טיפול בתפקוד המיני

הטיפול בפאתולוגיה המולדת של ההתפתחות המינית מורכב ממספר היבטים. הסוגיה העיקרית היא הקמת מינו של המטופל, הולם לנתונים הביולוגיים והתפקודיים שלו, תוך התחשבות בפרוגנוזה של האפשרות של פעילות מינית.

כאשר מתאים רצפת איברי מין מפותח, בהעדר או הסרה כירורגית של בלוטות המין, כמו גם הפרעות הורמון גדילה יש צורך לבצע תיקון של להרכיב מתקרב פנוטיפ נורמלי והבטחת רמה נורמלית של הורמוני מין.

תיקון כירורגי של הרצפה מספקת ליצירת אברי המין החיצוניים, תלוי את המינים שנבחרו (זִכּוּר או שחזור נשית), כמו גם את שאלת גורלו של בלוטות המין (הסרתם, הסרת בחלל הבטן או הירידה של האשכים לשק האשכים). בבחירות של מטופל גבר עם הסרת רחם בסיסית dysgenesis אשכים מנקודת המבט שלנו, לא בהכרח, כי בעתיד הנוכחות שלה לא נותנת שום סיבוכים. חלק מהחולים עם תסמונת של masculinization שלם ו feminization האשכים צריכים ליצור הנרתיק מלאכותי.

בחירת המין, כמו בכל המקרים של הרמפרודיזם, תלויה במידת הגבריטציה החיצונית של האברי המין החיצוניים וביכולת לייצר האשכים של אנדרוגן. בקשר עם ירידה ברגישות רקמות אנדרוגנים, תחליף אנדרוגן טיפול לא תמיד לתת את האפקט הרצוי. תיקון כירורגי בכיוון הזכר הוא הקל על ידי העובדה כי האשכים הם לרוב בטן נוספת, ולכן אין צורך laparotomy. ביופסיה של שני האשכים נחוצה לא רק עבור אינדיקציות אונקולוגיות, אלא גם לניבוי יכולותיהם התפקודיות.

תיקון כירורגי בכיוון של הנרתיק הנשי הוא מסובך בגלל הנכות התפקודית: בנוסף פלסטיק ועשה של איברי המין החיצוניים והסר של האשכים, ברוב המקרים יש צורך לבצע את הפעולה של יצירת נרתיק מלאכותי. עבודתם של השנים האחרונות הראתה את ההצדקה לצעדים כירורגיים מתקנת בשלב אחד בילדות. באמצעות השיטה של קולפופויס סיגמואי, הם הוכיחו את יעילותה לא רק ממצב של אפשרויות פונקציונליות לחיי המין בעתיד, אלא גם את המשמעות הדיאונטולוגית העצומה של תיקון מוקדם.

טקטיקות ביחס אשכים לגיל ההתבגרות מאוחדים: אם אין שינויים בגידול, ההסתבכות שלהם מבוצעת. בגיל ההתבגרות, האשכים יכולים להפגין פעילות אנדרוגנית לא רצויה, מה שגורם לגסות של הקול, hirsutism. ואז הם מוסרים מתחת לעור הבטן, שם הם קבועים.

תיקון הורמונלי בבחירה של כיוון הנשי של התפתחות הוא תחליף, אך שונה מזה עם הפתולוגיה מולדת של התפתחות מינית עם נגזרים מאוחסנים של נגזרות מולר. לאור היעדר הרחם, תפקוד הווסת הוא חסר תחליף, ולכן אין צורך בהקדמה מחזורית של הורמוני המין הנשיים; הם ניתנים ללא הרף, מדי יום לכל התקופה המתאימה לגיל הפוריות. זהו פיתוח של תכונות מיניות משניות הנשי, משלים שיקום כירורגי.

