אימפטיגו בכבד herpetiformis Hebra

אימפטיגו הרפטיפורמיס (שם עצם: אימפטיגו הרפטיפורמיס של Hebra) היא מחלה בעלת מהלך חמור ותוצאה אפשרית קטלנית. היא מתפתחת בדרך כלל במחצית השנייה של ההריון, אך לעיתים מתרחשים שינויים דומים אצל גברים.

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1872 על ידי הברה. סעפת הרפטיפורמית היא נדירה מאוד. היא פוגעת בעיקר בנשים הרות, אך לעיתים גם נשים שאינן בהריון, גברים וילדים סובלים ממחלה זו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לאימפטיגו Herpetiformis Hebra

אין נקודת מבט אחת לגבי מקור המחלה. חולות עם דלקת עור הרפטיפורמית סובלות לעיתים קרובות מתפקוד לקוי של בלוטות האנדוקריניות (בלוטת יותרת התריס ובלוטות איברי המין). עדות לכך היא שהמחלה מתרחשת לרוב במהלך ההריון או בתקופת הלידה.

יש תיאוריה זיהומית, שכן תוכן הפוסטולות סטרילי במקרים מסוימים, בעוד שבמקרים אחרים הוא מכיל סטפילוקוקים או סטרפטוקוקים.

היסטופתולוגיה של האימפטיגו הרפטיפורמיס של Hebra

בחלקים העליונים של רשת מלפיגי ישנה פוסטולה, שנוצרת כתוצאה מחדירת נויטרופילים לכאן, מה שגורם להרס הפרוטופלזמה והגרעינים של תאי האפיתל. דפנות התא הנותרות יוצרות רשת ספוגית ובה נויטרופילים - מה שנקרא פוסטולה ספוגית של קגוי, שהיא צורה היפרטרופית של המיקרו-מורסה של מונרו. החדירה הן בדרמיס והן באפידרמיס מכילה אאוזינופילים רבים.

הפתומורפולוגיה של אימפטיגו הרפטיפורמיס של Hebra מאופיינת בנוכחות של פוסטולים ספוגיים של קוגוי בחלקים העליונים של האפידרמיס. פוסטולים גדולים ממוקמים לעיתים זו מתחת לזו. תוכן הפוסטולים הוא גרנולוציטים נויטרופיליים, לעיתים עם תערובת של יסודות חד-גרעיניים או גרנולוציטים אאוזינופיליים. בדרמיס, יש בצקת בולטת, הרחבת כלי דם וחלחול דלקתי של כלי הדם בעלי אופי לימפוהיסטיוציטי או עם תערובת של גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים, בזופילים של רקמות.

היסטוגנזה של אימפטיגו herpetiformis Hebra

מבחינת מהלך ופרוגנוזה, אימפטיגו הרפטיפורמי דומה מאוד, אם לא זהה, לצורה הפוסטולרית הראשונית של פסוריאזיס פוסטולרית כללית. יחד עם זאת, חלק מהמחברים רואים בו וריאנט פוסטולרי של פסוריאזיס נפוץ או ישות נוזולוגית עצמאית. חשיבות רבה בהתפתחות המחלה ניתנת להפרעות הורמונליות (הורמוני מין, הורמוני פרתירואיד), היפוקלצמיה, סטרפטוקוקוס המוליטי והפרעות חיסוניות. אי-התאימות האימהית והעוברית, בהתאם למערכת HLA, מוצגת כחלק מתפקודה. על פי המאפיינים האימונומורפולוגיים, אימפטיגו הרפטיפורמי קרוב לפמפיגואיד בולוס: משקעים של IgG, IgA ורכיב C3 של המשלים נמצאים בקרום הבסיסי של האפידרמיס, ומזרים נוגדנים כנגד קרום הבסיסי של האפידרמיס.

תסמינים של Impetigo Herpetiformis Hebra

התפרצויות פוסטולריות קטנות ומקובצות ממוקמות בעיקר על הגזע ובקפלי העור על רקע בצקת היפרמית. עקב התפשטותן לאורך הפריפריה, הנגעים יכולים לתפוס שטחים גדולים של העור. כאשר המוסטולים מתייבשים, מתרחש קילוף בצורת צווארון הפונה למרכז היסוד. לאחר שהתהליך נפתר, היפרפיגמנטציה של העור נשארת לעתים קרובות במקום היסודות. הפריחה מלווה בהידרדרות ניכרת במצבו הכללי של המטופל (אובדן תיאבון, כאב ראש, חום עם צמרמורות, כאבי מפרקים וכו').

על רקע בצקת דלקתית, מופיעות פוסטולות הרפטיות או קטנות, המתמזגות חלקית זו עם זו. היסודות, המתפשטים בצנטריפוגלית, יוצרים נגעים בצורת טבעת. במקרה זה, יכולות להיווצר צורות מסוג קשתית, כלומר טבעות בתוך טבעות. הפוסטולות מכילות מוגלה ירקרקה-צהובה, שלאחר יציאתה הנגעים מכוסים בקרום חום-מלוכלך. אין גירוד. התהליך אינו משאיר עקבות מתמשכים, כמו גם פיגמנטציה בולטת. התהליך הפתולוגי ממוקם לעתים קרובות באזור המפשעה, באזור הטבור, על הירכיים הפנימיות, בבתי השחי, בבלוטות החלב, ואז יכול ללכוד בהדרגה את כל או כמעט את כל פני העור. ריריות חלל הפה מעורבות לעתים קרובות, לפעמים - ריריות הגרון, הוושט, הלחמית. המחלה מלווה בתסמינים כלליים חמורים: חום ספטי ממושך או לסירוגין, כאב ראש, צמרמורות, הקאות, שלשולים, כאבי מפרקים וכו'. המחלה חוזרת לעיתים קרובות. לא נצפית אאוזינופיליה בדם, אך נצפית עלייה ב-ESR.

אבחנה מבדלת

יש להבחין בין המחלה להרפס געסטיניס, פסוריאזיס פוסטולרית, דלקת עור תת-קרנית ואקרודרמטיטיס של גאלופאו.

טיפול ב-herpetiform impetigo Hebra

מומלץ להשתמש בגלוקוקורטיקוסטרואידים בשילוב עם אנטיביוטיקה, תכשירי סידן וויטמין D. צבעי אנילין ומשחות סטרואידים משמשים באופן מקומי. לעיתים קרובות נדרשת החייאה למטופלים.