תסמונת המטען

תסמונת "שאג-שטראוס" נקראת על שם מדעני המדע ושטראוס, אשר תיארו לראשונה את המחלה. המחלה היא סוג נפרד של דלקת כלי הדם - דלקת אנגיטיס אלרגית ו granulomatosis - המשפיעים בעיקר כלי בינוניים וקטנים. המחלה משולבת גם עם פתולוגיות כגון דלקת ריאות, eosinophilia ו אסתמה הסימפונות. בעבר, פתולוגיה זו נחשבה סוג אסתמטי של פריאנטריטיס של הצורה הנודולרית, אך כעת היא מבודדת לתוך סוג נויולוגי עצמאי.

בשנת 1951 godu Churg ושטראוס (שטראוס) תסמונת תוארה לראשונה ב 13 חולים שעברו אסטמה, אאוזינופיליה, דלקת granulomatous, necrotizing וסקוליטיס ו גלומרולונפריטיס נמקית מערכתית. בשנת 1990, המכללה האמריקנית לראומטולוגיה (ACR) הציעה את שש הקריטריונים הבאים לאבחון תסמונת צ'אנג-שטראוס:

1. אסטמה (צפצופים, צפצופים בנשיפה).
2. Eosinophilia (יותר מ -10%).
3. סינוסיט.
4. ריאות פולמונריות (עשויות להיות זמניות).
5. עדות היסטולוגית של דלקת כלי הדם עם eosinophils חוץ.
6. דלקת ריאות מרובים או פולינופורופתיה.

הנוכחות של ארבעה קריטריונים או יותר יש ספציפיות של 99.7%.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כ -20% של דלקת כלי הדם מהקטנה periarteritis neular מתרחשים בתסמונת Charge-Strauss. פתולוגיה זו מתחילה בממוצע להתפתח בכ -44 שנים. יחד עם זאת, גברים הם קצת יותר סביר לחלות - 1.3 פעמים.

שכיחות תסמונת צ'אנג-שטראוס בארצות הברית היא 1-3 מקרים ל -100,000 מבוגרים בשנה וכ -2.5 מקרים ל -100,000 מבוגרים בשנה בשנה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל תסמונת המטען

הסיבות לתסמונת זו עדיין אינן ברורות. המנגנון מבוסס על הפיתוח של דלקת חיסונית, תהליכי שגשוג והרסניים, בנוסף להפחתת החדירות של קירות כלי דם, היווצרות קריש דם, התפתחות איסכמיה של שפלת דימום כלי דם. בנוסף, במהלך הפיתוח של התסמונת הוא גורם חשוב כייל המוגבר של האנקה, אשר מבצעת את האנזימים נויטרופילים מנטרל אנטיגן (בעיקר אלה proteinase-3 ו myeloperoxidase). יחד עם אנקה זה הפך גורם להפרעות תנועת Transendothelial של גרנולוציטים מופעלים לעורר degranulation המוקדמת. עקב שינויי כלי האיברים והרקמות להופיע ריאתי להסתנן עם הפיתוח הבא של גושי דלקת נמקית.

מפעילה גורם של תסמונת צ'רג שטראוס יכול להיות זיהום חיידקי או ויראלי (לדוגמה, סטפילוקוקוס או הנגע של B סוג צהבת לוע האף), אלרגנים שונים הן תרופות בודדות סובלנות, חיסון, קירור יתר, מצב מתח, היריון ולידה, ו insolation.

נוכחות של HLA-DRB4 עשויה להיות גורם סיכון גנטי להתפתחות תסמונת צ'אנג-שטראוס ועשויים להגביר את הסבירות להתפתחות של תופעות לווסקולטיות של המחלה.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

גורמי סיכון

מחלה זו היא נדירה למדי, ולמרות שאנשים רבים נופלים לגורמי סיכון, רק אחוז קטן של האוכלוסייה מתפתח. בין הגורמים הבאים:

• גיל - רוב החולים עם תסמונת זו הם בקבוצת הגיל של 38-52 שנים. רק מפעם לפעם, פתולוגיה זו מתפתחת אצל קשישים או ילדים;
• נוכחות באנמנסיס של המטופל של נזלת אלרגית או אסטמה. רוב החולים עם תסמונת צ'ארג שטראוס היו בעבר אחת מהמחלות האלה (לעתים קרובות זה היה חמור).

