פקטור XIII (גורם מייצב פיברין)

ערך הייחוס (הנורמה) של פעילות פקטור XIII בפלזמת הדם הוא 100%.

פקטור XIII (גורם מייצב פיברין, פיברינאז) הוא גליקופרוטאין β2 _. הוא נמצא בדופן כלי הדם, בטסיות דם, בכדוריות הדם האדומות, בכליות, בריאות, בשרירים ובשליה. בפלזמה הוא נמצא כפרו-אנזים הקשור לפיברינוגן.

פקטור XIII תחת השפעת תרומבין מומר לצורה הפעילה XIIIa, אשר בעת יצירת קריש פיברין, מבטיחה היווצרות של צורות מקושרות של פיברין. תרומבי הנוצרים בנוכחות פיברינאז מתפרקים לאט מאוד. עם ירידה בפעילות פקטור XIII, קרישי דם מתפרקים מהר מאוד, גם אם הפעילות הפיברינוליטית של הדם תקינה. כאשר דופן כלי הדם ניזוק, פקטור XIII משתתף בתהליך הצבירה וההיצמדות של טסיות דם. נקבע כי ירידה בפעילות פיברינאז מלווה בירידה בהיצמדות ובצבירה של טסיות דם, ועם עלייה בפעילות פיברינאז, תכונות אלו של טסיות דם, לעומת זאת, עולות.

גורם XIII מאפיין את שלב III של קרישת הדם: ירידה או עלייה בפעילות הפיברינאז נחשבת לגורם סיכון לדימום או טרומבוטיקה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

חסר מולד בגורם XIII

היא עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי, בעיקר אצל גברים. הסימן הקליני הראשון לחסר בפיברינאז אצל 80% מהחולים הוא דימום ממושך (במשך ימים, לפעמים שבועות) מהפצע הטבורי. דימום פטכיאלי אופייני. דימומים במוח אפשריים. ריפוי פצעים איטי נצפה, לעיתים קרובות נוצרים בקעים לאחר הניתוח, ושברים נרפאים בצורה גרועה. כל הפרמטרים בבדיקת הקרישה, למעט ירידה בריכוז פקטור XIII בפלזמת הדם, נשארים בטווח הנורמלי.

במחלה זו, קרישת הדם (על פי בדיקת הקואגולוגרמה) תקינה, אך קריש הפיברין אינו יציב מבחינה מבנית עקב מחסור בפקטור XIII. ראשית, דימום מפצע הטבור לאחר נשירת או כריתת שארית חבל הטבור מושך תשומת לב, והדימום יכול להיות בינוני, אך בהכרח ממושך, למשך 2-5 שבועות, ולכן מחסור בפקטור XIII נקרא גם "דימום בטבור". בנוסף, ייתכן דימום ממושך במערכת העיכול ובתוך גולגולתי.

האבחנה מאושרת על ידי קביעת תכולת פקטור XIII (ירידה משמעותית). פרמטרים אחרים של קרישה, כמו גם מספר טסיות הדם, נותרים ללא שינוי.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס

הטיפול מבוסס על טיפול חלופי בתכשירים המכילים גורם קרישת דם VIII: פלזמה אנטי-המופילית בקצב של 10-20 מ"ל/ק"ג תוך ורידי בטפטוף או קריופרציפיטאט (מנה אחת מכילה 75 יחידות של פקטור XIII) בקצב של 0.3 מנה/ק"ג ממשקל גופו של הילד תוך ורידי.

חסר נרכש בגורם XIII

הוא מזוהה בחולים עם מחסור בוויטמין C, מחלת קרינה, לוקמיה, שחמת, דלקת כבד, סרטן עם גרורות בכבד, לימפומה, עם תסמונות DIC, אצל אלו שעברו כריתת אדרנלקטומיה, לאחר נטילת נוגדי קרישה עקיפים. ירידה בפקטור XIII בדם במחלות אלו נובעת מהפרעה בסינתזה שלו או מצריכתו במהלך תסמונת DIC.

במקרה של פצעים ושברים ארוכי טווח וריפוי גרוע, מומלץ לערוך מחקר על פעילותו של גורם XIII, שכן במקרים מסוימים תופעות כאלה עשויות להיות קשורות לחסר בו (גורם XIII מגרה את התפתחותם של פיברובלסטים).

רמת ההמוסטטית המינימלית של פעילות פקטור XIII בדם לעצירת דימום היא 1-2%; בתכולה נמוכה יותר, עצירת דימום ללא מתן פקטור XIII לחולה אינה אפשרית.

בחולים עם סיבוכים תרומבואמבוליים, טרשת עורקים, לאחר ניתוח, לידה, לאחר מתן אדרנלין, גלוקוקורטיקוסטרואידים, פיטואטרין, פעילות פיברינאז עולה לעיתים קרובות.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]