טיפול הורמונלי בחולים עם מין אזרחי

כאשר agenesis או במקרים שבם צורות אשכים של מין נשי נבחר hermaphroditism ואשכים להסירו להתוויות האונקולוגיים או להימנע androgenization הרצויה, יש תרופות הורמון נשי טיפול צורך. הטיפול הוא תחליף (מחדש את חוסר האסטרוגן אנדוגני). לכן, מגיל ההתבגרות, הטיפול נמשך לכל התקופה המקביל אילן. מטרת הורמוני מין נשיים טיפול - כדי לקדם את הקמתה הנכונה של פנוטיפ הנשי, את הפיתוח של מאפיינים מיניים משניים נשיים ועל איברי רבייה ולמנוע את הגילוי של תסמונת סירוס. בחולים עם חוסר התבגרות אשכי תוכן גונדוטרופין עולה בחדות, המשקף נחשול של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה. ראיות על הלימות של טיפול תחליפי עם תרופות של הורמוני המין הנשי הוא ירידה ברמת gonadotropins של דם לנורמה.

בחולים שהוכנסו לבגרות, הטיפול באסטרוגן מומלץ להתחיל לא לפני התקופה המתאימה לגיל ההתבגרות הפיסיולוגית, תוך התחשבות בצמיחתו של הילד ובמידת הפיגור של גיל העצם מהתקופה בפועל. כאשר צבר הגבוהה החד של גיל עצם (אשר נצפו לעתים קרובות יותר "הטהור" תסמונת agenesis אשכים וצורה מסורסת של זִכּוּר שלם) יש להתחיל טיפול באסטרוגן מאז 11-12 שנים. זה תורם להתבגרות מהירה יותר של השלד ומונע התפתחות של תת-גיגנטיות וממדים של הגוף האונוצ'ואי. עם קומה נמוכה (טופסי "טפסים" טפסים) ופער קטן בעידן העצם מן הטיפול בפועל, רצוי להתחיל בין 14-16 שנים, כך סגירת "אזורי הצמיחה" מתרחשת מאוחר ככל האפשר.

מאחר והטיפול נעשה במשך זמן רב, עדיף לקבוע היערכות בעל פה. רק באותם מקרים שבהם, מכל סיבה שהיא, השימוש בם אינו רצוי (ניידות עניה, יעילות נמוכה) יש צורך לנקוט ממשל parenteral הפעולה אסטרוגניים של הכנות דיפו (dipropionate אסטרדיול, בנזואט אסטרדיול, וכו 'פ'). באופן כללי נוטים לחקות אסטרוגן על עלייה הדרגתית ברמות שלהם התבגרות. טיפול יכול להתחיל גם מן מחזורית (לסירוגין) תכנית, או ראשונה ברציפות עד מחזור מושרה. טיפול באסטרוגן סטארט סוג רציף אנו מעדיפים, כרגיל על רקע זה יש menstrualnopodobnye krovootdeleniya כי, לדעתנו, משקף מחזורים ההיפותלמוס משלהם. "התאמה" אל המחזור זיהה עצמם, טיפול נוסף עשויה להתבצע בתוך דפוס מחזורי עם ה 5 למחזור 26 th. מטבע הדברים, את המראה של וסת המושרה אפשרי רק בחולים עם נגזרים Mullerian מאוחסן, כלומר. א בשעה תסמונת dysgenesis האשכים agenesis והאשכים. אצל חולים אחרים, אין צורך לעבור לתוכנית טיפול זו.

טיפול ביורורמונלי עם אסטרוגנים ומחלות מתבצע מאוחר יותר, כאשר התפתחותם של איברי מטרה תלויי אסטרוגן (בלוטות החלב, איברי המין החיצוניים והפנימיים) הופכת למחזורי מחזור דו-שלביים טבעיים. בהתחשב בנפשם של חולים הנאלצים לטפל במשך שנים רבות, יש לפשט את התכנית ככל הניתן. ההשפעה הטובה ביותר ניתנת על ידי טיפול תחליפי עם תרופות אסטרוגן progestational אסטרוגן, בשימוש נרחב נשים בריאים לצורך אמצעי מניעה (infecondin, bisekurin, לא vellon, וכו '). תוכן האסטרוגן בהם מספיק כדי לעודד הווסת המושרה ופיתוח נוסף של מאפיינים מיניים משניים. המרכיב הגסטגני מונע את התופעות הפתולוגיות של היפרסטרוגניה יחסית (תהליכים היפרפלסטיים באנדומטריום ובלוטות החלב).