[13], [14], [15], [16]

פתוגנזה

הפתוגנזה של המחלה עדיין לא הובנה במלואה. אבל בכל מקרה, העובדה כי יש לה אופי immunopatologicakie אלרגי, לעתים קרובות מתרחשת כתוצאת אסטמה, כמו גם דומה סימפטומים לטופס הקשרים של periarteritis, זה מאפשר להסיק את המסקנה כי הבסיס של הפיתוח שלה מגוון של פרעות אימונולוגיות.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

תסמינים תסמונת המטען

בנוסף לביטויים לא ספציפיים, אשר נצפים גם במקרה של periarteritis נודולרית (חום, אובדן תיאבון, ירידה במשקל ומבוכה), התסמין העיקרי הוא תקלה של הריאות. כתוצאה מכך, אסתמה הסימפונות מתחילה בצורה חמורה, וכהה מתרחשת גם הריאות, אשר דבקות רנטגן של הריאות, אשר לעתים קרובות במהירות נעלמים- ELI נדיפים.

בין הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה היא תסמונת GD, שהיא בדרך כלל מבשר של הופעת סימנים קליניים של דלקת כלי הדם מערכתית. כמו כן, הפתולוגיה זיהומיות של הריאות היא נצפתה לעתים קרובות, ואחריו התפתחות של אסתמה הסימפונות של סוג תלוי זיהומיות, כמו גם ברונכיטקטזיס. חדירות ריאתי נצפות בחולים עם 3/3 עם התסמונת. כשליש מהחולים מאובחנים עם פלוריסי עם עלייה במספר eosinophils בנוזל pleural.

כאשר נגעים של מערכת העיכול מתחילים להופיע כאב בבטן, כמו גם שלשולים, במקרים נדירים, דימום. התפתחות של סימפטומים אלה הוא עורר או על ידי גסטרואנטריטיס או eosinophilic או דלקת כלי הדם של דופן המעי. המחלה השנייה עלולה לגרום לדלקת הצפק, הרס מקצה לקצה של דופן המעי או חסימת מעיים.

גילויים קליניים של הפרעות לב מתרחשים ב- 1/3 מכלל החולים, אך בנתיחה שלאחר המוות הם נמצאים ב -62% מהמקרים, וסיבת המוות נמצאת ב -23% מהמקרים. מגוון של שינויים בקריאות ה- ECG נצפים בכמחצית מהחולים. בערך 1/3 מכל המקרים של המחלה מלווה בהתפתחות של אי ספיקת לב או פריקרדיטיס בצורה חריפה או מכווצת. מדי פעם, חולים יראו עלייה בלחץ הדם ובאוטם שריר הלב.

מחלות עור נצפו ב -70% מהחולים - עם ESS זה סימפטום שכיח יותר מאשר עם periarteritis neular. בין הביטויים:

• פריחה Hemorrhagic;
• Nodules על העור ומתחת לעור;
• אדמומיות העור;
• כוורות;
• Microabscesses של העור;
• רטיקולרי.

מחלות כליות נצפות לעיתים קרובות יותר מכל הסימפטומים האחרים. עם זאת, הם אינם ממשיכים באופן מסוכן כמו במקרה של גרנולומטוזיס של Wegener או periarteritis נודולרי. כמחצית מהחולים עם התסמונת סובלים מדלקת נפרית מוקדמת, אשר לעיתים קרובות הופכת את הגורם ליתר לחץ דם. בחולים עם נוגדנים antineutrophil, glomerulonefritis necroizing עלול להתפתח בפלסמה.

