ERG אינו תקין. הראייה המרכזית נשמרת עד לשלב המאוחר של המחלה.
באופן אופטלמוסקופי, מתגלה מגוון רחב של שינויים אצל חולים גברים - החל מאטרופיה של הכוריאומילים ושינויים קלים באפיתל הפיגמנט של הרשתית ועד להיעדר מוחלט של הכורואיד והשכבות החיצוניות של הרשתית. בעשור הראשון או השני לחיים, השינויים מתבטאים בהופעת רפלקס פתולוגי במהלך אופטלמוסקופיה, היווצרות מוקדי ניוון בצורת מטבע של הכורואיד ואפיתל הפיגמנט של הרשתית, והצטברות פיגמנט בצורת פאנולות או גופי עצם.
ניתן לקבוע את האבחון על סמך נתוני היסטוריה משפחתית, תוצאות בדיקות של חולים ובני משפחותיהם, בדיקות ERG ובדיקות שדה ראייה.
תסמינים (לפי סדר הופעתם)
- בפריפריה האמצעית ישנם אזורים של ניוון כורואידי ואטרופיה של RPE.
- ניוון מפושט של הכוריו-קפילריס וה-RPE עם שימור כלי דם בינוניים וגדולים.
- ניוון של כלי דם כורואידיים בינוניים וגדולים עם חשיפת הסקלרה הבסיסית.
בהשוואה לניוון רשתית ראשוני, הפובאה נשמרת לאורך זמן; דיסק הראייה וכלי הדם ברשתית נשארים יחסית תקינים.
- אלקטרו-רטינוגרם. אלקטרו-רטינוגרם סקוטופי אינו רשום, הפוטופיק חדה מתחת לנורמה.
- האלקטרו-אוקולוגרמה אינה תקינה.
- FAG בשלב האמצעי של כורואידמיה מגלה מילוי של כלי הדם הרשתית וכלי הדם הכורואידיים הגדולים, אך לא של הכוריו-נימים. היפופלואורסצנציה מתאימה לפובאה שלמה, האזור המקיף של היפרפלואורסצנציה - עם פגמים "סופיים".
הפרוגנוזה שלילית ביותר, אך רוב החולים שומרים על ראייה עד העשור השישי לחייהם, למרות הירידה החדה בה.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
ניוון כורואידי אראולי מרכזי
סוג התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי, מוקד הגן נמצא בעמוד 17. הוא מתבטא בעשור השלישי לחיים כירידה דו-צדדית הדרגתית בראייה המרכזית.
תסמינים (לפי סדר הופעתם)
- גרגיריות לא ספציפית בפובאה.
- אזורים מוגדרים של ניוון RPE ואטרופיה של שכבת הכוריו-קפילרית במקולה.
- אזור המתרחב לאט לאט של ניוון "גיאוגרפי" עם ויזואליזציה של כלי דם כורואידיים גדולים.
אלקטרורטינוגרם תקין. אלקטרואוקולוגרם תקין.
הפרוגנוזה שלילית: תפקודי ראייה לקויים - עד העשורים ה-6-7 לחיים.
ניוון כורואידי מפושט
סוג התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. הוא מתבטא בעשורים הרביעי-חמישי לחיים כירידה בראייה המרכזית או ניקטלופיה.
תסמינים (לפי סדר הופעתם)
- ניוון פאראפפילרי ופרי-צנטרלי של ה-RPE והכוריוקפילריס.
- הרחבה הדרגתית של האזורים כך שיכללו את כל קרקעית העין.
- ניוון של רוב כלי הדם הכורואידיים הגדולים ושקיפות של הלובן הקדמי.
- כלי הדם ברשתית הם בעלי קליבר תקין או מעט מצומצמים.
- אלקטרורטינוגרם אינה תקינה.
הפרוגנוזה גרועה עקב שינויים מוקדמים במקולה.
[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]
ניוון כוריורטינלי פאראפפילרי סלילי
סוג התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. הוא מתבטא בילדות.
תסמינים
- פסים דו-צדדיים, מתרחבים לאט, בצורת לשון, מוגדרים בבירור של ניוון כוריו-רטינלי שמקורם בדיסק הראייה.
- המוקדים יכולים להיות נפרדים, היקפיים, מעגליים.
- אלקטרורטינוגרם מנורמלי לפתולוגי.
הפרוגנוזה משתנה: אצל צעירים מהלך המחלה עלול להיות חמור, בעוד שאצל מבוגרים הוא חיובי יותר.
ניוון רטינוכורואידי פארוידי פיגמנטרי
ניוון רטינוכורואידי פיגמנטרי פארוידי היא מחלה נדירה, שבדרך כלל מתגלה במקרה אצל גברים צעירים. סוג התורשה אינו ידוע באופן מהימן, שני הסוגים, המקושרים לכרומוזום X ואף מקושרים לכרומוזום Y, תוארו.
תסמינים
- שקיעת פיגמנט דו-צדדית בצורת "גופי עצם" לאורך כלי דם גדולים ברשתית.
- אזורים סמוכים ומוגדרים של ניוון כוריורטינלי שעשויים להיות ממוקמים סביב דיסק הראייה.
- אלקטרורטינוגרם בדרך כלל תקין.
הפרוגנוזה טובה משום ששינויים מקולריים הם נדירים.
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?