תופעות טובות שראינו על שילוב של ממשל אסטרוגן הסינטטי עם kapronat oksiprogesterona פתרון 12.5% 1 מיליליטר לשריר ביום 17 מושרה על ידי הלולאה. אנו מאמינים תווית בתוקף הורמוני מין נשי הפסקות מתחליפים בחולים עם agenesis אשכים ואחרי סירוס: הסרת טיפול הורמונלי מייד מובילה לעליית תסמונת postcastration סוג פעילות יותרת מוח gonadotropic ותורמת endokrinnoobmennyh הטבוע בו והפרעות כלי דם. רמות גבוהות של גונדוטרופינים לעורר את הופעת הגרורות עשויים אשכי גידולים. במקביל, טיפול בתחליפי אסטרוגן עבור בלוטות מין agenesis ו סירוס בניגוד השימוש בהורמונים אלה כאשר שחלות מאוחסנות (לדוגמא, כפי מניעה או הפרעות של גיל מעבר) אינה מביאות את הסיכון לפתח רירית רחם או סרטן השד, כמו המינון של תרופות אסטרוגן אינו סכם עם אסטרוגנים אנדוגניים ולא נותנים רוויה גבוהה של הגוף עם ההורמונים האלה.

עם התפתחות לא מספקת של חלוקת שיער ערווה במקרים מסוימים מוצדקים על ידי הממשל הנוסף של אנדרוגנים כגון methyltestosterone (5-10 מ"ג sublingually במשך 3-4 חודשים עם 5 למחזור ה -26 של התרופות מדומה אסטרוגניים). עם הרגישות המשמרת לאנדרוגנים בתקופה זו, השערות מיניות משביעות רצון מתפתחות, למרות התפתחות של בלוטות החלב עשוי להיות מעוכב. התצפיות שלנו על קבוצה זו נמשכות כשלושים שנה. הוא כולל כמה מאות חולים עם צורות שונות של היעדרות טרום השחלות של השחלות מדינות שלאחר המדינה.

התוצאות שהתקבלו מספקות את הבסיס לדבר על יעילות גבוהה של העיקרון של טיפול חלופי שנבחר על ידינו על ידי ההכנות של הורמוני המין הנשי. ככלל, הפמיניזציה המלאה של הפנוטיפ מושגת: הפרעות צמחוניות האופייניות לסירוס מוסרות; תסביך נחיתות בשל היעדר התפתחות מינית נעלם; המטופל יכול ליצור משפחה.

התוויות נגד לטיפול תחליפי בתרופות כאלה בקבוצה זו של חולים מוגבלות מאוד: זהו חוסר סובלנות אישי ומחלת כבד חמורה.

לאחר הסרת gonads על gonocytoma, אין contraindications to postoperative החלפת טיפול הורמוני המין הנשי. להיפך, תנאים אלה הם הבסיס לטיפול משופר, מכיוון שגידולים של גונדאל תלויים בהורמון, ופעילות גונדוטרופית מוגברת לאחר סירוס אינה רצויה.

סיבוכים של טיפול בתחליפי הורמונים הוגבלו לאי-סובלנות אישית לתרופה, דבר שדרש את החלפתו או מעבר למינהל האסטרוגן. היו מקרים נדירים של hyperestrogenization יחסית (mastophagia, mastorhagia). ככלל, הקשר של מחזירים ביטל את התופעות האלה.