מחלות של המפרקים (כגון polyarthralgia או polyarthritis) להתרחש במחצית של כל החולים עם תסמונת זו. בדרך כלל, הם מפתחים סוג של דלקת מפרקים שאינה מתקדמת, אשר משפיעה על מפרקים קטנים וגדולים כאחד. במקרים מסוימים, יש דלקת המעי הגס או מיאלגיה.

שלבים

תסמונת צ'ארג-שטראוס במהלך התפתחותה עוברת בדרך כלל בשלושה שלבים עיקריים (מותנה).

בתקופה הראשונית (זה יכול להימשך 30 שנים), חולים סובלים מאלרגיות תכופות, כולל אסטמה, קדחת השחת, דלקת הנשימה.

בשלב השני, עלייה במספר eosinophils ברקמות ודם מתחיל. בשלב זה, חולים מאובחנים לעיתים קרובות עם תסמונת לפלר, חדירת ריאות עם eosinophilia או gosroenteritis eosinophilic.

בשלב השלישי, התופעות הקליניות של דלקת כלי הדם המערכתית נצפות בחולים.

[23], [24]

סיבוכים ותוצאות

בין הסיבוכים של המחלה המסוכן ביותר הוא דלקת ריאות, אשר מתפתח תחת השפעת Pneumocystis carini.

ESS הוא מסוכן כי זה משפיע על מגוון רחב של איברים, כולל הלב, הריאות, העור, GIT, השרירים, המפרקים, ואת הכליות. אם מחלה זו אינה מטופלת, זה יכול להוביל למוות. סיבוכים אפשריים של המחלה:

• הפרת עצבים היקפיים;
• עקצוץ של העור ואת כיב שלה, כמו גם סיבוכים זיהומיות;
• דלקת של קרום הלב, התפתחות שריר הלב, ובנוסף לאי ספיקת לב והתקפי לב;
• גלומרולונפריטיס, שבו הכליות מאבדות בהדרגה את תפקוד הסינון, וכתוצאה מכך מתפתח אי ספיקת כליות.

סיכון ריבוד

קבוצת המחקר וסקוליטיס הצרפתית פיתחה מערכת של חמש נקודות (חמישה גורמים), אשר מנבאת את הסיכון למוות בתסמונת צ'ארג-שטראוס, תוך שימוש בתופעות קליניות. גורמים אלה הם:

1. ירידה בתפקוד הכליות (קריאטינין> 1.58 מ"ג / ד"ל או 140 μmol / L)
2. פרוטינוריה (> 1 גרם / 24 שעות)
3. דימום במערכת העיכול, התקף לב או דלקת הלבלב
4. התבוסה של מערכת העצבים המרכזית
5. קרדיומיופתיה

היעדר כל אחד מהגורמים הללו מצביע על מסלול קל יותר, עם שיעור תמותה של חמש שנים של 11.9%. נוכחות של גורם אחד מצביע על מחלה קשה, עם שיעור תמותה של חמש שנים של 26%, ושניים או יותר מצביעים על מחלות קשות מאוד: 46% ממקרי המוות בתוך חמש שנים.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

אבחון תסמונת המטען

בין הקריטריונים האבחוניים העיקריים הם סימפטומים כגון eosinophilia, אסתמה הסימפונות, כמו גם אלרגיות באנמנסיס. בנוסף, דלקת ריאות eosinophilic, נוירופתיה, דלקת של סינוסים paranasal, eosinophilia אקסטרוסקולרית. אם החולה יש לפחות 4 של מחלות אלה, ESS ניתן לאבחן.

[31], [32], [33], [34]

מנתח

הדם נלקח עבור ניתוח כללי: לאבחון של המחלה, צריך להיות עודף של מספר eosinophils 10% גבוה מהרגיל, כמו גם האצה של תהליך שקיעת כדורית הדם.

ב כללי או מחקר משותף של שתן צריך להיות התרחשות זה של חלבון, וגם להגדיל במספר אריתרוציטים.

ביופסיה והעור Transbronchial וביופסיה הרקמה התת עורית: במקרה הזה צריך להראות חדירה ניכרת של אאוזינופילים בדפנות כלי הדם הקטנים, כמו גם necrotizing תהליכים granulomatous בדרכי הנשימה.

