טִמטוּם הַמוֹחַ

דרגת הפיגור השכלי הקיצונית היא אידיוטיות. כדי להקל על התסמינים, משתמשים בטיפול פתוגנטי, כלומר הורמונלי, אנטי-זיהומי וסימפטומטי (נוירולפטיקה, תרופות הרגעה, נוטרופיקה).

הבה נבחן את הפתוגנזה והאטיולוגיה של המחלה, סוגיה ומידותיה של הפרעותיה, שיטות האבחון, הטיפול והמניעה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות הדמנציה לא נחקרה מספיק. על פי ארגון הבריאות העולמי, נרשמו כ-3-5% ממקרי פיגור שכלי חמור. אחוז גדול של פתולוגיה נצפה באזורים עם השפעה של גורמים אקופתוגניים.

האפידמיולוגיה של ההפרעה הפתולוגית מצביעה על כך שהמחלה שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. יחס זה נצפה לעתים קרובות יותר באוליגופרניה קלה. בצורות חמורות, כלומר אידיוציה, אין הבדל משמעותי בין נשים לגברים.

עד כה, זוהו יותר מ-300 מצבים פתולוגיים שיכולים להוביל לאידיוציה. אלה יכולים להיות גם אנדוגניים, כלומר, גורמים תורשתיים, וגם גורמים חיצוניים, חיצוניים, חיצוניים. תשומת לב מיוחדת מוקדשת להיסטוריה המשפחתית. הסיכון לילד עם פתולוגיה במשפחה עם שני אוליגופרנים הוא 42%, ועם הפרעות בהורה אחד בלבד - 20%. צורות אנדוגניות קשורות למוטציות גנטיות ולסטיות כרומוזומליות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם ל טיפשות

הפרעות התפתחות שכלית מתרחשות אצל חולים בגילאים שונים. אבל אם המחלה מתבטאת מגיל צעיר, אז זה מצביע על אחת מצורות הטיפשות.

הגורמים להפרעה קשורים לגורמים כגון:

1. מחלות גנטיות שונות (תסמונת דאון, תסמונת פראדר-ווילי, תסמונת אנג'למן) הקשורות לכרומוזומים ומבנה גנים לא תקינים, סימנים של פיגור פיזי.
2. גורמים מזיקים המשפיעים על גוף האישה במהלך ההריון ומשפיעים לרעה על התפתחות העובר:
   • קרינה מייננת.
   • חומרים כימיים שונים (רעלים ביתיים, סמים, רעלים, אלכוהול).
   • מחלות זיהומיות (אדמת, זיהום ציטומגלווירוס, טוקסופלזמוזיס, עגבת).
   • מחסור ביוד, שהוא הכרחי להתפתחות תקינה של מערכת העצבים.
   • תזונה לקויה או תת תזונה (מחסור בוויטמינים ומינרלים משפיע פתולוגית על התפתחות העובר).
3. פגיעה מוחית אצל הילד, טראומה בלידה (דימום תוך גולגולתי, לחץ על ראש הילד בעזרת מלקחיים מיילדותיים), חנק.
4. מחסור ביוד בתזונה של ילד בגיל צעיר (מלידה ועד גיל 3-4).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורמי סיכון

התפתחות של כל מחלה קשורה לנסיבות או גורמים מסוימים (תורשתיים, זיהומיים, ויראליים, חיידקיים). גורמי סיכון לדמנציה הם מספר גורמי לחץ חברתיים והיגייניים. כלומר, בריאותה של אישה בהריון בזמן תהליך הלידה, נוכחות של מחלות כרוניות ואקוטיות, פתולוגיות גנטיות, סיכונים תעסוקתיים, הזנה מלאכותית ואפילו רווחה חומרית יכולים להשפיע על בריאותו של הילד.

הסיכון לפתח פיגור שכלי ופתולוגיות אחרות עולה משמעותית אם אישה לא מוותרת על הרגלים רעים במהלך ההריון. עישון, אלכוהוליזם והתמכרות לסמים משפיעים לרעה על התפתחות העובר ברגע בו גופו מונח. ילדים שנולדו לאמהות כאלה רגישים למחלות שונות. לרוב מדובר במחלות של מערכת הנשימה, האנדוקרינית והלב וכלי הדם, פתולוגיות מולדות. הריון מוקדם הוא גורם נוסף המגביר את האפשרות ללידת תינוק עם פגמים. ילדים כאלה עלולים לפגר אחרי חבריהם הן בהתפתחות אינטלקטואלית והן בהתפתחות גופנית.

[ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

מנגנון מקור האידיוציה קשור לשיבוש חילוף החומרים של שומנים ואנכימנוזות, המובילות לשקיעת גנגליוזיד ליפידי במערכת העצבים המרכזית. אצל אנשים בריאים, גנגליוזיד ממוקם בחומר האפור של המוח. יש לו מבנה מורכב, מכיל חומצות רבות, גלוקוז, סוכרוז וגלקטוז. הפתוגנזה מבוססת על גורם כרונוגני, כלומר אונטוגנזה ונזק למוח המתפתח תחת השפעת גורמים פתוגניים שונים.

כ-75% מאוליגופרניה (אידיוציה קלה) מתפתחת עקב נזק תוך רחמי. אם יש היסטוריה משפחתית, קיימת תקלה במערכת העצבית, המובילה לשינויים מורפולוגיים במוח. שינויים כאלה יכולים לגרום לגודל ומשקל קטנים של המוח, עיכובים בהתמיינות של פיתולים וקמטים, תת-התפתחות של האונות המצחיות.

ללא קשר למידת הביטוי של הפרעות נפשיות, יש להן תמונה קלינית דומה. ראשית, מדובר בחוסר התפתחות מוחלטת של הנפש, בעיות בחשיבה מופשטת, אימפולסיביות, חוסר עצמאות, רגישות, חוסר התפתחות רגשית ובעיות בהתפתחות אינטלקטואלית.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

תסמינים טיפשות

אידיוטיות היא הצורה החמורה ביותר של אוליגופרניה. היא מאופיינת בפתולוגיות מולדות או נרכשות מוקדם של התפתחות שכלית, המתעצמות ומתגברות עם הגיל. המחלה מתבטאת בימים הראשונים לחייו של ילד ומתבטאת בפיגור חד בהתפתחות הפסיכומוטורית. חולים אינם יכולים לדבר ואינם מבטאים פעילות שכלית; הם אינם מסוגלים לשלוט במיומנויות פרימיטיביות.

הרקע הרגשי אינו מפותח, המטופלים אינם מזהים אפילו את האנשים הקרובים ביותר. המצב הפתולוגי מאובחן על סמך אנמנזה מוקדמת והערכת התפקוד הנפשי של הגוף.

ככלל, אנשים עם הפרעות נפשיות קשות בולטים בקרב אנשים בריאים. סימני אידיוטיות ניתנים לזיהוי כבר בחודשים הראשונים לחייו של ילד. הדבר הראשון שמצביע על המחלה הוא הפרה של מבנה האיברים הפנימיים. חולים מפגרים בהתפתחות מגיל צעיר, מתחילים להחזיק את ראשם, לשבת וללכת מאוחר. גם לאחר שלומדים לזוז, יש חוסר בתנועות מתואמות של הגפיים.

הבעת הפנים לרוב חסרת משמעות, לפעמים מופיע גוון של שמחה או כעס. הפנים נפוחות, הלשון עבה, הדיבור מסורבל. החולים משמיעים צלילים והברות לא ברורים, וחוזרים עליהם ללא הפסקה. אם המחלה חמורה, כל סוגי הרגישות, כולל כאב, מופחתים. אנשים אינם מבחינים בין חם לקר, אכיל ולא אכיל.

אידיוטיות מאופיינת בדומיננטיות של חיים אינסטינקטיביים, המטופל מאופיין בגרגרנות ובאוננות מתמשכת גלויה. לעתים קרובות ישנם סימנים של נוירלגיה מוקדית. אצל חלק מהמטופלים, עייפות ואדישות שולטים, בעוד שאצל אחרים, התפרצויות כעס וזדון. ילדים עם פתולוגיה אינם מסוגלים ללמוד, ובהסכמת ההורים, מוצבים במוסדות ייעודיים. אפילו בגיל מבוגר יחסית, חולים עם פיגור שכלי עמוק אינם מסוגלים לדאוג לעצמם, ולכן הם זקוקים להשגחה וטיפול מתמידים.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

סימנים ראשונים

תסמינים של פיגור שכלי מופיעים בגיל צעיר. הסימנים הראשונים תלויים בגורמים כגון: פגיעה מערכתית באינטליגנציה, נגעים מפושטים אורגניים של קליפת המוח, חומרה ובלתי הפיכה של סטיות. אם לפחות אחד מהגורמים הללו חסר, אז זה מצביע על דיסונטוגנזה, כלומר, בעיות בבריאות הנפש, ולא פיגור שכלי.