טיפול הורמונלי בחולים עם מין אזרחי זכר. אם חולים עם צורות שונות של hermaphroditism נבחר על ידי הזכר, לבין התפתחות של סימני מין משניים זכר איטי או לקוי, מפגרת אחרי "גיל העצמות" של בפועל, קיים סיכון של טביעה evnuhoidizma והפרות לפי סוג תסמונת סירוס, יש תלונות של חולשה מינית, יש צורך להיזקק טיפול עם תרופות אנדרוגניות.

מנגד, בחולים עם dysgenesis אשכים פנוטיפ נשיים זקוקים טיפול בתחליפי אסטרוגן מתמיד בשל חוסר בלוטות המין, מין גברי, ככלל, נבחרו במקרים בם יש סיבה להניח בנוכחות הפעילות אנדרוגנית של אשכים משלה. הטיפול בחולים אלה אינו רק תחליפי. לפעמים יש צורך לעורר את הפונקציה של גונדות של עצמו על ידי גונדוטרופינים. יש לזכור כי טיפול באנדרוגן יתר על המידה עלול לגרום לדיכוי בלתי רצוי של פעילות גונדוטרופית אנדוגנית, וכתוצאה מכך, ירידה בתפקוד האשכים שכבר לא מספיק. לכן, עדיף להגביל את המינימום עבור מנות של חולה נתון של אנדרוגנים, מציגה אותם עם קורסים לסירוגין. במקרים מסוימים, ההחלפה של הטיפול עם אנדרוגנים וההכנות של גונדוטרופינים מוצדקת. על פי הספרות והתצפיות שלנו, גונדוטרופין כוריוני לא רק מגרה תאי ליידיגוב, אלא גם מגביר את הרגישות של רקמות המטרה לפעולה אנדרוגן. עם זאת, מינון גדול של gonadotropins יכול לתרום להתפתחות של hyalinosis של tubules seminiferous.

סכמות משוערות של טיפול הורמונלי.

• טיפול תחליפי רציף (עם פנוטיפ נשית):
  • א) synestrol ב 0.001 גרם (1 טבליה) ליום במשך 3-6-12 חודשים;
  • ב) microfolin-forte ב 0.05 מ"ג (1 טבליות) מדי יום;
  • ג) פורטה mikrofollin של 0.05 מ"ג (1 לוח) ליום ברציפות, 12.5% פתרון oksiprogesterona kapronat 1 מ"ל זריקה תוך שרירית מדי 10 ימים במשך 3-6 חודשים (במקרה של חולי דלקת בשד ללא מבנים הנגזרים mullerian) .
• טיפול תחליפי מחזורי (עם פנוטיפ נקבה):
  • א) microfolin פורטה ב 0.05 מ"ג (1 Tablet) ליום מ 1 עד 20 יום של כל חודש או מן ה -5 עד 26 יום של מחזור;
  • ב) פורט mikrofollin של 0.05 מ"ג (1 לוח) מדי יום בין ה -1 ל -15 בכל חודש, או מן ה -5 עד היום ה -20 של המחזור, pregnin של 0.01 גר '(1 לוח) 3 פעם ביום sublingually מ 16 עד 21 יום או מ 21 עד 26 יום של מחזור;
  • c) infekundin (bisekurin, לא vellon, וכו ') 1 Tablet ליום מ 1 עד 21 יום של כל חודש או מן ה -5 עד 26 יום של מחזור;
  • ז) infekundin (bisekurin, הלא ovlon) 1 לוח החל מתאריך 1 ליום 21th כל חודש או 5-ל 26-יום מחזור, 12.5% פתרון oksiprogesterona kapronat 1 מ"ל לשריר על 16 יום של צריכת אינסולין;
  • e) methyltestosterone 0,005 גרם 1-2 פעמים ביום מ 1 עד 21 יום או מן ה -5 עד 26 יום של מחזור במשך 3-4 חודשים מתחת ללשון (לפיתוח שיער משני).
• אנדרוגנציה (עם פנוטיפ זכר):
  • א) methyltestosterone 0,005-0,01 גרם 2-3 פעמים ביום sublingually לחודש 1. מעברים בין קורסים - 2-4 שבועות;
  • ב) גונדוטרופין כוריוני (choriogonin) 500-1500 ED שריר 2-3 פעמים בשבוע, עבור קורס של 10-20 זריקות, בשנה 2-3 קורסים;
  • ג) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 מ"ל שריר פעם בחודש, כל הזמן (עם אי ספיקתית חמורה כמו טיפול חלופי);
  • ד) פתרון 10% של testanate לכל 1 מ"ל שריר פעם כל 10-15 ימים לצמיתות (טיפול חלופי).