ניתוח אימונולוגי כדי לזהות מספר מוגבר של נוגדנים ANCA. ההתמקדות כאן היא על הגדלת IgE הכולל, כמו גם נוגדנים periuclear כי יש פעילות antimyeloperoxidase.

[35], [36]

אינסטרומנטלי

CT של הריאות - הדמיה של הצטברות parenchymal מתבצעת בתהליך, הממוקם בעיקר לאורך הפריפריה; זה גם מורגש כי הקירות הסימפונות התעבה, עם התרחבות בכמה מקומות, bronchiectasis הוא מורגש.

מיקרוסקופיה של exudate ממוקם נוזל pleural, כמו גם הולכה של ברונכוסקופיה רפואי לזהות eosinophilia.

ביצוע ECHO-CG כדי לזהות סימפטומים של regurgitation מיטרלית, כמו גם התפשטות של רקמת חיבור עם המראה של צלקות בשריר הלב.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך להבדיל בין SES עם periarteritis נודולרית, דלקת גרון גרנולומטית, צורה כרונית של חדירת ריאות אאוזינופילית, וליקמיה של אאוזינופילי.

[37], [38], [39], [40], [41]

יַחַס תסמונת המטען

הטיפול ב- ESS הוא מורכב - במהלך הטיפול, משמשים ציטוסטטים וגלוקוקורטיקוסטרואידים. ככלל, הטיפול דומה לעקרונות הטיפול של פריזארטיטיס אוזל.

טיפול תרופתי

במקרה של מעורבות של מערכת העיכול, כמו גם ריאות, כליות ועור, הטיפול צריך להיות התחיל עם השימוש prednisolone. המינון הטיפולי הוא 60 מ"ג ליום. לאחר 1-2 שבועות של קליטה כזו יש מעבר לשימוש התקופתי של פרדניזון עם ירידה הדרגתית במינון. לאחר 3 חודשים, אם היה שיפור במצב, המינון ממשיך לרדת, מה שמוביל לתחזוקה, אשר נותר במשך זמן רב.

אם prednisolone לא היתה השפעה, כמו גם במקרה של הופעת תסמינים של הפרעת CNS מפוזר, זרימת דם מספקת הפרעות הולכה, ניהול פנימי של hydroxyurea נקבעת במינון של 0.5-1 גרם / יום. אם מספר תאי הדם הלבנים ירד ל 6-10x109 / l, אתה צריך לעבור באמצעות התרופה תוך יומיים. על השלישי או לבטל את הודאתו 2-3 חודשים. Cytostatics אחרים, כגון cyclophosphamide או azathioprine, יכול לשמש גם.

אם לחולה יש אסתמה הסימפונות, bronchodilators הם prescribed.

כמו תרופות נגד קרישת דם בשימוש או סוכנים אנטי טסיות (כגון חומצה אצטילסליצילית במינון של 0.15-0.25 גר '/ יום. Curantylum או במינון 225-400 מ"ג / יום) כאמצעי מניעתי לסיבוכים תרומבואמבוליים.

ניתוח שיטתי שנערך בשנת 2007 הראה את יעילות השימוש במינונים של סטרואידים.

ויטמינים

מאז סטרואידים להשפיע לרעה על עוצמת העצמות, יש צורך לפצות על אובדן של כמות הכמות הנדרשת של סידן, וגם להשתמש בערך 2000 IU של ויטמין D ליום.

תַחֲזִית

לתסמונת צ'ורג-שטראוס ללא טיפול בזמן יש פרוגנוזה שלילית. במקרה של אי תפקוד איברים מרובים, המחלה מתקדמת במהירות רבה, מה שמגדיל את הסיכון למוות עקב ליקויים בלב ובריאות. טיפול הולם מאפשר מתן שיעור הישרדות של 5 שנים ב-60-80% מהחולים.

הגורמים העיקריים למוות בתסמונת צ'ארג-שטראוס הם שריר הלב ואוטם שריר הלב.

[42], [43]