הסימנים הראשונים של המחלה:

• תגובה לא מספקת או מופחתת לאחרים.
• רגשות מוגבלים המתבטאים כרגשות של חוסר שביעות רצון או הנאה.
• יש חוסר בפעילות משמעותית ובטיפול עצמי.
• חוסר שליטה בשתן ובצואה.
• תת-התפתחות של תפקודים תנועתיים וסטטיים.
• ניידות נמוכה, עייפות או תסיסה מוטורית מונוטונית, תנועות פרימיטיביות (נדנוד ידיים, נדנוד גוף).
• התקפים אפיזודיים של תוקפנות חסרת מוטיבציה.
• תשוקות מעוותות ומוגברות נצפות לעתים קרובות - אכילת לכלוך, אוננות.

ילדים עם אידיוטיות אינם מסוגלים לשלוט בפעילות משמעותית, מכיוון שתהליך החשיבה שלהם נפגע. חולים אינם תופסים את דיבורם של אחרים, אינם יכולים להבחין בין יקיריהם לזרים, ואינם שולטים במיומנויות של טיפול עצמי. לכן הם זקוקים לטיפול ופיקוח מתמידים.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

מאפייני הטיפשות

הפתולוגיה מתבטאת במהלך ששת החודשים הראשונים לחייו של התינוק. מאפיינים אופייניים לאידיוטיות הם היעדר או חולשה של תגובות לאחרים. המטופל אינו מסוגל לזהות אנשים הקרובים אליו, אין פעילות פנים אקספרסיבית. יש מבט חסר הבעה, חיוך מאוחר. עם ההתבגרות, מידת ההפרעות המוטוריות הופכת בולטת יותר.

המחלה משולבת לעיתים קרובות עם פתולוגיות ומומים בהתפתחות הפיזית. לרוב, מדובר בפגמים בגפיים (הקסדקטיליזם, איחוי אצבעות), בקעים בעמוד השדרה ובמוח, מומים באיברים פנימיים (מערכת הלב וכלי הדם, מערכת גניטורינארית, מערכת העיכול).

התסמין הקליני העיקרי בגיל מבוגר הוא חוסר פיתוח של תפקודים שכליים וחוסר דיבור. קשה ליצור קשר עם חולים, מכיוון שהם אינם מראים תגובות לגירויים חיצוניים. יש להם גישה לפעולות שכליות בסיסיות, בעוד שההתפתחות השכלית נמצאת ברמת רפלקס בלתי מותנית.

תשומת לב לטיפשות

פיגור שכלי חמור מאופיין בהיעדר מוחלט או חלקי של דיבור וחשיבה. בטיפשות חוסר תשומת לב, המטופל אינו יכול להתרכז בדברים הפשוטים ביותר. אין תגובה לגירויים חיצוניים, במקום דיבור, המטופלים משמיעים רק צלילים ואינם תופסים את הדיבור המופנה אליהם.

בלתי אפשרי למשוך את תשומת ליבם של אנשים כאלה, הם לא עוקבים אחר חפצים, לא מגנים על עצמם כשמישהו מנסה לפגוע בהם, ולא מקשיבים לצלילים. הרגישות מצטמצמת, פגמים בריח ובשמיעה אפשריים. פיגור שכלי משפיע על התפיסה, תהליכים קוגניטיביים שונים וזיכרון. חוסר פיתוח של רגשות, דחפים ומניעים הופך את החיים בחברה לבלתי אפשריים.

[ 28 ]

שלבים

לליקויים שכליים יש סיווג מסוים שבעזרתו ניתן לקבוע במדויק את חומרת ההפרעות. דרגות הטיפשות תלויות בעומק הנזק למוח. למצב הפתולוגי שלושה שלבים: חוסר תפקוד, חולשה וטיפשות. על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות נפש, ישנן 4 דרגות של הפרעות. הן מתואמות עם מאפייני ההתפתחות האינטלקטואלית.

