פקטור VII (proconvertin)

ערכי הייחוס (הנורמה) של פעילות VII בפלסמה בדם הם 65-135%.

פקטור VII (proconvertin או Convertino) מתייחס אלפא ₂ globulins ו מסונתז בכבד, בהשתתפות של ויטמין K. בעיקר מעורבים ביצירת prothrombinase רקמות והמרה פרותרומבין כדי תרומבין. מחצית החיים שלה היא 4-6 שעות (מחצית החיים הקצרה בין גורמי הקרישה).

[1], [2], [3],

מחסור מולד של פרוקונוורטין

מחסור מולד של הגורם השביעי גורם להתפתחות מחלת אלכסנדר - מחלה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לליקוי בסינתזה של פרוקונוורטין.

עבור פתולוגיה זו מאופיינת על ידי תסמונת hemorrhagic של סוג מעורב - hematoma- microcirculatory. סימנים קליניים מובילים: מלנה, אקכימוזה ופטקייה, דימום מפצע הטבור, צפיפותורם. גילויים אופייניים אלה מתרחשים רק כאשר התוכן של proconvertin בדם הוא פחות מ 5% של הנורמה, אשר נצפתה רק לעתים רחוקות בפועל קליני.

במחקרי מעבדה, נמצאה עלייה בזמן הקרישה (בזמן דימום רגיל וספירת טסיות דם), עלייה ב- PV ו- APTT. לקבלת אישור סופי של האבחון, יש צורך להקים את התוכן של proconvertin בסרום הדם (בנורמה של 65-135%).

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

טיפול

ניהול הבולוס של הכנת פרוטומבין מורכבת מרוכזת, הכוללת את הגורם השביעי, הוא 15-30 יחידות / ק"ג תוך ורידי.

עבור מנות יילודים של גורם VII הממשל לא עובד, אבל לא יעלה על 70 יחידות. במידת הצורך, ניתן לחזור על הטיפול תוך ורידי. יעיל יותר עבור תוך ורידי coagulopathy זה antiingibitornogo מקריש מורכבים (Feiba T1M 4 חיסונית) במינון של 50 עד 100 U 2 פעמים ביום או סמים NovoSeven (INN: אלפא Eptakog מופעל) במינון של 20 עד 70 מיקרוגרם / ק"ג עם במרווחים של 3 שעות .

נרכש מחסור Proconvertin

צורות נרכשות של hypoproconvertinemia אפשרי בחולים עם נזק לכבד, כמו גם כתוצאה של פעולה של חומרים נוגדי קרישה עקיפים. צמצום הפעילות של פרוקקוורטין בפלסמה בדם מצוי בחולים עם הפטיטיס ויראלי, שחמת כבד, דלקת כבד חריפה, הפטיטיס מתמשך. בחולים עם שחמת הכבד, קיים קשר מובהק בין הירידה ברמת הפרוקונברטין לבין חומרת התהליך. בגלל מחצית החיים הקצרה, ירידה בפעילות הפרוקונוורטין היא הסמן הטוב ביותר להתפתחות של אי ספיקת כבד, שמתחילתה ניתן לעקוב אחרי השעון, פשוטו כמשמעו, תוך בחינת פעילות הפרוקונוורטין בדם.

הרמה המינימאלית המינימלית של פעילות VII בדם היא 10-20%, עם תוכן נמוך יותר הסיכון לדימום לאחר הניתוח הוא גבוה ביותר. הרמה המינימאלית המינימלית של פעילות VII בדם כדי לעצור דימום היא 5-10%, עם תוכן נמוך יותר של דימום נעצר ללא הקדמה של גורם VII המטופל אינו אפשרי.

עם תסמונת ICE, החל משלב II, קיימת ירידה מובהקת בפעילות של הגורם השביעי עקב קוגולופתיה.

[10]