בדיקה קלינית של חולים עם פתולוגיה מולדת של התפתחות מינית היא תנאי הכרחי לטיפול. בגיל הכניסה, תדירות ביקורו של רופא אינה יכולה להיות יותר מפעם אחת בשנה. חשיבות מיוחדת של תצפית מחסן נרכשת ב prewbertate ו גיל ההתבגרות, כאשר השאלה של תיקון הורמונלי של התפתחות פיזית ומינית עולה. מאז גיל 7-8, רדיוגרפיה שנתית של פרקי הידיים עם המפרקים רדיוקרפאליות יש צורך להעריך את הדינמיקה של התבגרות של השלד. עם פיגור משמעותי בעידן העצם מן הטיפול ההורמונלי בפועל צריך להתחיל מוקדם יותר. חשיבות מיוחדת היא הדינמיקה של גיל העצם בחולים עם פיגור צמיחה המקבלים תרופות אנבוליות או מיניות: התבגרות מהירה של השלד דורשת ירידה במינון או הפסקת הטיפול. על רקע נטילת הורמוני מין בגיל ההתבגרות, יש לבחון את המטופלים לפחות 3-4 פעמים בשנה, לאחר גיל ההתבגרות ובגיל 2-3 פעמים בשנה.

תפקיד חשוב בתצפית מחסן מתבצע על ידי תצפית פסיכולוגית וסקסולוגית. חולים כאלה בקושי לסבול את השינוי של הרופא, תקשורת עם מומחים אחרים. קשר אמין עם רופא קבוע חשוב במיוחד עבורם. יש להדגיש את הצורך לשמור על סוד רפואי קפדני של האבחנה: גילוי לא רצוני של זה יכול להוביל לחריגות חמורות מצד החולים, עד פעולות התאבדות.

מעקב קליני צריך להיעשות על ידי אנדוקרינולוג בהשתתפות גניקולוג, אורולוג ופסיכו-אנלוגיסט.

מזג אוהדת לחיים, על הסתגלות חברתית של זה נקבע על ידי הדיוק של בחירת מין (עם תנאי אינטרסקס), הלימות החלפה ו / או טיפול הורמונלי מגרה, אשר מספקת פיתוח מקביל של פנוטיפ המין הנבחר, היכולת להסתגל לחברה, חיי מין נורמלים ונישואים. הפרוגנוזה של גירוי הפוריות בקרב הרוב המכריע של החולים היא שלילית. חולים אשר שומרים על פוריות הם יוצאי דופן נדירים.

חוסר היכולת של חולים עם פתולוגיה מולדת של התפתחות מינית הוא ללא ספק מוגבל מבחינת הקשר המוחלט או חוסר היחסיות של הפעולה האנבולית של הורמוני המין. עם טיפול הולם שיטתי, זה משפר. הגבלות רבתי לפעמים הוא ציינו מחל כרומוזומליות, תסמונת טרנר ו קליינפלטר של, "terneroidnoy" אשכי תסמונת dysgenesis טופס. חלק מהחולים האלה יש פגמים לא רק סומאטי, אלא גם פיתוח נפשי, אשר דורש את הבחירה של המומחיות המתאימה ליכולות שלהם. עם זאת, המשמעת, החריצות והמצפוניות האופיינית לרוב המטופלים הללו מעניקים, ככלל, את הסתגלות העבודה שלהם. רק חולים בודדים בקשר עם המוזרויות של מצב נפשי צריך להיות מועבר נכות.