נבדלות דרגות הטיפשות הבאות:

ICD 10		מְנַת הַמִשׂכָּל	סיווג חלופי	מאפיינים חברתיים
מַחלָקָה	דרגת ההפרות
פ 70	קַל	70-50	מוֹרוֹן	ניתן להכשרה, ניתן להעסקה
פ 71	לְמַתֵן	50-35	חוסר נוחות	לא מסוגל ללמוד, לא מסוגל לעבוד
פ 72	כָּבֵד	34-20
פ 73	עָמוֹק	<20	טִמטוּם הַמוֹחַ

במקרים קלים, ניתן ללמוד מיומנויות בסיסיות של טיפול עצמי. מקרים בינוניים וחמורים מאופיינים בבעיות התפתחותיות משמעותיות. המטופלים אינם מגיבים לגירויים חיצוניים, הפעילות הקוגניטיבית נעדרת לחלוטין, ואין מיומנויות טיפול עצמי. ישנה ירידה בכל סוגי הרגישות, רגשות פרימיטיביים, וכעס וזדון באים לידי ביטוי לרוב. תגובות מוטוריות פרימיטיביות וכאוטיות, והדיבור נעדר.

[ 29 ]

אידיוטיות עמוקה

דמנציה חמורה מאופיינת בהיעדר כמעט מוחלט של פעילות קוגניטיבית. אידיוטיות עמוקה מתאפיינת במנת משכל נמוכה מ-20. החולים אינם מגיבים לסביבתם, הם אינם שמים לב אפילו לגירויים המובעים בבירור. הדיבור והחשיבה אינם מפותחים, הרגשות אינם מספקים, פעילות משמעותית וטיפול עצמי אינם זמינים.

לאידיוטיות עמוקה יש קואורדינציה פרימיטיבית, תגובות מוטוריות הן מסורבלות, לא מתואמות, חוזרות על עצמן. נראים תנועות מונוטוניות אחידות של הגוף, תנועות הנהון ונדנוד ידיים. רגשות באים לידי ביטוי חלש, לרוב מדובר בכעס או בסיפוק. חולים מאופיינים בהתנהגות אינסטינקטיבית, זללנות. הם זקוקים לטיפול מתמיד, לרוב הם מוצבים במוסדות מיוחדים, מכיוון שחייהם בחברה בלתי אפשריים.

[ 30 ]

טפסים

ישנן שתי צורות קליניות של אידיוטיות: נרגשת ועייפה.

1. נרגשים - מטופלים נמצאים במצב של תסיסה פסיכומוטורית סטריאוטיפית, כלומר, הם מתנדנדים, מבצעים תנועות פרימיטיביות ומוחאים כפיים.
2. עייפות - מטופלים חסרי תנועה ונותרים לנפשם.

אידיוטיות מסווגת לפי מספר מאפיינים נוספים; בואו נבחן את הסוגים העיקריים שלה:

• אמאורוטית - קטגוריה זו כוללת מחלות תורשתיות הנגרמות על ידי הפרעות בחילוף החומרים של גנגליוזידים. התסמינים העיקריים קשורים לירידה הדרגתית באינטליגנציה ובראייה באופן אוטוזומלי רצסיבי.
• מולד – (תסמונת נורמן-ווד) – הסימנים הראשונים מופיעים לאחר הלידה, ככלל, אלה הם עוויתות, הידרוצפלוס, הפרעות בהתפתחות נוירופסיכיאטרית, היפוטוניה של מערכת השרירים.
• ילדות מאוחרת (תסמונת ביילשובסקי-יאנסקי) – לרוב מתבטאת בגיל 4-5 שנים. מאופיינת בהתקדמות איטית, דמנציה גוברת, ניוון מערכת הראייה, עוויתות.
• ילדות מוקדמת (תסמונת טיי-זקס) - התסמינים מופיעים בשנה הראשונה לחייו של ילד. הפתולוגיה כוללת ירידה הדרגתית בראייה, עד עיוורון, היפראקוזיס ועיכובים בהתפתחות שכלית.
• מאוחר - מתבטא בבגרות. נצפים שינויים מסוג תסמונת פסיכואורגנית, חירשות, דלקת רטיני פיגמנטית, הפרעות במוח הקטן.
• תסמונת שפילמאייר-ווגט-באטן (Juvenile) – התסמינים הראשונים מופיעים בגילאי 6-10 שנים. לחולים יש פגיעה בזיכרון, הפרעות תנועה מחזוריות, ירידה באינטליגנציה, והפרעות וגטטיביות-אנדוקריניות.
• הידרוצפלוס - מתרחש עקב ניוון של רקמת המוח הנגרמת על ידי הידרוצפלוס מולד.
• דיסוסטוזה (גרגוליזם) היא פגם תורשתי של רקמת חיבור. הוא מתבטא בנזק למפרקים, לעצמות, למערכת העצבים המרכזית ולאיברים פנימיים.
• קסרודרמה (תסמונת דה סנקטיס-קצ'יונה) היא מחלה תורשתית עם הפרעות נוירולוגיות שונות, קסרודרמה פיגמנטית ודמנציה בדרגות חומרה משתנות.
• מיקסדמה - מתרחשת עקב תפקוד לקוי מולד של בלוטת התריס.
• בלוטת התימוס - מתפתחת עקב פתולוגיה תורשתית של תפקוד בלוטת התימוס.
• מוסר - סוג זה של מחלה הוא שם כללי למחלות נפש. אין לה הפרעות נפשיות בולטות, אך ישנן הפרעות רגשיות, בעיות בתקשורת עם אחרים.

הטיפשות של טיי-זקס

הפתולוגיה החמורה ביותר, המופיעה אצל 1-3% מהילדים, היא תסמונת טיי-זקס. המחלה מתרחשת כתוצאה מפגיעה בקרומי המוח ומתבטאת בפיגור שכלי מתקדם עם פגמים מוטוריים בולטים. ככלל, החולה לא מתבטא עד גיל שישה חודשים. אך אז מופיעות הפרעות בלתי הפיכות בתפקוד המוח. פתוגנזה זו היא הגורמת לתמותת ילדים גבוהה עד גיל 4-5.

המחלה מתפתחת עקב הצטברות של גנגליוזידים בתאי מערכת העצבים. חומר זה שולט על פעילות עצבית גבוהה יותר. באורגניזם בריא, גנגליוזידים מסונתזים ומתפרקים כל הזמן. בעוד שאצל ילדים חולים, תהליך הפירוק נפגע, הקשור לחסר באנזים הקסומינידאז מסוג A. לפתולוגיה יש סוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי. כלומר, היא מתרחשת כאשר שני גנים שעברו שינוי עוברים בירושה מכל הורה. אם רק להורה אחד יש גן כזה, הילד אינו חולה, אך ב-50% מהמקרים הוא נשא של הפתולוגיה.

למצב הפתולוגי שתי צורות קליניות הקשורות לחסר בהקסוסאמינידאז מסוג A:

• צורה כרונית - התסמינים הראשונים מופיעים בגיל 3-5 שנים ומתגברים עד גיל 12-14. למחלה מהלך קל, כלומר, הפגיעה במיומנויות מוטוריות, באינטליגנציה ובמערכת הדיבור אינה משמעותית.
• צורת נעורים - מתבטאת בשבועות הראשונים לחייו של ילד. היא מתקדמת במהירות ומאופיינת בסיכון גבוה למוות גם עם טיפול בזמן.

לתיאה זקס יש מהלך התקפי, כלומר, התפרצויות פתאומיות של פעילות מוחית לא תקינה. ביטויים כאלה משפיעים לרעה על הפעילות השכלית, המוטורית והדיבורית. חומרת ההתקפים תלויה בתדירות הופעתם.

ככלל, המחלה מאובחנת לפני לידת הילד. כלומר, במהלך ההריון, האישה עוברת בדיקות לאיתור מומים שונים. לשם כך, נלקח דם מהשליה (ביופסיה של סיסית) או מתבצע ניקוב של שק השפיר ולאחר מכן בדיקה של מי השפיר. אם חשדות למחלה הופיעו בגיל צעיר, אז הילד זקוק לבדיקה אופתלמולוגית. תהיה נקודה אדמדמה על הפונדוס - צביר של גנגליוזידים על הרקמה.

הפתולוגיה היא חשוכת מרפא, אך טיפול סימפטומטי משמש כדי להקל על מהלך המחלה. זה מקל על החיים עבור הילד וההורים. מניעה מבוססת על תכנון הריון נכון. לפני לידה, יש צורך לערוך בדיקות גנטיות שיספקו מידע על נוכחות של פתולוגיות תורשתיות, כולל מוגבלויות שכליות.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

אידיוטיות אמורוטית

מחלה תורשתית עם מהלך פרוגרסיבי ופתולוגיות של פעילות אינטלקטואלית היא אידיוטיה אמאורוטית. להפרעה מספר צורות עם תסמינים בדרגות חומרה משתנות. הייחודיות של המחלה היא שהיא מתבטאת בגיל צעיר ואינה כפופה לטיפול.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

סיבוכים ותוצאות

ילדים עם פיגור שכלי סובלים לא רק מטיפשות, אלא גם מהפתולוגיות הנלוות אליו. ההשלכות והסיבוכים של המחלה תלויים בשלב ובמידת חומרתה. לרוב, לחולים כאלה יש ליקויי ראייה ושמיעה, הפרעות התנהגותיות ורגשיות, בעיות במערכת השרירים והשלד. ללא טיפול ושיקום נאותים של פגמים כאלה, יכולותיו של המטופל מוגבלות באופן משמעותי.

אידיוטיות היא שלב קיצוני של דמנציה. חולים במחלה זו אינם יכולים להסתגל לסביבה החברתית, והתנהגותם התוקפנית משולבת לעיתים קרובות עם פעולות מסוכנות חברתית. המצב הפתולוגי מלווה בהפרעות סומטיות, התקפים תכופים. ככל שהאידיוטיות חמורה יותר, כך סיבוכיה עמוקים יותר. בהתבסס על האטיולוגיה של הדמנציה, הרופא קובע פרוגנוזה לגבי ההשלכות הסבירות ביותר.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

אבחון טיפשות

שיטות רבות ושונות משמשות לזיהוי מחלות הקשורות להפרעות נפשיות או פסיכולוגיות. האבחון כרוך בבדיקה מקיפה, הכוללת:

1. ניתוח תלונות ואיסוף נתונים על היסטוריה משפחתית.
   • באיזה גיל הופיעו לראשונה תסמיני הפתולוגיה (חוסר פעילות מוטורית, ליקוי בדיבור או היעדרות).
   • כיצד התנהל ההריון (נוכחות מחלות זיהומיות, תזונה לא מאוזנת, לחץ דם גבוה, שימוש באלכוהול וסמים).
   • הצטננות תכופה בילדות המוקדמת או תת תזונה.
2. ניתוח פסיכיאטרי של מצבו של המטופל וייעוץ עם נוירולוג. הרופא מעריך את יכולותיו השכליות, דיבורו ויכולתו לתקשר בחברה.
3. דימות ממוחשב ותהודה מגנטית של הראש. בדיקה זו מאפשרת מחקר שכבה אחר שכבה של מבנה המוח וגילוי נזקים בו (מומים מבניים, דימומים).

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

אבחון דיפרנציאלי

אימות של אידיוטיות עם צורות אחרות של חולשת מוחית אינו קשה בדרך כלל. זאת בשל העובדה שסימני המחלה מאופיינים ביכולות אינטלקטואליות ומנטליות מופחתות עמוקות המופיעות בילדות המוקדמת. אבחון דיפרנציאלי מתחיל באיסוף אנמנזה ובלימוד מהלך ההריון אצל האם. אם היו מחלות זיהומיות, השפעה פתולוגית של גורמים חיצוניים, תזונה לקויה או בעיות במהלך הלידה במהלך ההריון, הדבר מגביר את הסיכון לאישור אידיוטיות.

יש להבדיל בין פיגור שכלי לבין מצבים דומים:

• הזנחה פדגוגית – האטה בהתפתחות השכלית אפשרית גם אצל אנשים בריאים לחלוטין. היעדר תנאים להתפתחות תקינה וחוסר במידע הכרחי גורמים להידרדרות.
• אסתניה ארוכת טווח - זה אפשרי עם מחלות סומטיות קשות או תפקוד לקוי של הגוף עקב תזונה לא נכונה. לילד יש עיכוב התפתחותי, חוסר תשומת לב, חשיבה איטית וזיכרון לקוי.
• מחלות נפש מתקדמות, כמו אפילפסיה או סכיזופרניה, מתפתחות בילדות המוקדמת, וללא טיפול מתאים, מובילות לדמנציה.

בדיקות קליניות מעמיקות נערכות כדי לקבוע הפרעות נפשיות, פיזיות, אינטלקטואליות, דיבוריות ונוירולוגיות. אבחון מעבדתי ואינסטרומנטלי, מחקר גנטי ובדיקות פסיכופיזיולוגיות נחוצות.

יַחַס טיפשות

מכיוון שאידיוציה היא מולדת, כלומר תורשתית, אי אפשר לחסל אותה. הטיפול הוא טיפול פתוגנטי: אנזימופתיה (דלקת של חוסר אנזים) ואנדוקרינופתיה (תיקון הורמונלי של הרכב האנזים). טיפול ספציפי מתבצע בטוקסופלזמוזיס או עגבת מולדת. טיפול סימפטומטי מורכב מהתייבשות, הרגעה והליכים כלליים לחיזוק הגוף.

הטיפול מבוסס על הגורם למצב הפתולוגי והתסמינים:

• כדי לשפר תהליכים מטבוליים, המטופל מקבל טיפול בוויטמינים, נוטרופיקה, חומצה גלוטמית ותרופות אחרות.
• כדי לנרמל את הלחץ התוך גולגולתי, ניתנות זריקות מגנזיום, ודיאקארב וגליצרין נקבעים.
• במקרים של עיכוב חמור, משתמשים בחומרים ממריצים שונים, בדרך כלל על בסיס צמחי: גפן מגנוליה סינית, סידנוקרב, ג'ינסנג.
• במקרה של תסיסה מוגברת והתקפים אפילפטיים - תרופות נוירולפטיות ונוגדות פרכוסים.

למרות העובדה שאידיוטיות היא מחלה חשוכת מרפא, טיפול תרופתי יכול להקל על תסמיניה. בנוסף לנטילת תרופות והליכי פיזיותרפיה שונים, המטופל זקוק לטיפול מסביב לשעון.

מְנִיעָה

ברוב המקרים, מניעה מורכבת מהגנה על אנשים בגיל הפוריות מפני גורמים הגורמים למוטציות ברמה הגנטית. מניעה ראשונית מתחילה במהלך ההריון. האישה עוברת ייעוץ גנטי רפואי ואבחון קבוע של התפתחות העובר.

מניעת פתולוגיה מורכבת מההליכים הבאים:

• מניעת זיהומים תוך רחמיים
• סירוב להשתמש בתרופות בעלות השפעות טרטוגניות
• הגבל כל מגע עם חומרים פעילי שטח
• תיקון הפרעות אנדוקריניות במהלך ההריון

מניעת נגעים סומטיים, טראומה מוחית ונוירוטוקסיקוזיס אצל ילדים בגיל צעיר היא חובה.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

תַחֲזִית

התוצאה של דמנציה תלויה בשלבה ובצורתה. הפרוגנוזה לאידיוטיקה שלילית, שכן המחלה מאופיינת בהפרעות בלתי הפיכות של פעילות נפשית ונפשית. ילדים ומבוגרים כאחד הסובלים מפתולוגיה זו אינם מסוגלים לחיות באופן עצמאי וזקוקים לטיפול ופיקוח מתמידים. חולים כאלה מאושפזים במוסדות ייעודיים שבהם הם מקבלים טיפול מסביב לשעון.

הפרוגנוזה של שלבים קלים ובינוניים של דמנציה תלויה בטיפול ובאמצעי מניעה ושיקום. לפיכך, עם אוליגופרניה בשלב החולשה, הסתגלות בחברה אפשרית, אך לחוסר תחושה, כמו לחוסר תחושה, יש תוצאה שלילית.

תוחלת חיים

אידיוציה היא פתולוגיה מולדת שאינה ניתנת לטיפול. תוחלת החיים של חולים עם פיגור קל ובינוני היא כ-50 שנים, עם צורה עמוקה של הנגע, אנשים אינם חיים עד 20 שנה.

אם אידיוטיות מאובחנת בחודשים הראשונים לחייו של ילד, אז לעתים קרובות חייו של הילד מסתיימים בגיל 4-5 שנים. פרוגנוזה שלילית כזו של הישרדות קשורה לשינויים ביוכימיים ומטבוליים משמעותיים, פגמים במערכת החיסון והפרעות בתפקוד האיברים הפנימיים.